Jaskra złuszczająca to najczęstsza rozpoznawalna postać wtórnej jaskry otwartego kąta na świecie, która rozwija się u osób z zespołem złuszczania i charakteryzuje się nieprawidłowym gromadzeniem się białkowych włókien w oku.
Czym jest jaskra złuszczająca?
Jaskra rozwija się u niektórych pacjentów z chorobą zwaną zespołem złuszczania (inaczej zespołem pseudoeksfoliacji). Jaskra złuszczająca jest najczęściej rozpoznawaną wtórną postacią jaskry otwartego kąta na całym świecie. Ta forma jaskry jest spowodowana nieprawidłowym gromadzeniem się białka w układzie odpływu płynu z oka oraz w innych strukturach gałki ocznej. Jest to rodzaj jaskry otwartego kąta z unikalnymi cechami charakterystycznymi i fizycznymi objawami.
zespół złuszczania, zespół pseudoeksfoliacji, pseudoexfoliation glaucoma, exfoliative glaucoma
Zespół złuszczania jest stanem układowym, w którym włóknista substancja pozakomórkowa odkłada się w całym organizmie, w tym w różnych strukturach oka. Charakteryzuje się akumulacją nieprawidłowej substancji włóknistej, która jest eozynofilowa i wykazuje dodatnią reakcję w barwieniu kwasem Schiffa (PAS). Ta substancja jest prawdopodobnie ściśle związana z różnymi tkankami przedniego odcinka oka, w tym siatką beleczkową, śródbłonkiem rogówki, zrębem tęczówki i naczyniami, oraz nabłonkiem soczewki.
Przyczyny i mechanizm powstawania
Jaskra złuszczająca powstaje w wyniku gromadzenia się materiału pseudoeksfoliacyjnego, który może blokować sieć beleczkową (strukturę odpowiedzialną za odpływ płynu z oka) i utrudniać odpływ cieczy wodnistej. To prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego i uszkodzenia nerwu wzrokowego.
Badania naukowe wskazują, że warianty genu LOXL1 stanowią główny czynnik ryzyka rozwoju zespołu złuszczania i jaskry. Większość dowodów sugeruje, że źródłem materiału złuszczającego jest macierz zewnątrzkomórkowa struktur ocznych, w tym nabłonek soczewki, nabłonek barwnikowy tęczówki oraz nabłonek niebarwnikowy ciała rzęskowego. Dokładny skład tego materiału nie został jednak jeszcze w pełni ustalony.
Niektórzy uważają zespół złuszczania za chorobę ogólnoustrojową i wiążą go z szeroko rozpowszechnionymi powikłaniami sercowo-naczyniowymi, w tym nadciśnieniem tętniczym, udarami, zawałami serca i przejściowymi incydentami niedokrwiennymi. Materiał włóknisty został zidentyfikowany w materiale sekcyjnym wielu narządów wewnętrznych, w tym sercu, nerkach, wątrobie i oponach mózgowo-rdzeniowych.
Występowanie choroby
Występowanie zespołu złuszczania różni się znacznie w zależności od lokalizacji geograficznej i populacji. Częstość występowania choroby wzrasta z wiekiem, ale zależy od grupy etnicznej. Stan ten częściej występuje w niektórych grupach rasowych, w tym u ludzi z Rosji, krajów nordyckich, Greków, populacji śródziemnomorskich. Zespół złuszczania jest również powszechny w innych częściach Europy, na Bliskim Wschodzie, w Azji Południowo-Wschodniej, Indiach, Afryce Południowej i Ameryce Południowej.
Choroba dotyka w równym stopniu obu płci. Jest najczęstsza u starszych osób dorosłych. Może występować w różnych grupach etnicznych, najczęściej u osób pochodzenia skandynawskiego lub śródziemnomorskiego.
Badania sugerują, że około 40% pacjentów z zespołem złuszczania rozwinie jaskrę. Jest dyskusyjne, czy choroba jednostronna czy obustronna jest częstsza, ale stan najczęściej prezentuje się w sposób asymetryczny. Twierdzi się, że ryzyko jaskry jest 6 razy większe wśród takich pacjentów w porównaniu z osobami, które nie mają złuszczania.
Objawy i rozpoznanie
Zespół złuszczania jest często subtelny i przeoczany. Staranne badanie przy użyciu lampy szczelinowej (specjalnego mikroskopu do badania oka) i gonioskopia (badanie kąta przesączania) mogą ułatwić rozpoznanie.
Najbardziej powszechnym i oczywistym objawem jaskry złuszczającej jest biały i łuszczący się materiał, który można zobaczyć na brzegu źrenicy i torebce soczewki. Białawe płatki przypominające łupież pojawiają się na przedniej torebce soczewki w średnim wieku, często w towarzystwie pigmentu. Jest to postępujące zaburzenie we wszystkich aspektach i raz ustalone nie cofa się. Stan często jest asymetryczny, a nawet jednostronny, przynajmniej w niektórych stadiach.
