Międzybłoniak Podstawowe informacje

Czym jest międzybłoniak i jak często występuje?

Międzybłoniak to nowotwór, który rozwija się w międzybłonku – cienkiej warstwie tkanki otaczającej i chroniącej narządy wewnętrzne, takie jak płuca, serce, żołądek czy jądra. Ta specjalna błona pełni rolę ochronną i ułatwia ruch narządów wewnątrz ciała. Kiedy dochodzi do powstania nowotworu w tej tkance, mówimy o międzybłoniaku.1

Najczęściej choroba atakuje opłucną, czyli tkankę wyściełającą klatkę piersiową i pokrywającą płuca. Ten typ nazywamy międzybłoniakiem opłucnej i stanowi on około 75 procent wszystkich rozpoznań. Międzybłoniak może również rozwinąć się w jamie brzusznej, gdzie atakuje otrzewną – błonę wyścielającą brzuch i pokrywającą wiele narządów wewnętrznych. Zdecydowanie rzadziej nowotwór pojawia się wokół serca, w tkance zwanej osierdziem, lub wokół jąder, w błonie pochwowej jądra.12

Międzybłoniak to choroba rzadka, ale jej występowanie przez lata wzrastało ze względu na powszechne stosowanie azbestu w przeszłości. W Stanach Zjednoczonych rocznie rozpoznaje się około 3300 nowych przypadków.3 Szczyt zachorowań przypada na piątą i szóstą dekadę życia, co oznacza, że choroba dotyka głównie ludzi w wieku od 50 do 70 lat. Jest to związane z długim okresem utajenia – od narażenia na azbest do pojawienia się nowotworu może minąć nawet 40 lat.3

Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, co wiąże się z tym, że mężczyźni częściej wykonywali zawody związane z narażeniem na azbest, takie jak praca w stoczniach, fabrykach czy przy izolacjach budowlanych. Mimo że w wielu krajach azbest został zakazany lub jego stosowanie zostało znacznie ograniczone, nowe przypadki międzybłoniaka wciąż są diagnozowane, ponieważ skutki narażenia ujawniają się po wielu latach.4

Co powoduje rozwój międzybłoniaka?

Główną przyczyną międzybłoniaka jest kontakt z azbestem. Azbest to grupa minerałów naturalnie występujących w skałach i glebie, które tworzą długie, cienkie i bardzo wytrzymałe włókna. Włókna azbestu są odporne na wysokie temperatury, ogień, nie rozpuszczają się w wodzie i nie są łatwe do zniszczenia, dlatego były szeroko wykorzystywane w budownictwie, przemyśle i produkcji różnych materiałów.1

Kiedy materiały zawierające azbest są uszkadzane, burzą się lub ulegają zniszczeniu, drobne włókna azbestu uwalniają się do powietrza. Gdy człowiek je wdycha lub połyka, włókna te mogą dostać się do płuc lub jamy brzusznej i osadzić się w międzybłonku. Organizm nie jest w stanie pozbyć się tych włókien, które z czasem powodują podrażnienia, stany zapalne i uszkodzenia komórek. Po wielu latach – czasem nawet po 40 latach od narażenia – uszkodzone komórki mogą przekształcić się w nowotwór.15

Warto podkreślić, że nie każda osoba narażona na azbest zachoruje na międzybłoniaka. Jednak im dłuższy i bardziej intensywny kontakt z azbestem, tym większe ryzyko rozwoju choroby. Nie jest znana bezpieczna dawka narażenia – nawet krótkotrwały kontakt może prowadzić do choroby, choć ryzyko rośnie wraz z czasem ekspozycji.5

Chociaż azbest jest zdecydowanie najczęstszą przyczyną międzybłoniaka, naukowcy badają również inne możliwe czynniki. Niektóre badania sugerują, że predyspozycje genetyczne mogą zwiększać podatność na chorobę. Istnieją również doniesienia o związku między międzybłoniakiem a narażeniem na erionit, inny rodzaj mineralnego włókna występujący w niektórych regionach świata, na przykład w Turcji.5

Kto jest najbardziej narażony na międzybłoniaka?

