Chłoniak rozlany z dużych komórek B stadium III Podstawowe informacje

Czym jest chłoniak rozlany z dużych komórek B?

Chłoniak rozlany z dużych komórek B, w skrócie DLBCL, to nowotwór krwi, który dotyczy zmian w komórkach B – szczególnym rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami. Jest to najczęstsza postać agresywnego chłoniaka nieziarniczego, czyli nowotworu układu limfatycznego, który rozwija się z limfocytów B1. Układ limfatyczny to sieć tkanek, naczyń i narządów, która pomaga organizmowi walczyć z zakażeniami. Zdrowe komórki B są częścią tej sieci ochronnej – rozpoznają i niszczą bakterie oraz wirusy.

W przypadku DLBCL zdrowe komórki B ulegają przemianie i stają się szybko rosnącymi komórkami nowotworowymi. Te zmienione komórki zaczynają wypierać zdrowe i nie są już w stanie prawidłowo chronić organizmu przed zakażeniami1. Nazwa „rozlany" oznacza, że komórki nowotworowe nie tworzą skupisk, tylko są rozproszone w tkance. „Duże komórki B" odnosi się do faktu, że komórki te są większe niż normalne zdrowe limfocyty B2.

Nowotworowe komórki B mogą pojawić się w węzłach chłonnych, ale także praktycznie w każdym narządzie ciała – w przewodzie pokarmowym, tarczycy, skórze, piersiach, kościach czy mózgu1. Stadium III oznacza, że choroba dotyczy węzłów chłonnych po obu stronach przepony – zarówno powyżej, jak i poniżej tej mięśniowej przegrody dzielącej klatkę piersiową od jamy brzusznej.

Jak często występuje ta choroba?

Chłoniak rozlany z dużych komórek B jest najczęstszym typem chłoniaka – stanowi około 25-30% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych34. W Wielkiej Britannii każdego roku diagnozuje się około 5000 nowych przypadków tej choroby, co stanowi ponad 40% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych u dorosłych2.

DLBCL występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet2. Choroba może rozwinąć się w każdym wieku, ale częściej dotyka osoby starsze. Wiek jest jednym z ważnych czynników wpływających na rokowanie – młodsi dorośli zazwyczaj mają lepsze prognozy niż osoby w podeszłym wieku5. Jest to związane nie tylko z samą chorobą, ale także z tym, że młodsze osoby często lepiej tolerują intensywne leczenie.

Według statystyk zgromadzonych w latach 2014-2020, około 65% osób z DLBCL żyje co najmniej pięć lat po diagnozie5. Ta liczba może się jednak znacznie różnić w zależności od indywidualnych czynników, takich jak stadium choroby, ogólny stan zdrowia pacjenta czy odpowiedź na leczenie. Postępy w terapii w ciągu ostatnich lat sprawiły, że obecnie ponad połowa pacjentów może zostać wyleczona6.

Co wywołuje chłoniaka rozlanego z dużych komórek B?

Dokładne przyczyny powstawania DLBCL nie są do końca poznane, ale wiemy, że choroba rozpoczyna się, gdy komórki B ulegają zmianom genetycznym. Te zmiany powodują, że komórki zaczynają się dzielić w sposób niekontrolowany i przestają normalnie funkcjonować1. Światowa Organizacja Zdrowia zidentyfikowała ponad tuzin różnych typów DLBCL, z których każdy charakteryzuje się innymi zmianami genetycznymi w komórkach chłoniaka1.

Szczególnie istotne są badania profilowania ekspresji genów, które wyróżniły dwa główne podtypy DLBCL: typ podobny do aktywowanych komórek B (ABC) oraz typ podobny do komórek ośrodka rozmnażania (GCB)7. Podtyp ABC wykazuje gorsze rokowanie po leczeniu niż podtyp GCB, co sugeruje różne mechanizmy powstawania nowotworu i różną odpowiedź na terapię.

