Guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej to łagodne zmiany tworzone przez miękkie tkanki wokół stawów. Choć nie są rakiem i nie mogą go wywołać, mogą powodować ból, trudności w poruszaniu się, a nawet uszkodzenia kości. Najczęściej pojawiają się w palcach, nadgarstkach i stopach.
Czym są guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej
Guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej to łagodne narośla, które powstają w miękkich tkankach znajdujących się wokół stawów. Są zawsze niezłośliwe, co oznacza, że nie są rakiem i nie mogą go spowodować.
Te zmiany należą do rzadkich typów guzów olbrzymiokomórkowych. Zwykle nie rozprzestrzeniają się do innych części ciała, ale mogą się szybko rozwijać i rosnąć. Guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej są drugim najczęstszym typem guzów ręki, po prostych torbielach zwojowych (wypełnionych płynem guzach powstających w pobliżu stawów).
Pierwszy opis tych łagodnych zmian miękkich tkanek powstał w 1852 roku, kiedy lekarz o nazwisku Chassaignac przesadnie ocenił ich charakter biologiczny, nazywając je rakami pochewki ścięgnistej.
Rodzaje guzów olbrzymiokomórkowych
Guzy olbrzymiokomórkowe miękkich tkanek dzielą się na dwa główne typy:
Postać miejscowa – najczęstsza forma choroby
Postać rozsiana – rzadka forma, która jest bardziej agresywna
Rzadka postać rozsiana uważana jest za odpowiednik w miękkich tkankach schorzenia zwanego rozsiany barwnikowy zapalenie błony maziowej. Najczęściej dotyka kończyn dolnych. Jej rozmieszczenie w ciele jest podobne do rozsianego barwnikowego zapalenia błony maziowej, z najczęstszym występowaniem wokół kolana, a następnie w okolicy kostki i stopy, choć czasem może dotyczyć również ręki.
Istnieją trzy typy guzów olbrzymiokomórkowych pochewki ścięgnistej w zależności od tego, gdzie rosną w organizmie:
Guzy olbrzymiokomórkowe kaletki (wypełnionych płynem woreczków chroniących miejsca, gdzie spotykają się mięśnie, ścięgna i kości)
Gdzie najczęściej występują
Guzy olbrzymiokomórkowe pochewki ścięgnistej mogą rozwijać się w każdym miejscu organizmu, ale najczęstsze lokalizacje to:
Palce lub kciuki
Kostki lub stopy
Kolana
Nadgarstki
Łokcie
W badaniu przeprowadzonym na czternastu pacjentach zmiany najczęściej występowały w kciuku (siedem przypadków), następnie w palcu serdecznym, palcu wskazującym i na dłoni. Postać rozsiana choroby zwykle pojawia się u młodych pacjentów – połowa przypadków diagnozowana jest u osób poniżej 40. roku życia.
Palce i kciuki
Nadgarstki
Łokcie
Kolana
Kostki i stopy
Pochewki ścięgniste
Błona maziowa stawów
Kaletki maziowe
Objawy i wpływ na organizm
W zależności od tego, gdzie guz rośnie, może utrudniać lub sprawiać ból podczas poruszania daną częścią ciała. Guzy te mogą również prowadzić do złamań kości poprzez wywieranie na nie nacisku.
Najczęstszym objawem jest obecność guza lub narośli na dłoni, przy czym szczególnie często dotyczy to kciuka. W niektórych przypadkach można zaobserwować zmiany radiologiczne w postaci wgłębień w kości – w badaniu czternastu pacjentów tego typu zmiany kostne wystąpiły tylko w dwóch przypadkach.
Ludzie, którzy mieli guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej, częściej rozwijają reumatoidalne zapalenie stawów lub zwyrodnienie stawów.
Jak rozpoznaje się chorobę
Rozpoznanie guza olbrzymiokomórkowego pochewki ścięgnistej wymaga różnych badań diagnostycznych. Postawienie diagnozy przed zabiegiem i staranna technika chirurgiczna to jedyne czynniki pozwalające przewidzieć ryzyko nawrotu choroby.
Biopsja cienkoigłowa (pobranie małej próbki tkanki do badania) może pomóc w potwierdzeniu rozpoznania przed leczeniem. W badaniu czternastu pacjentów biopsja była niejednoznaczna w dwóch na czternaście przypadków.
Lekarz może również zalecić:
Zdjęcia rentgenowskie – proste badania obrazowe mogące ujawnić zmiany w kościach
Najprawdopodobniej konieczne będzie usunięcie guza olbrzymiokomórkowego pochewki ścięgnistej za pomocą operacji chirurgicznej. Niektórzy ludzie potrzebują również radioterapii.
W badaniu czternastu pacjentów wszyscy przeszli wycięcie guza po potwierdzeniu diagnozy za pomocą biopsji cienkoigłowej. Podczas zabiegu używano powiększających szkieł (lup chirurgicznych) w celu całkowitego usunięcia zmiany wraz z satelitarnymi guzkami.
W 2019 roku Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła lek peksydartynib do leczenia guzów olbrzymiokomórkowych tkanek okołostawowych – pierwszą terapię systemową zatwierdzoną dla tego schorzenia. Peksydartynib hamuje receptor czynnika stymulującego tworzenie kolonii-1 (CSF1R), który jest rodzajem receptora kinazy tyrozynowej. Poprzez wiązanie się z CSF1R obecnym na monocytach, makrofagach i osteoklastach, peksydartynib zapobiega aktywacji interleukiny-34. Uważa się, że blokowanie produkcji mediatorów zapalnych przez makrofagi i monocyty hamuje rozrost komórek guza.
Zatwierdzenie peksydartynib oparto na badaniu klinicznym trzeciej fazy ENLIVEN, pierwszym kontrolowanym placebo badaniu terapii systemowej dla guzów olbrzymiokomórkowych tkanek okołostawowych. W 25. tygodniu leczenia pacjenci otrzymujący peksydartynib uzyskali ogólny odsetek odpowiedzi wynoszący 38%, w porównaniu z 0% dla grupy otrzymującej placebo.
Powrót choroby i długoterminowe rokowanie
Nawrót guza olbrzymiokomórkowego pochewki ścięgnistej pozostaje nierozwiązanym problemem, mimo że jest to stan niezłośliwy. W badaniu czternastu pacjentów tylko w jednym przypadku zaobserwowano nawrót, który został pomyślnie wyleczony poprzez drugie, szersze wycięcie.
Postać rozsiana choroby jest często miejscowo agresywna, a liczne nawroty po wycięciu są powszechne. Ze względu na podobieństwa w wieku występowania, lokalizacji guzów, obrazie klinicznym i objawach u pacjentów z barwnikowym zapaleniem błony maziowej i pacjentów z postacią rozsianą guzów olbrzymiokomórkowych pochewki ścięgnistej, postać rozsiana prawdopodobnie stanowi pozastawowe rozszerzenie pierwotnego procesu śródstawowego barwnikowego zapalenia błony maziowej.
Należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza, gdy zauważy się nową narośl lub guzek. Szybka diagnoza i odpowiednie leczenie chirurgiczne mogą znacząco zmniejszyć ryzyko powrotu choroby.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
