Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Czym jest olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA), wcześniej znane jako zapalenie tętnicy skroniowej, to rodzaj zapalenia naczyń krwionośnych (stan, w którym naczynia krwionośne ulegają zapaleniu). Choroba dotyczy dużych naczyń krwionośnych w organizmie, szczególnie tętnic w głowie, szyi i ramionach1.

Gdy dochodzi do zapalenia, tętnice puchną i zwężają się, co ogranicza przepływ krwi. Zapalenie i zwężenie tętnic może zakłócić dopływ krwi do ważnych narządów i tkanek1. Tętnice skroniowe, które biegną wzdłuż skroni (po bokach głowy, tuż przed uszami), dostarczają krwi do skóry głowy, mięśni żuchwy i nerwu wzrokowego w oku. Gdy choroba obejmuje te tętnice, może prowadzić do różnych powikłań, włącznie ze ślepotą1.

GCA może również dotykać największych naczyń krwionośnych w ciele, takich jak aorta i jej odgałęzienia. Zapalenie aorty może prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych1. Choroba często występuje razem z innym stanem zapalnym zwanym reumatyczną polimialgią (PMR)1.

Kogo dotyka ta choroba?

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic to choroba osób starszych. Prawie wszyscy pacjenci, u których rozwija się GCA, mają ponad 50 lat. Średni wiek zachorowania to 70-72 lata23. Kobiety chorują 2-3 razy częściej niż mężczyźni3.

Choroba może wystąpić w każdej grupie rasowej, ale jest najczęstsza u osób pochodzenia skandynawskiego3. U osób rasy białej występuje częściej niż u przedstawicieli innych ras4. Chociaż kobiety częściej rozwijają GCA, badania sugerują, że mężczyźni są bardziej narażeni na utratę wzroku5.

Objawy choroby

Najczęstszym objawem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest nowy, uporczywy ból głowy, który występuje u 40-90% pacjentów. Zwykle pojawia się w okolicy skroni, choć może występować w dowolnym miejscu42. Często jest to pulsujący ból głowy1.

Inne charakterystyczne objawy obejmują:

• Ból lub tkliwość skóry głowy – często zauważany podczas czesania lub mycia włosów, albo spania na jednej stronie głowy2
• Chromanie żuchwy – ból i zmęczenie w żuchwie, uchu, języku, gardle lub szyi podczas żucia lub przełykania, szczególnie po kilku minutach tych czynności. Ten objaw jest bardzo niepokojący i należy go traktować bardzo poważnie2
• Problemy ze wzrokiem – podwójne widzenie lub utrata wzroku w jednym lub obu oczach4
• Ból twarzy3

Wiele osób z GCA ma także niespecyficzne objawy ogólne, takie jak:

• Zmęczenie i ogólne złe samopoczucie2
• Gorączka2
• Utrata apetytu i niezamierzona utrata masy ciała42
• Objawy grypopodobne4
• Depresja6

Niektórzy pacjenci mają wiele z tych objawów, inni tylko kilka3. Inne objawy mogą obejmować drętwienie, mrowienie, utratę słuchu lub zawroty głowy. W ciężkich przypadkach może dojść do zawału serca, udaru mózgu lub uszkodzenia nerek2.

Około 50% pacjentów z GCA ma objawy reumatycznej polimialgii, która powoduje ból, sztywność i zapalenie mięśni wokół barków, szyi i bioder14.

Przyczyny

Przyczyna olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic nie jest znana2. Uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której własny układ odpornościowy organizmu atakuje naczynia krwionośne5.

Powikłania

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic to poważna choroba. Jeśli nie zostanie szybko rozpoznana i leczona, może spowodować:

• Uszkodzenie wzroku, włącznie z nagłą utratą wzroku lub ślepotą w jednym lub obu oczach1
• Uszkodzenie naczyń krwionośnych, takie jak tętniak (poszerzenie lub rozszerzenie naczynia krwionośnego, które naraża je na pęknięcie)1
• Udar mózgu6

Utrata wzroku w jednym lub obu oczach występuje u 20-50% pacjentów. Około jedna trzecia pacjentów, którzy tracą wzrok z powodu GCA, doświadcza przemijającej utraty wzroku w jednym oku 7-10 dni przed trwałą utratą wzroku. Jeśli nie zostanie to rozpoznane i leczone szybko, drugie oko utraci wzrok w ciągu 7-10 dni w 70% przypadków2.