Największe ryzyko zachorowania na międzybłoniaka mają osoby, które w przeszłości miały kontakt z azbestem w miejscu pracy. Do zawodów szczególnie narażonych należą pracownicy fabryk, stoczni, budownictwa, instalatorzy izolacji, mechanicy, cieśle oraz osoby pracujące przy wydobyciu azbestu. Wiele z tych osób nie zdawało sobie sprawy z niebezpieczeństwa, ponieważ związek między azbestem a rakiem nie był jeszcze dobrze znany.14

Weterani służby wojskowej, zwłaszcza ci, którzy służyli w marynarce wojennej, są szczególnie narażeni. Na statkach wojennych azbest był powszechnie stosowany jako materiał izolacyjny w maszynowniach, kotłowniach i innych częściach jednostek. Osoby pracujące w tych pomieszczeniach wdychały włókna azbestu przez długie lata.4

Ryzyko dotyczy nie tylko pracowników bezpośrednio narażonych na azbest. Członkowie rodzin takich pracowników również mogą być zagrożeni przez tak zwane narażenie wtórne. Włókna azbestu mogły przyczepiać się do ubrań, butów czy włosów i być przenoszone do domu, gdzie inhalowali je domownicy, często nie wiedząc o zagrożeniu.54

Kolejną grupą ryzyka są osoby mieszkające lub pracujące w budynkach, w których materiały zawierające azbest zostały uszkodzone lub są w trakcie renowacji bez odpowiednich zabezpieczeń. Jeśli azbest jest zakłócany – na przykład podczas burzenia ścian, stropów czy rur – włókna uwalniają się do powietrza i mogą zostać wdychane przez osoby znajdujące się w pobliżu.1

Ryzyko rozwoju międzybłoniaka wzrasta również u osób mieszkających w pobliżu naturalnych złóż azbestu, kopalń lub fabryk przetwarzających azbest. W niektórych regionach świata, gdzie azbest naturalnie występuje w glebie, mieszkańcy mogą być narażeni na wdychanie włókien unoszących się w powietrzu.1

Jakie objawy może powodować międzybłoniak?

Objawy międzybłoniaka zależą od miejsca, w którym nowotwór się rozwija. W przypadku międzybłoniaka opłucnej, który dotyczy tkanki wokół płuc, najczęstsze objawy obejmują ból w klatce piersiowej, zazwyczaj odczuwany pod żebrami. Pacjenci skarżą się również na duszność – trudności w oddychaniu, które nasilają się z czasem. Kaszel, który nie ustępuje, to kolejny charakterystyczny objaw. Niektórzy ludzie zauważają guzki pod skórą na klatce piersiowej, odczuwają ciągłe zmęczenie oraz gubią na wadze bez wyraźnej przyczyny.16

W przypadku międzybłoniaka otrzewnej, który rozwija się w jamie brzusznej, pacjenci często zauważają powiększony brzuch, który staje się opuchnięty i napięty. Ból brzucha jest powszechny i może być uporczywy. Mogą wystąpić nudności, a także problemy z trawieniem, takie jak zaparcia. Podobnie jak w przypadku międzybłoniaka opłucnej, pacjenci odczuwają ogólne zmęczenie i gubią na wadze bez jasnej przyczyny.16

Międzybłoniak osierdziowy, który atakuje tkankę wokół serca, jest bardzo rzadki i może powodować bóle w klatce piersiowej, problemy z oddychaniem oraz nieregularne bicie serca. Objawy te mogą być mylone z innymi schorzeniami kardiologicznymi, co utrudnia rozpoznanie.2

Niestety, międzybłoniak przez długi czas może nie dawać żadnych objawów lub objawy te są bardzo niespecyficzne i łatwo je pomylić z innymi, bardziej powszechnymi schorzeniami, takimi jak infekcje dróg oddechowych czy choroby układu pokarmowego. Z tego powodu choroba jest często wykrywana w zaawansowanym stadium, kiedy leczenie jest trudniejsze. Jeśli ktoś ma w przeszłości kontakt z azbestem i zaczyna odczuwać takie objawy, powinien jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.6

Czy można zapobiec międzybłoniakowi?

