Autoimmunologiczne zapalenie błony naczyniowej oka

Czym jest autoimmunologiczne zapalenie błony naczyniowej oka

Autoimmunologiczne zapalenie błony naczyniowej oka to choroba, w której układ odpornościowy atakuje zdrowe tkanki oka, powodując stan zapalny. Błona naczyniowa to część oka, która dostarcza krew do siatkówki – warstwy odpowiedzialnej za widzenie1.

Choroba może wystąpić samodzielnie lub być związana z innymi chorobami autoimmunologicznymi. Ze względu na bliskość innych struktur oka, stan zapalny może uszkodzić warstwy oka, takie jak siatkówka, oraz struktury jak ciało szkliste i nerw wzrokowy. To jedno z głównych przyczyn możliwej do zapobieżenia ślepoty na świecie1.

Choć zapalenie błony naczyniowej jest stosunkowo rzadkie, ma poważne konsekwencje – jest czwartą wiodącą przyczyną ślepoty wśród młodszych osób w krajach rozwiniętych. W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że rocznie około 30 000 nowych przypadków prawnej ślepoty wynika z tego schorzenia2.

Budowa błony naczyniowej oka

Błona naczyniowa to środkowa warstwa oka, położona między twardówką (białą częścią oka) a siatkówką (warstwą światłoczułą z tyłu oka)3. Składa się z trzech głównych części:

• Tęczówka (kolorowa część oka, która kontroluje wielkość źrenicy i ilość światła wpadającego do oka)
• Ciało rzęskowe (część oka, która pomaga soczewce skupić obraz)
• Naczyniówka (warstwa łącząca siatkówkę z twardówką, zawierająca naczynia krwionośne)

Błona naczyniowa pełni kluczową rolę w dostarczaniu krwi do siatkówki, co jest niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania wzroku1.

Rodzaje zapalenia błony naczyniowej

Zapalenie błony naczyniowej dzieli się na różne typy w zależności od tego, która część oka jest objęta stanem zapalnym3.

Przednie zapalenie błony naczyniowej to najczęstszy typ choroby. Dotyczy tęczówki w przedniej części oka i często pojawia się jako pierwszy objaw chorób autozapalnych, takich jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Istnieje wyraźny związek między obecnością antygenu HLA-B27 a zwiększonym ryzykiem nawracającego przedniego zapalenia błony naczyniowej1.

Pośrednie zapalenie błony naczyniowej wpływa na obwodową część siatkówki, która jest odpowiedzialna za widzenie boczne i nocne, oraz na ciało szkliste – przezroczystą substancję, która wypełnia większą część gałki ocznej4.

Tylne zapalenie błony naczyniowej dotyczy tylnej części oka, w tym naczyniówki i tkanki łączącej twardówkę z siatkówką. Jest to typ najbardziej niebezpieczny dla wzroku, ponieważ stan zapalny naczyniówki i wynikające z niego blizny mogą bardzo szybko wpłynąć na siatkówkę, nerw wzrokowy i plamkę4.

Panzapalenie błony naczyniowej występuje, gdy stan zapalny obejmuje wszystkie trzy obszary błony naczyniowej jednocześnie5.

Objawy choroby

Objawy zapalenia błony naczyniowej mogą różnić się w zależności od tego, która część oka jest dotknięta stanem zapalnym. Mogą rozwijać się stopniowo lub pojawić się nagle, występować jednorazowo lub wielokrotnie oraz dotyczyć jednego lub obu oczu4.

Najczęstsze objawy obejmują:

• Zaczerwienienie oka
• Ból oka
• Uczucie pieczenia
• Świetlików w polu widzenia (małe ciemne plamy lub kręte linie unoszące się w polu widzenia)
• Niewyraźne widzenie
• Wrażliwość na światło
• Pogorszenie widzenia
• Wydzielina z oka i łzawienie
• Swędzenie oczu

Pacjenci z przednim zapaleniem mogą doświadczać nagłych, ostrych objawów, które obejmują ból oka, zaczerwienienie i wrażliwość na jasne światło. Zapalenie błony naczyniowej może również mieć przewlekły, bezobjawowy przebieg, w którym pacjenci nie odczuwają żadnych zauważalnych objawów6.

Warto pamiętać, że mimo iż pacjenci z tylnym zapaleniem mogą nie odczuwać bólu, jest to zazwyczaj najbardziej niebezpieczny typ pod względem zagrożenia dla wzroku7.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zapalenie błony naczyniowej występuje, gdy układ odpornościowy walczy z infekcją oka lub gdy zaczyna atakować zdrowe tkanki w oczach. Czasami przyczyną jest infekcja, ale może się również rozwinąć, gdy układ odpornościowy staje się nadmiernie aktywny lub działa nieprawidłowo3.

W kontekście choroby autoimmunologicznej, lokalna dynamika ruchu komórek odpornościowych w oku może ulec zmianie, a wynikające z tego przebudowy mogą narazić oko na ryzyko niespecyficznej aktywacji immunologicznej, powodując kliniczne oznaki stanu zapalnego8.

Siatkówka zawiera kilka silnych antygenów własnych, które są wyrażane w grasicy i wtórnych tkankach limfatycznych, gdzie utrzymywana jest tolerancja immunologiczna. Regulatorowe komórki T, które pomagają utrzymać tolerancję własną i kontrolować odpowiedzi immunologiczne, są również obecne w siatkówce8.

