Badanie skuteczności i bezpieczeństwa leczenia nawrotów chłoniaka DLBCL/HGBCL z użyciem cytarabiny, tafasitamabu i lenalidomidu u pacjentów kwalifikujących się do leczenia drugiej linii
Chłoniak z komórek B nieklasyfikowalny o wysokim stopniu złośliwości to agresywna postać chłoniaka, która dzieli cechy z innymi typami nowotworów układu chłonnego, ale nie spełnia kryteriów pozwalających na przypisanie jej do żadnej z tych kategorii.
Czym jest chłoniak z komórek B nieklasyfikowalny o wysokim stopniu złośliwości
Chłoniak z komórek B nieklasyfikowalny o wysokim stopniu złośliwości (w skrócie HGBCL) to agresywny typ chłoniaka nieziarniczego, który rozwija się z komórek B - jednego z rodzajów białych krwinek odpowiedzialnych za odporność organizmu. Ta postać chłoniaka stanowi szczególne wyzwanie diagnostyczne, ponieważ ma cechy charakterystyczne dla innych typów chłoniaków z komórek B, ale nie można jej jednoznacznie zaklasyfikować do żadnej z tych kategorii.
Chłoniak nieziarniczy to grupa nowotworów układu chłonnego, które różnią się od chłoniaka Hodgkina. Układ chłonny to rozległa sieć narządów, naczyń i tkanek rozmieszczona w całym organizmie, dlatego też chłoniaki z komórek B mogą rozwijać się w wielu miejscach i powodować różnorodne objawy. Chłoniaki z komórek B stanowią większość - około 80-85% wszystkich przypadków chłoniaków nieziarniczych.
Lekarze często opisują chłoniaki używając określeń "agresywny" lub "indolentny". Agresywny typ chłoniaka to taki, który może szybko rozprzestrzeniać się z układu chłonnego do innych narządów lub tkanek w organizmie. Typ indolentny rozwija się wolniej.
Genetyczne podstawy choroby
Chłoniak z komórek B o wysokim stopniu złośliwości (wcześniej znany jako chłoniak "double-hit") charakteryzuje się przearanżowaniami genetycznymi - czyli sytuacją, gdy fragmenty genów zamieniają się miejscami w obrębie chromosomów. W tym typie chłoniaka występują zmiany w dwóch konkretnych genach: jedno przearanżowanie dotyczy genu MYC, a drugie genu BCL2 lub, rzadziej, genu BCL6.
Pod względem mutacji genetycznych chłoniak HGBCL dzieli wiele cech z dwoma innymi typami chłoniaków z komórek B - chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B (DLBCL) oraz chłoniakiem Burkitta. Istnieje również podgrupa określana jako chłoniak z komórek B o wysokim stopniu złośliwości z cechami blastoidnymi, która często wiąże się z przearanżowaniami genów BCL2 i/lub MYC oraz gorszym rokowaniem.
Chłoniak HGBCL, nieokreślony inaczej (NOS) to heterogenna grupa agresywnych chłoniaków z dojrzałych komórek B, które nie spełniają kryteriów rozpoznania chłoniaka Burkitta, chłoniaka z przearanżowaniami MYC i BCL2/BCL6 ani chłoniaka rozlanego z dużych komórek B NOS.
Objawy i rozpoznanie
Chłoniaki z komórek B mogą powodować podobne objawy, niezależnie od konkretnego podtypu. Do najczęstszych należą powiększone węzły chłonne, zmęczenie i obfite poty nocne (tak intensywne, że przesiąkają pościel).
Ponieważ układ chłonny jest rozległy, chłoniak z komórek B może rozwijać się w wielu miejscach organizmu i wywoływać różne objawy w zależności od lokalizacji. Choroba może rozprzestrzeniać się na różne narządy, dlatego tak ważne jest dokładne rozpoznanie i określenie stopnia zaawansowania choroby.
Rozpoznanie wymaga przeprowadzenia wielu badań, w tym badań laboratoryjnych, testów obrazowych oraz biopsji - pobrania fragmentu tkanki do badania pod mikroskopem. Badania immunofenotypowe i genetyczne pomagają określić dokładny typ chłoniaka i zaplanować odpowiednie leczenie.
Możliwości leczenia
Ponieważ chłoniak z komórek B nieklasyfikowalny o wysokim stopniu złośliwości jest stosunkowo nową kategorią diagnostyczną, trwające badania pomagają lekarzom poznawać najlepsze sposoby leczenia tej choroby.
Chłoniaki HGBCL są zazwyczaj leczone jednym z następujących schematów chemioterapii skojarzonej:
Inne intensywne schematy chemioterapii stosowane w leczeniu agresywnych chłoniaków
Niedawne dane prospektywne dotyczące stosowania DA-EPOCH-R wykazały zachęcające wyniki leczenia u tych pacjentów. Leczenie chłoniaków wysokiego stopnia złośliwości wymaga intensywnej terapii, która może wiązać się z poważnymi działaniami niepożądanymi, stanowiącymi wyzwanie dla wielu pacjentów.
W przypadku nawrotu choroby lub braku odpowiedzi na leczenie pierwszej linii, mogą być rozważane inne opcje terapeutyczne, w tym przeszczepienie komórek macierzystych lub udział w badaniach klinicznych testujących nowe metody leczenia.
Rokowanie
Rokowanie w chłoniaków zależy od typu histologicznego, stopnia zaawansowania choroby i zastosowanego leczenia. Chłoniaki z komórek B nieklasyfikowalny o wysokim stopniu złośliwości, szczególnie te z przearanżowaniami genów MYC i BCL2 i/lub BCL6, często wiążą się z gorszym rokowaniem.
U niektórych pacjentów leczenie może doprowadzić do długotrwałej remisji - stanu, w którym nie występują objawy choroby, a badania nie wykazują obecności nowotworu. Jednak choroba może nawracać, dlatego tak ważna jest regularna kontrola po zakończeniu leczenia.
Naukowcy stale dokonują przełomów i opracowują skuteczniejsze metody leczenia chłoniaków. W szczególności leki z grupy immunoterapii, takie jak rituksymab (Rituxan), pomogły poprawić rokowanie u osób z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego i innych nowotworów krwi. Nie jest jeszcze jasne, jak niektóre z tych nowszych metod leczenia wpływają na długoterminowe przeżycie, dlatego potrzebne są dodatkowe badania.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Niemcy