DLBCL nie jest chorobą zakaźną – nie można jej „złapać" od innej osoby. Nie jest też dziedziczony w prostej linii rodzinnej, choć niektóre czynniki genetyczne mogą zwiększać ryzyko. Choroba nie powstaje przez coś, co pacjent zrobił lub czego nie zrobił – nie jest skutkiem nieprawidłowej diety, stresu czy stylu życia.

Kto jest najbardziej narażony?

Niektóre grupy osób i sytuacje zwiększają ryzyko rozwoju chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Jednym z głównych czynników ryzyka jest wiek – choroba częściej dotyka osoby starsze, choć może wystąpić w każdym wieku. Osłabiony układ odpornościowy również zwiększa podatność na DLBCL. Dotyczy to osób po przeszczepie narządów, które przyjmują leki hamujące odporność, a także osób z HIV lub innymi chorobami osłabiającymi naturalną obronę organizmu.

Pewne zakażenia wirusowe mogą podwyższać ryzyko zachorowania. Wirus Epsteina-Barr, który wywołuje mononukleozę zakaźną (potocznie zwaną „chorobą pocałunków"), jest powiązany z niektórymi przypadkami DLBCL. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C także zwiększa ryzyko rozwoju chłoniaków. U osób zakażonych HIV ryzyko jest szczególnie podwyższone ze względu na osłabienie układu odpornościowego.

Choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu, mogą zwiększać podatność na DLBCL. Dotyczy to takich schorzeń jak reumatoidalne zapaleniestawów czy toczeń rumieniowaty układowy. Osoby, które były leczone z powodu innych nowotworów za pomocą chemioterapii lub radioterapii, również mogą mieć nieznacznie podwyższone ryzyko późniejszego rozwoju chłoniaka.

Jakie objawy powinny zaniepokoić?

DLBCL często objawia się szybko rosnącą guzą lub powiększonymi węzłami chłonnymi3. Węzły chłonne mogą być wyczuwalne pod skórą jako twarde, bezbolesne guzki – najczęściej na szyi, w pachach lub w pachwinie. Ponieważ choroba może rozwinąć się również poza węzłami chłonnymi, objawy mogą się różnić w zależności od tego, które narządy są zajęte.

Osoby z DLBCL często doświadczają ogólnych objawów nazywanych „objawami B". Należą do nich: uporczywa gorączka bez widocznej przyczyny, obfite nocne poty wymagające zmiany pościeli oraz niewyjaśniona utrata wagi – zazwyczaj ponad 10% masy ciała w ciągu sześciu miesięcy. Te objawy są szczególnie niepokojące, gdy występują razem i utrzymują się przez dłuższy czas.

Inne symptomy mogą obejmować trwałe zmęczenie i osłabienie, które nie ustępują po odpoczynku. Niektóre osoby odczuwają utratę apetytu. Gdy chłoniak zajmuje węzły chłonne w klatce piersiowej, może wywołać kaszel, duszność lub uczucie ucisku w piersiach. Jeśli dotyczy węzłów w jamie brzusznej, może powodować ból brzucha, wzdęcia lub uczucie pełności. Powiększona śledziona lub wątroba mogą być wyczuwalne jako guz w jamie brzusznej.

Ponieważ chłoniak osłabia układ odpornościowy, pacjenci stają się bardziej podatni na infekcje. Mogą częściej chorować lub infekcje mogą przebiegać ciężej niż zwykle. Ważne jest, aby każdy niepokojący objaw, szczególnie powiększone węzły chłonne utrzymujące się dłużej niż kilka tygodni, został skonsultowany z lekarzem.

Czy można zapobiec chłoniakowi?

Ponieważ dokładne przyczyny DLBCL nie są w pełni poznane, nie ma sprawdzonej metody całkowitego zapobiegania tej chorobie. Nie istnieje szczepionka ani specyficzny program profilaktyczny dla chłoniaka rozlanego z dużych komórek B. Niemniej jednak pewne działania mogą potencjalnie zmniejszyć ryzyko lub pomóc w wykryciu choroby we wczesnym stadium.