Zapobieganie międzybłoniakowi polega przede wszystkim na unikaniu kontaktu z azbestem. Ponieważ narażenie na azbest jest główną przyczyną choroby, ograniczenie lub wyeliminowanie tego narażenia jest kluczowe. Osoby pracujące w branżach, gdzie istnieje ryzyko kontaktu z azbestem, powinny przestrzegać wszystkich środków ostrożności i przepisów bezpieczeństwa.15

Pracodawcy powinni zapewniać swoim pracownikom odpowiednie środki ochrony osobistej, takie jak maski oddechowe, kombinezony ochronne, a także prowadzić szkolenia dotyczące bezpiecznego obchodzenia się z materiałami zawierającymi azbest. Ważne jest także regularne monitorowanie środowiska pracy pod kątem obecności włókien azbestu w powietrzu.5

Jeśli materiały zawierające azbest znajdują się w budynkach mieszkalnych, biurowych lub użyteczności publicznej, powinny być prawidłowo zabezpieczone lub usunięte przez wykwalifikowanych specjalistów. Nigdy nie należy samodzielnie usuwać ani burzyć materiałów podejrzanych o zawartość azbestu bez odpowiedniego sprzętu i wiedzy, ponieważ może to prowadzić do uwolnienia niebezpiecznych włókien.1

Osoby, które w przeszłości były narażone na azbest, powinny informować o tym swoich lekarzy i regularnie poddawać się badaniom kontrolnym. Choć nie ma szczepionki ani leku, który mógłby zapobiec międzybłoniakowi po narażeniu, wczesne wykrycie zmian może znacząco poprawić rokowania.5

Zdrowy styl życia, w tym unikanie palenia tytoniu, również może mieć znaczenie. Chociaż palenie samo w sobie nie jest bezpośrednią przyczyną międzybłoniaka, osoby narażone na azbest, które palą, mają wyższe ryzyko rozwoju innych chorób płuc i nowotworów, co może dodatkowo pogorszyć stan zdrowia.5

Jak międzybłoniak zmienia działanie organizmu?

Patofizjologia międzybłoniaka, czyli sposób, w jaki choroba zmienia normalne funkcjonowanie organizmu, jest złożona. Choroba zaczyna się w tkance międzybłonka, gdzie komórki zaczynają dzielić się w sposób niekontrolowany. Włókna azbestu, osadzone w międzybłonku, prowadzą do przewlekłego stanu zapalnego, który uszkadza DNA komórek. Z czasem uszkodzone komórki mogą przekształcić się w komórki nowotworowe.5

W miarę wzrostu nowotworu, masa komórek nowotworowych zaczyna tworzyć guzki lub pogrubienia w międzybłonku. W przypadku międzybłoniaka opłucnej, nowotwór zaczyna naciekać na opłucną otaczającą płuca, co prowadzi do gromadzenia się płynu między opłucną a płucami. Ten płyn, zwany wysiękiem opłucnowym, utrudnia oddychanie, ponieważ płuca nie mogą się w pełni rozprężyć. Pacjenci odczuwają duszność i ból przy oddychaniu.5

Międzybłoniak otrzewnej powoduje podobne zmiany w jamie brzusznej. Nowotwór naciska na narządy wewnętrzne, takie jak żołądek, jelita czy wątroba, co prowadzi do bólu, a także może powodować gromadzenie się płynu w jamie brzusznej, zwane wodobrzuszem. To z kolei prowadzi do opuchnięcia brzucha i dyskomfortu.5

Jednym z mechanizmów, przez który międzybłoniak się rozwija, jest wpływ na układ odpornościowy. Nowotwór może unikać rozpoznania przez komórki odpornościowe, które normalnie miałyby zniszczyć nieprawidłowe komórki. Komórki nowotworowe wydzielają substancje, które tłumią odpowiedź immunologiczną, co pozwala nowotworowi rosnąć bez przeszkód.5

Na poziomie komórkowym, międzybłoniak wiąże się z wieloma zmianami genetycznymi i molekularnymi. Uszkodzenia DNA prowadzą do nieprawidłowej regulacji cyklu komórkowego – komórki dzielą się zbyt szybko i nie umierają, kiedy powinny. Nowotwór może również stymulować powstawanie nowych naczyń krwionośnych, proces zwany angiogenezą, który dostarcza nowotworowi składników odżywczych i tlenu, umożliwiając dalszy wzrost.5