Nowotwór przestrzeni zaotrzewnowej

Czym jest nowotwór przestrzeni zaotrzewnowej

Nowotwór przestrzeni zaotrzewnowej to grupa rzadkich guzów, które rozwijają się w przestrzeni zaotrzewnowej – obszarze położonym głęboko w jamie brzusznej i miednicy. Większość z tych nowotworów to mięsaki, czyli złośliwe guzy pochodzące z tkanek miękkich organizmu1.

Te guzy stanowią szczególne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne ze względu na swoją rzadkość, zazwyczaj późne wykrycie oraz skomplikowaną lokalizację anatomiczną. Często znajdują się w bliskim sąsiedztwie wielu istotnych struktur w przestrzeni zaotrzewnowej2.

Przestrzeń zaotrzewnowa – lokalizacja

• Nerki i struktury z nimi związane
• Trzustka
• Część aorty
• Część żyły głównej dolnej
• Jelita
• Pęcherz moczowy
• Główne naczynia krwionośne

Przestrzeń zaotrzewnowa to obszar pomiędzy otrzewną (błoną wyściełającą jamę brzuszną) a tylną ścianą brzucha. Zawiera ona nerki i związane z nimi struktury, trzustkę oraz część aorty i żyły głównej dolnej. W tej przestrzeni znajdują się również inne ważne narządy, takie jak jelita, pęcherz moczowy i główne naczynia krwionośne13.

Częstość występowania

Mięsaki tkanek miękkich są rzadkimi nowotworami – w Stanach Zjednoczonych rocznie rozpoznaje się około 8 600 nowych przypadków, co stanowi mniej niż jeden procent wszystkich nowo zdiagnozowanych nowotworów złośliwych. Około 15 procent mięsaków tkanek miękkich rozwija się w przestrzeni zaotrzewnowej1.

Jedna trzecia wszystkich złośliwych guzów powstających w przestrzeni zaotrzewnowej to mięsaki. Nowotwory te mogą wystąpić w każdym wieku, choć średni wiek pacjentów wynosi około pięćdziesiąt lat. Choroba występuje z jednakową częstością u kobiet i mężczyzn11.

Rodzaje nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej

Dwa najczęstsze rodzaje nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej to mięsak tłuszczowy (wywodzący się z tkanki tłuszczowej) oraz mięsak gładkokomórkowy (wywodzący się z mięśni gładkich)43.

Mięsak tłuszczowy występuje najczęściej u mężczyzn w średnim wieku, między 50 a 65 rokiem życia. Pacjenci z tym nowotworem mogą mieć wolno rosnące guzy, które się nie rozprzestrzeniają, lub guzy, które rosną szybko i agresywnie rozprzestrzeniają się oraz naciekają inne narządy. Istnieje pięć podtypów mięsaka tłuszczowego: dobrze zróżnicowany, odróżnicowany, śluzowaty, okrągłokomórkowy i pleomorficzny4.

Mięsak gładkokomórkowy to forma mięsaka tkanek miękkich, z około 15 000 nowych przypadków diagnozowanych rocznie w USA. Może występować zarówno u mężczyzn, jak i kobiet, i jest częstszy u dorosłych niż u dzieci czy młodzieży. Mięsak gładkokomórkowy stanowi około siedmiu do jedenastu procent wszystkich przypadków mięsaków tkanek miękkich4.

Inne, rzadsze rodzaje nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej obejmują: pojedynczy guz włóknisty, mięsaka pleomorficznego, złośliwy guz osłonki nerwowej, mięsaka maziówkowego oraz mięsaka Ewinga43.

Czynniki ryzyka

Czynnik ryzyka to wszystko, co zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na daną chorobę. Posiadanie czynnika ryzyka nie oznacza, że na pewno zachoruje się na raka, podobnie jak brak czynników ryzyka nie gwarantuje, że się go nie dostanie. Jeśli uważasz, że możesz być zagrożony, porozmawiaj ze swoim lekarzem1.

W chwili obecnej przyczyna powstawania mięsaka tłuszczowego nie jest jasna. Guz ten powstaje, gdy komórka tłuszczowa ulega mutacji i zaczyna się szybko mnożyć, przeżywając w sytuacjach, gdy zdrowe komórki by umierały4.

Dokładna przyczyna mięsaka gładkokomórkowego jest obecnie nieznana. Badania sugerują, że nieprawidłowości w DNA mogą prowadzić do nieprawidłowych zmian genetycznych i wzrostu komórek nowotworowych4.

Czynniki ryzyka nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej obejmują następujące dziedziczne zaburzenia14:

• Zespół podstawnokomórkowego raka skóry (zespół Gorlina)
• Rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP; zespół Gardnera)
• Zespół Li-Fraumeni
• Stwardnienie guzowate (choroba Bourneville'a)
• Neurofibromatoza typu 1 (NF1; choroba von Recklinghausena)
• Zespół Wernera (progeria dorosłych)
• Dziedziczny siatkówczak

Inne czynniki ryzyka mogą obejmować4:

• Wcześniejsze napromienianie
• Uszkodzenie układu limfatycznego
• Rodzinną historię raka
• Długotrwałą ekspozycję na niektóre toksyczne chemikalia, takie jak chlorek winylu, herbicydy, arsen i dioksyny

Objawy i symptomy

Mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej najczęściej ujawniają się jako guz w jamie brzusznej, często bez innych objawów. Zazwyczaj nie powodują symptomów na początku. Gdy objawy w końcu się pojawią, guz może być już duży15.