Utrzymanie zdrowego układu odpornościowego jest kluczowe. Obejmuje to zbilansowaną dietę bogatą w owoce, warzywa i pełne ziarna, regularną aktywność fizyczną dostosowaną do własnych możliwości oraz unikanie czynników osłabiających odporność. Osoby zakażone HIV powinny przyjmować zalecone leki antyretrowirusowe, które pomagają kontrolować wirusa i chronić układ odpornościowy, co może zmniejszać ryzyko rozwoju chłoniaka.

Zapobieganie zakażeniom wirusowym, które są czynnikami ryzyka, może być pomocne. Szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B mogą chronić przed tym zakażeniem. Praktyki bezpiecznego seksu i unikanie wspólnych igieł zmniejszają ryzyko zarażenia HIV i wirusowym zapaleniem wątroby typu C. Regularne badania kontrolne u lekarza są ważne, szczególnie dla osób z czynnikami ryzyka.

Osoby, które zauważają u siebie powiększone węzły chłonne, gorączkę, nocne poty lub niewyjaśnioną utratę wagi, powinny jak najszybciej zgłosić się do lekarza. Wczesne wykrycie i szybkie rozpoczęcie leczenia znacząco poprawiają rokowania. Nie ma rutynowych badań przesiewowych dla DLBCL u osób bez objawów, ale świadomość własnego ciała i szybka reakcja na niepokojące zmiany są niezwykle ważne.

Co dzieje się w organizmie podczas choroby?

Aby zrozumieć, jak DLBCL wpływa na organizm, warto najpierw poznać normalne funkcje układu limfatycznego. Układ limfatyczny to rozległa sieć naczyń przeprowadzających bezbarwny płyn zwany limfą. Płyn ten zawiera wysokie stężenie limfocytów – białych krwinek odpowiedzialnych za walkę z zakażeniami. Limfa krąży przez węzły chłonne rozmieszczone w całym ciele, gdzie limfocyty przechwytują i niszczą bakterie, wirusy i inne szkodliwe substancje2.

Limfocyty B, które są rodzajem białych krwinek, normalnie dojrzewają w węzłach chłonnych i przechodzą przez centrum rozmnażania – obszar, gdzie uczą się rozpoznawać obce substancje. Po tym procesie zdrowe komórki B mogą wytwarzać przeciwciała – białka, które oznaczają i neutralizują intruzów. W DLBCL ten proces idzie nie tak – komórki B ulegają nieprawidłowym zmianom genetycznym i zamiast dojrzeć normalnie, zaczynają się niekontrolowanie dzielić.

Te zmienione komórki B są większe od normalnych i nie działają prawidłowo. Nie potrafią tworzyć skutecznych przeciwciał ani chronić organizmu przed infekcjami. Zamiast tego gromadzą się w węzłach chłonnych, powodując ich powiększenie, lub rozprzestrzeniają się do innych narządów1. Ponieważ wzór rozmieszczenia komórek nowotworowych jest „rozlany" (rozproszone komórki, a nie skupiska), zaburza to normalną architekturę węzła chłonnego.

Komórki DLBCL rosną i dzielą się bardzo szybko – to właśnie dlatego choroba jest nazywana „agresywną"2. Ta szybka proliferacja oznacza, że nieleczona choroba może gwałtownie się pogorszyć. Jednak ta sama cecha sprawia, że komórki nowotworowe są wrażliwe na chemioterapię, która celuje w szybko dzielące się komórki. Dlatego mimo agresywnego charakteru DLBCL często dobrze odpowiada na leczenie.

W stadium III choroba dotyczy węzłów chłonnych po obu stronach przepony. Oznacza to, że nowotwór rozprzestrzenił się szerzej niż tylko na jedną grupę węzłów, ale wciąż można go skutecznie leczyć. W tym stadium mogą być również zajęte śledziona lub inne narządy. Obecność objawów ogólnych (gorączka, nocne poty, utrata wagi) wpływa na klasyfikację i plan leczenia, ale nie zmienia zasadniczego stadium choroby.