Chłoniak rozlany z dużych komórek B stadium III

Czym jest chłoniak rozlany z dużych komórek B?

Chłoniak rozlany z dużych komórek B, znany również jako DLBCL, jest nowotworem krwi, który powoduje zmiany w komórkach B – szczególnym rodzaju białych krwinek, zwanych również limfocytami. Jest to najczęstsza postać agresywnego chłoniaka nieziarniczego i jeden z typów chłoniaków komórek B1.

DLBCL stanowi około 25-30% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych, co czyni go najczęstszym typem chłoniaka23. W Wielkiej Brytanii każdego roku diagnozuje się około 5000 osób z tym schorzeniem, co stanowi ponad 40% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych u dorosłych4.

Jak działa układ limfatyczny?

DLBCL wpływa na układ limfatyczny organizmu. Układ limfatyczny to sieć tkanek, naczyń i narządów, które pomagają zwalczać infekcje w organizmie. Normalne komórki B są częścią tej sieci zwalczającej infekcje1.

Układ limfatyczny jest ważną częścią naszej odporności. Składa się z rurek, które rozgałęziają się po całym ciele. Te rurki nazywane są naczyniami limfatycznymi i przenoszą płyn o kolorze słomy zwany limfą. Płyn ten krąży wokół tkanek ciała i zawiera dużą liczbę białych krwinek, które zwalczają infekcje4.

W przypadku DLBCL zdrowe komórki B zmieniają się w szybko rosnące komórki nowotworowe, które wypierają zdrowe komórki. Nie są już w stanie zwalczać wywołujących infekcje najeźdźców, takich jak wirusy i bakterie1.

W przypadku chłoniaka rozlanego z dużych komórek B nowotworowe komórki B mogą pojawić się w węzłach chłonnych. Mogą jednak również pojawić się w praktycznie każdym narządzie, w tym w przewodzie pokarmowym, tarczycy, skórze, piersiach, kościach lub mózgu1.

Różne typy DLBCL

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) zidentyfikowała ponad tuzin różnych typów DLBCL. Unikalne cechy każdego typu mówią lekarzom, jak nowotwór prawdopodobnie będzie się rozwijał i reagował na leczenie. Klasyfikacja zależy od takich czynników jak1:

• Zmiany genetyczne – zmiany genetyczne w komórkach chłoniaka są najważniejszym identyfikatorem
• Część ciała, w której DLBCL się rozpoczyna – na przykład pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego rozpoczyna się w mózgu lub rdzeniu kręgowym

Jak sama nazwa wskazuje, chłoniak rozlany z dużych komórek B oznacza, że ten typ chłoniaka ma4:

• Nieprawidłowe komórki B, które są większe niż normalne zdrowe komórki B
• Komórki nowotworowe w rozproszonym układzie, a nie zgrupowane razem

Jak często występuje to schorzenie?

DLBCL jest szybko rozwijającym się (wysoko złośliwym) typem chłoniaka nieziarniczego. Chłoniak rozwija się, gdy białe krwinki zwane limfocytami wymykają się spod kontroli i zaczynają niekontrolowanie rosnąć. Mogą przemieszczać się po ciele we krwi i układzie limfatycznym4.

Istnieją dwa typy limfocytów: limfocyty T (komórki T) i limfocyty B (komórki B). DLBCL rozwija się, gdy organizm wytwarza nieprawidłowe limfocyty B, dlatego jest to typ chłoniaka komórek B. Nieprawidłowe limfocyty gromadzą się w węzłach chłonnych lub innych narządach ciała. Nie działają prawidłowo, więc nie mogą zwalczać infekcji tak jak normalne białe krwinki4.

DLBCL jest częstszy u mężczyzn niż u kobiet4. Chociaż jest agresywny, DLBCL często można leczyć i wyleczyć – szczególnie przy wczesnej diagnozie i leczeniu1.

Leczenie choroby

Ponieważ DLBCL może szybko się rozwijać, zazwyczaj wymaga natychmiastowego leczenia. Połączenie chemioterapii i przeciwciała monoklonalnego rituksymabu (Rituxan), z radioterapią lub bez niej, może prowadzić do remisji choroby u dużej liczby pacjentów z tą postacią chłoniaka5.

Obecnie najczęściej stosowanym leczeniem DLBCL jest kombinacja znana jako R-CHOP. Jest to skrót od nazw leków: rituksymab (Rituxan), cyklofosfamid (Cytoxan), doksorubicyna (hydroksydaunorubicyna), winkrystyna (Oncovin) i prednizon5.

Choć wiele przypadków reaguje na standardową immunochemoterapię, dla pacjentów, którzy nie reagują na leczenie – a którzy tradycyjnie mieli złe rokowania – coraz częściej dostępne są alternatywne podejścia terapeutyczne3.

Połączenie leków nowotworowych często eliminuje objawy DLBCL. Naukowcy medyczni badają różne metody leczenia DLBCL, który powraca1.

Rokowania i przeżywalność

Wielu pacjentów można teraz wyleczyć, a ponad 50% chorych osiąga trwałe wyleczenie. Jest to wynik lepszych definicji choroby, ulepszonych możliwości diagnostycznych, lepszych technik określania i ponownej oceny stadium choroby, użytecznego wskaźnika prognostycznego do kierowania decyzjami terapeutycznymi oraz rozwoju coraz skuteczniejszych terapii6.

Na podstawie badań przeprowadzonych w latach 2014-2020 szacuje się, że około 65% osób z DLBCL żyje co najmniej pięć lat po rozpoznaniu7. Jednak ten wskaźnik znacznie się różni w zależności od indywidualnych czynników.

Badania wykazały, że wzmocniona chemioterapia z dawką dostosowaną EPOCH-R lub R-ACVBP była lepsza niż R-CHOP. Profilowanie ekspresji genów zidentyfikowało dwie odrębne formy DLBCL: typ aktywowanych komórek B (ABC) i typ komórek B ośrodka rozmnażania (GCB). ABC DLBCL wykazuje gorsze rokowanie niż GCB DLBCL po terapii R-CHOP8.