Zapalenie błony naczyniowej jest częstsze u dorosłych, a ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. Jest mniej powszechne u dzieci, które stanowią tylko od 2% do 20% przypadków. Na całym świecie występuje około 4 miliony nowych przypadków rocznie5.

W około 60% przypadków zapalenie błony naczyniowej dotyczy tylko oczu, natomiast w 40% przypadków jest związane ze stanem zapalnym w innych obszarach ciała9.

Powiązane choroby autoimmunologiczne

Zapalenie oka może być pierwszym objawem wielu chorób autoimmunologicznych, manifestując się jako zapalenie spojówek, nadtwardówki lub twardówki. Choroby takie jak reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy są powszechnie związane z tego typu objawami1.

Zapalenie błony naczyniowej jest szczególnie związane z następującymi chorobami autoimmunologicznymi6:

• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
• Łuszczycowe zapalenie stawów
• Zapalenie naczyń
• Choroba Crohna
• Stwardnienie rozsiane
• Łuszczyca
• Sarkoidoza
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego

U wielu pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej nie występuje wcześniejsza diagnoza układowej choroby autoimmunologicznej. Zazwyczaj zgłaszają się do kliniki z powodu niepokojącej utraty wzroku lub podrażnienia, które skłania ich do wizyty8.

W przypadku przedniego zapalenia błony naczyniowej istnieje wyraźny związek z testem pozytywnym na obecność antygenu HLA-B27. Około 49,4% osób cierpiących na przednie zapalenie wykazuje pozytywny wynik na ten antygen10.

Rozpoznawanie choroby

Zapalenie błony naczyniowej jest zazwyczaj rozpoznawane po dokładnym zebraniu wywiadu i badaniu fizykalnym, które musi obejmować badanie oka przeprowadzone przez wyszkolonego okulistę. W niektórych przypadkach dodatkowe badania krwi i badania obrazowe mogą być pomocne w określeniu przyczyny6.

Ponieważ zapalenie błony naczyniowej jest rzadkie, często pozostaje niewykryte lub błędnie zdiagnozowane, dopóki nie rozwiną się poważne powikłania9.

Diagnostyka obejmuje badanie wzroku, badanie lampy szczelinowej oraz badanie rozszerzonej źrenicy. Lekarz może również zlecić dodatkowe badania, takie jak11:

• Badania krwi w celu wykluczenia chorób zakaźnych lub autoimmunologicznych
• Badania obrazowe (takie jak zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa) w celu wykrycia stanów zapalnych w innych częściach ciała
• Zdjęcia siatkówki
• Fluoresceinowa angiografia (badanie naczyń krwionośnych w oku)
• Badanie płynu z oka

W przypadku niektórych chorób autoimmunologicznych zaleca się, aby pacjenci przechodzili regularne badania oka w celu wykrycia wczesnych oznak stanu zapalnego, nawet jeśli nie mają żadnych objawów6.

Leczenie

Leczenie zapalenia błony naczyniowej zależy od lokalizacji stanu zapalnego w oku, stopnia zapalenia oraz przyczyny podstawowej. Celem leczenia jest zmniejszenie stanu zapalnego, złagodzenie bólu oraz zapobieganie uszkodzeniu tkanek i utracie wzroku6.

Leczenie pierwszego rzutu często obejmuje podawanie leków steroidowych, które pomagają zmniejszyć stan zapalny. Mogą być podawane w postaci kropli do oczu, tabletek lub zastrzyków bezpośrednio do oka6.

U pacjentów, którzy nie reagują na steroidy, można zastosować liczne inne leki immunosupresyjne, takie jak leki modyfikujące przebieg choroby (DMARDs). Te leki mogą wymagać ścisłego monitorowania i częstych wizyt kontrolnych u reumatologa6.

W przypadku przedniego zapalenia leczenie może również obejmować ciepłe kompresy nakładane na dotknięte oko (oczy) kilka razy dziennie przez co najmniej 10 minut, leki przeciwbólowe oraz krople do oczu działające jako środki rozszerzające źrenice, aby zminimalizować ruch i zmniejszyć dyskomfort12.

Niedawne postępy w bioinżynierii umożliwiły rozwój biodegradowalnych polimerów, które pozwalają na powolne, długotrwałe uwalnianie leku bezpośrednio do oka. Takie implanty wewnątrzgałkowe stanowią skuteczną opcję miejscowego leczenia, szczególnie w przewlekłych przypadkach, gdzie powtarzające się zastrzyki lub ogólnoustrojowa terapia immunosupresyjna nie są idealne13.

Nieleczone zapalenie błony naczyniowej może prowadzić do utraty wzroku, dlatego ważne jest, aby natychmiast skontaktować się z lekarzem okulistą, jeśli wystąpią objawy3. Na szczęście, przy odpowiednim leczeniu, choroba zazwyczaj dobrze reaguje na terapię i można ją skutecznie kontrolować9.

Reumatolodzy dziecięcy i okuliści ściśle współpracują, aby określić najlepszy sposób leczenia i potrzebę wizyt kontrolnych u pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej6.