Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej z komórek B to rzadki, wolno rosnący rodzaj chłoniaka nieziarniczego, który rozwija się w węzłach chłonnych, a czasami może dotknąć szpik kostny i krew.
Czym jest chłoniak węzłowy strefy brzeżnej
Chłoniak węzłowy strefy brzeżnej (NMZL) jest rodzajem wolno rosnącego chłoniaka nieziarniczego (nowotwór układu limfatycznego), który rozwija się z komórek B. Komórki B to białe krwinki będące częścią układu odpornościowego organizmu.
NMZL należy do grupy chłoniaków strefy brzeżnej, wraz z chłoniakiem pozawęzłowym strefy brzeżnej tkanki limfoidalnej związanej z błonami śluzowymi (MALT) oraz chłoniakiem śledzionowym strefy brzeżnej (SMZL). Wszystkie te chłoniaki nazywane są chłoniakami strefy brzeżnej, ponieważ rozwijają się ze strefy brzeżnej – specyficznego obszaru znajdującego się w węzłach chłonnych lub śledzionie.
Węzły chłonne zawierają pęcherzyki limfoidalne. Pęcherzyki limfoidalne mają dwie strefy – strefę płaszcza i strefę brzeżną. Strefa brzeżna otacza strefę płaszcza. Chłoniak strefy brzeżnej powstaje, gdy komórki B w strefie brzeżnej ulegają mutacji (zmianie), stając się nieprawidłowymi komórkami, które nadmiernie się rozmnażają.
NMZL zazwyczaj rozwija się w węzłach chłonnych. Może również wpływać na szpik kostny i krew. Ten rodzaj chłoniaka występuje najczęściej u osób w wieku 60 lat i starszych. Częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.
węzły chłonne
szpik kostny
krew
Objawy choroby
Chłoniak strefy brzeżnej rośnie powoli, co oznacza, że u niektórych osób może w ogóle nie powodować objawów przez długi czas. Jednak u niektórych pacjentów mogą pojawić się określone symptomy.
Podstawowym objawem jest powiększenie węzłów chłonnych, które może być wyczuwalne jako guzki pod skórą. W przypadku NMZL węzły chłonne, które się powiększają, znajdują się najczęściej w szyi, pachwinie lub pod pachami.
Niektórzy pacjenci mogą doświadczać objawów ogólnych, które lekarze nazywają objawami B. Należą do nich: nocne poty (szczególnie obfite w nocy), niewyjaśniona utrata masy ciała oraz gorączka bez wyraźnej przyczyny.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów chłoniaków, dokładna przyczyna NMZL nie jest w pełni poznana. Jednak badania wykazały pewne powiązania z czynnikami ryzyka.
NMZL jest powiązany z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV). U osób z tym zakażeniem ryzyko rozwoju NMZL może być zwiększone. Z tego powodu, jeśli osoba ma zakażenie HCV, przed rozpoczęciem leczenia nowotworowego otrzymuje leki przeciwwirusowe. Leczenie HCV może czasami zmniejszyć objawy NMZL i dodatkowe leczenie może nie być konieczne.
Wiek jest również czynnikiem ryzyka – choroba najczęściej dotyka osoby po 60. roku życia. Płeć męska również wiąże się z nieco wyższym ryzykiem zachorowania.
Opcje leczenia
Wybór leczenia dla pacjenta z NMZL zależy od stadium i lokalizacji choroby, wieku i ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz od tego, czy wystąpiły objawy związane z chłoniakiem. Zespół leczący zaproponuje odpowiednie opcje terapeutyczne i wspólnie z pacjentem opracuje plan leczenia.
Leczenie zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C
Jak wspomniano wcześniej, jeśli pacjent ma zakażenie HCV, pierwszym krokiem będzie leczenie przeciwwirusowe. Czasami samo leczenie wirusa może zmniejszyć objawy NMZL na tyle, że dalsze leczenie nowotworowe nie jest potrzebne.
Czuwające oczekiwanie
Jeśli NMZL rozwija się powoli i nie powoduje objawów, lekarz może zalecić czuwające oczekiwanie (nazywane też obserwacją aktywną). Oznacza to regularne kontrole i badania bez natychmiastowego rozpoczynania leczenia. Leczenie rozpoczyna się dopiero wtedy, gdy pojawiają się objawy lub choroba zaczyna się rozwijać szybciej.
Radioterapia
Radioterapia wykorzystuje wysoko energetyczne promienie do niszczenia komórek nowotworowych. Może być stosowana, gdy chłoniak ogranicza się do jednego obszaru lub niewielkiej liczby węzłów chłonnych. W niektórych przypadkach radioterapia może być stosowana jako główne leczenie.
Chemioterapia i immunoterapia
Chemioterapia to leczenie lekami, które niszczą szybko dzielące się komórki, w tym komórki nowotworowe. Często stosuje się ją w połączeniu z immunoterapią – leczeniem, które pomaga układowi odpornościowemu walczyć z nowotworem. Jednym z często stosowanych leków immunoterapeutycznych jest rytuksymab, który celuje w komórki B.
Inne opcje
W niektórych przypadkach mogą być rozważane inne metody leczenia w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta i rozwoju choroby.
Rokowania
NMZL jest wolno rosnącym chłoniakiem, co ogólnie oznacza lepsze rokowanie w porównaniu z bardziej agresywnymi typami chłoniaków. Wielu pacjentów może żyć wiele lat z chorobą, a niektórzy mogą być leczeni skutecznie, osiągając długotrwałą remisję.
Ważne jest jednak, aby wiedzieć, że czasami NMZL może przekształcić się w bardziej agresywny typ chłoniaka, taki jak chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL). Jeśli to nastąpi, choroba jest leczona zgodnie z protokołami dla DLBCL.
Regularne wizyty kontrolne u lekarza są bardzo ważne, aby monitorować stan choroby i odpowiednio dostosowywać leczenie w razie potrzeby.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