Mięsaki przestrzeni zaotrzewnowej mniejsze niż pięć centymetrów są rzadko obserwowane, ponieważ pacjenci ich nie zauważają, dopóki nie urosną do większych rozmiarów. Te guzy mogą ostatecznie osiągnąć wielkość od 20 do 30 centymetrów14.

Gdy objawy są obecne, związane są one z efektem masy guza lub z miejscowym naciekaniem. Objawy mogą być różne w zależności od wielkości i lokalizacji guza13.

Nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej mogą powodować następujące objawy131:

• Wyczuwalny guz w jamie brzusznej
• Zwiększenie obwodu brzucha
• Utrata apetytu lub utrata wagi
• Wczesne uczucie sytości (uczucie pełności po zjedzeniu tylko niewielkiej ilości jedzenia)
• Krew w stolcu
• Obrzęk kończyn dolnych
• Ból brzucha lub pleców (może być tępy lub intensywny)
• Rzadziej: przepuklina lub niedokrwistość

Rozpoznanie

Rozpoznanie mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej może rozpocząć się od wizyty u lekarza pierwszego kontaktu, który następnie skieruje pacjenta do specjalisty3.

Tomografia komputerowa (CT) jest najbardziej użytecznym narzędziem diagnostycznym do oceny nowotworów przestrzeni zaotrzewnowej. To badanie obrazowe pozwala na szczegółową wizualizację guza i jego relacji z otaczającymi strukturami1.

Guzy te mogą stanowić zagadkę diagnostyczną i przedstawiać kilka wyzwań terapeutycznych ze względu na swoją rzadkość, względnie późne rozpoznanie oraz lokalizację anatomiczną, często w bliskim sąsiedztwie kilku istotnych struktur w przestrzeni zaotrzewnowej2.

Ważną część diagnozy – identyfikację podtypu histologicznego – ustala się na podstawie badania patologicznego. Określenie podtypu histologicznego jest istotne, ponieważ może to wpływać na rokowanie i opcje leczenia6.

Ponieważ nowotwory przestrzeni zaotrzewnowej są rzadkie, a ich leczenie skomplikowane, wymagają one wielodyscyplinarnego postępowania w wyspecjalizowanych ośrodkach w celu poprawy wyników onkologicznych i klinicznych6.

Leczenie

Całkowite wycięcie chirurgiczne z ujemnymi marginesami pozostaje kamieniem węgielnym leczenia nierozsianych mięsaków przestrzeni zaotrzewnowej i jest jedyną szansą na wyleczenie. Aby osiągnąć ujemne marginesy, często konieczna jest wielonarządowa resekcja en bloc (wycięcie guza wraz z przylegającymi tkankami jednym blokiem)6.

Dowody naukowe pokazują, że jakość operacji może zmniejszyć częstość nawrotów nawet o 44 procent. Dlatego też niezwykle istotne jest, aby pierwszy zabieg chirurgiczny po diagnozie był wykonany prawidłowo, ponieważ od jakości tej pierwszej interwencji chirurgicznej zależy dalszy przebieg choroby i najlepsze możliwe wskaźniki przeżycia oraz zmniejszenie nawrotów7.

Wskaźniki przeżycia są wpływane przez duży rozmiar guza w momencie rozpoznania, niemożność osiągnięcia szerokich marginesów chirurgicznych oraz ograniczenia w leczeniu mięsaka przestrzeni zaotrzewnowej za pomocą radioterapii i chemioterapii11.

Terapie przedoperacyjne (chemioterapia, radioterapia wiązką zewnętrzną lub kombinacja radioterapii i chemioterapii) są bezpieczne u starannie wyselekcjonowanych pacjentów i mogą być rozważane po dokładnym przeanalizowaniu przez wielodyscyplinarny zespół ds. mięsaków, gdy ryzyko nawrotu jest wysokie6.

Ponieważ te guzy mogą wpływać na wiele różnych narządów, potrzebny jest zespół specjalistów z różnych dziedzin. Wielodyscyplinarność stanowi podstawę pracy specjalistów w ośrodkach onkologicznych. Zespół taki składa się zazwyczaj z chirurgów ogólnych i przewodu pokarmowego, urologów, onkologów klinicznych, onkologów radiacyjnych, chirurgów naczyniowych, patologów, ortopedów traumatologów, radiologów interwencyjnych, specjalistów medycyny nuklearnej, radiologów i pielęgniarek75.

Jeśli ktokolwiek mówi pacjentowi, że nic nie można zrobić z chirurgicznego punktu widzenia, pacjent powinien bezwzględnie skonsultować się z kimś, kto specjalizuje się w tej dziedzinie, ponieważ pierwsza operacja to najlepsza szansa na wyleczenie, więc należy upewnić się, że jest wykonana prawidłowo8.