Śródbłonek rogówki może wykazywać obecność materiału złuszczającego na śródbłonku w sposób podobny do zespołu dyspersji barwnika. Ten włóknisty materiał odkłada się w całej komorze przedniej, w tym w sieci beleczkowej, gdzie blokuje mechanizm odpływu, prowadząc do jaskry. Ta ostatnia jest często ciężka i trudna do kontrolowania.
Częstość występowania zaćmy jest wyższa wśród pacjentów ze złuszczaniem, a osoby z zaćmą mają wyższą częstość występowania złuszczania. Rozszerzenie źrenicy jest często trudne u takich pacjentów, a powikłania operacyjne, takie jak pęknięcie torebki, ruchomość soczewki i utrata ciała szklistego, są większe. Zrosty tylne występują częściej u pacjentów ze złuszczaniem. Blok źreniczny i jaskra zamkniętego kąta stanowią dodatkowe ryzyko jaskry.
Możliwości leczenia
Jaskra złuszczająca jest najczęstszym typem wtórnej jaskry otwartego kąta na świecie. Charakteryzuje się wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym (IOP) i gorszymi parametrami 24-godzinnymi IOP. Aby zminimalizować postęp choroby, leczenie jaskry złuszczającej musi zapewnić niskie długoterminowe średnie IOP i dobrą kontrolę IOP przez całą dobę.
Leczenie farmakologiczne
We wczesnych stadiach jaskry złuszczającej kontrola IOP często może być osiągnięta za pomocą leków. Chociaż leki mogą być skuteczne w obniżaniu IOP, nie odnoszą się do podstawowej patologii choroby. U niektórych pacjentów, w miarę postępu choroby, same leki mogą stać się niewystarczające.
Leczenie laserowe
Selektywna trabekuloplastyka laserowa (SLT) może być pomocnym uzupełnieniem dla pacjentów z jaskrą złuszczającą, którzy wymagają dodatkowego obniżenia IOP. Chociaż może zapewnić umiarkowane obniżenie IOP, SLT może nie być tak skuteczne w przypadku zaawansowanej choroby, a jego efekt może trwać krócej u pacjentów z jaskrą złuszczającą.
Leczenie chirurgiczne
Gdy leczenie farmakologiczne i terapia laserowa nie kontrolują IOP, wymagane są opcje chirurgiczne. Trabekulektomia i operacje implantacji rurek drenażowych pozostają złotym standardem w leczeniu zaawansowanej jaskry złuszczającej. Te procedury zapewniają znaczące obniżenie IOP, ale wiążą się z ryzykiem. Na przykład trabekulektomia może prowadzić do powikłań, takich jak infekcje, niepowodzenie pęcherza filtracyjnego lub niedociśnienie, podczas gdy rurki drenażowe mogą być związane z dekompensacją rogówki związaną z rurką, a także erozją i infekcją.
W łagodnych przypadkach jaskry złuszczającej minimalne inwazyjne operacje jaskry (MIGS) są często pierwszą linią leczenia chirurgicznego. Dla wielu pacjentów wczesna interwencja medyczna lub laserowa może utrzymywać chorobę w stanie stabilnym przez lata. Jednak jeśli IOP staje się trudne do kontrolowania, leczenie chirurgiczne, od nowszych MIGS po tradycyjną trabekulektomię i rurki drenażowe, może stać się konieczne.
Powikłania i szczególne wyzwania
Jaskra złuszczająca często postępuje szybciej i może być bardziej poważna niż inne formy jaskry. Jeśli jaskra się rozwinie, często postępuje szybciej i może być bardziej poważna. Pacjenci często wymagają operacji częściej i wcześniej niż w innych typach jaskry.
Aby zapewnić długoterminową stabilność choroby u pacjentów z jaskrą złuszczającą, należy osiągnąć niskie średnie IOP (poniżej 17 mmHg) i wąskie wahania IOP w ciągu doby. Staranne monitorowanie pacjentów z zespołem złuszczania jest niezbędne do oceny poziomów IOP i monitorowania wczesnych zmian strukturalnych i czynnościowych związanych z jaskrą; pomoże to wykryć przejście do jaskry złuszczającej.
U większości pacjentów z jaskrą złuszczającą znaczne uszkodzenie nerwu wzrokowego i ubytki w polu widzenia są już obecne w momencie diagnozy. Dlatego wczesne wykrycie zespołu złuszczania i odpowiednie monitorowanie są kluczowe dla zapobiegania postępowi do ciężkiej utraty wzroku.
Jeśli zespół złuszczania nie jest obecny w oku, nie zaleca się, aby wszystkie osoby z ocznym pseudoeksfoliacją przeszły ogólne badania ogólnoustrojowe. Wskaźnik śmiertelności wśród pacjentów z zespołem złuszczania nie wydaje się być zwiększony.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Szwecja