Utrata wzroku jest zwykle poważna i prawie zawsze nieodwracalna, nawet przy leczeniu. Z tego powodu wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie są konieczne2. Ślepota może wystąpić nagle, ale właściwe leczenie może zapobiec temu powikłaniu3.

Rozpoznanie choroby

Gdy lekarz podejrzewa olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, zapyta o objawy i zbada skronie6. Rozpoznanie opiera się na wywiadzie lekarskim, objawach i badaniu fizykalnym7.

Nie ma prostego badania krwi potwierdzającego rozpoznanie GCA. Odczyn opadania erytrocytów (OB) to badanie krwi mierzące zapalenie, ale samo to stwierdzenie nie jest dowodem na GCA4. Po wykonaniu badań krwi pacjent jest kierowany do specjalisty, który może przeprowadzić dalsze badania6.

Możliwe badania diagnostyczne obejmują:

• Ultrasonografię skroni – w niektórych przypadkach można wykonać badanie USG tętnic skroniowych4
• Biopsję tętnicy skroniowej – częstą metodą potwierdzenia rozpoznania. W znieczuleniu miejscowym pobiera się małą próbkę tętnicy skroniowej i bada pod kątem oznak zapalenia6. Gdy patrzy się na biopsje zapalonych tętnic skroniowych pod mikroskopem, często widać duże lub "olbrzymie" komórki, co tłumaczy nazwę choroby3

Jeśli występują problemy ze wzrokiem, pacjent powinien być przyjęty tego samego dnia przez okulistę w szpitalnym oddziale okulistycznym6.

Ważne jest, że leczenie należy rozpocząć, zanim olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic zostanie potwierdzone, ze względu na ryzyko utraty wzroku, jeśli nie zostanie szybko wyleczone6. Rozpoczęcie terapii sterydowej nie powinno być opóźniane w oczekiwaniu na biopsję tętnicy skroniowej, ponieważ biopsja może nadal potwierdzić rozpoznanie, szczególnie w pierwszym tygodniu leczenia sterydami, a szybka terapia może pomóc pacjentowi uniknąć poważnych następstw8.

Leczenie

Powszechnie akceptowanym leczeniem olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest terapia wysokimi dawkami kortykosteroidów (leków steroidowych)8. Leczenie GCA należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu, aby zapobiec utracie wzroku4.

Leczenie pierwszego rzutu zwykle polega na podawaniu 40-60 mg prednizonu na dobę, będącego kortykosteroidem48. Większość pacjentów z podejrzeniem GCA powinna rozpocząć stosowanie prednizonu doustnie w dawce 40-60 mg dziennie8.

Głównym uzasadnieniem stosowania kortykosteroidów jest groźba ślepoty u nieleczonych pacjentów. Pacjenci, którzy zgłaszają się z objawami wzrokowymi, mają 22 razy większą szansę na poprawę wzroku, jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w pierwszym dniu. Uszkodzenie może być nieodwracalne, jeśli leczenie zostanie opóźnione o więcej niż 48 godzin8.

Istnieją dwa etapy leczenia:

1. Początkowa wysoka dawka sterydów przez kilka tygodni, aby pomóc kontrolować objawy6
2. Niższa dawka sterydu (po poprawie objawów) podawana przez dłuższy czas, być może przez kilka lat6

Bóle głowy i inne objawy często szybko ustępują po leczeniu, a OB spada. Po około miesiącu stosowania wysokich dawek kortykosteroidów dawka jest stopniowo zmniejszana. Dla większości pacjentów dawka prednizonu jest zmniejszana4. Niewielka liczba osób może potrzebować przyjmować sterydy przez resztę życia6.

Inne leki, które mogą być potrzebne, obejmują:

• Niska dawka aspiryny – aby zmniejszyć ryzyko udaru mózgu lub zawału serca, który może wystąpić, jeśli zapalenie dotyczy tętnic serca6
• Inhibitory pompy protonowej (IPP) – aby zmniejszyć ryzyko problemów żołądkowych związanych ze sterydami6

Pacjenci będą mieli regularne wizyty kontrolne, aby sprawdzić, jak im idzie i czy występują jakiekolwiek skutki uboczne6.

Ważne: Nie należy nagle przerywać przyjmowania sterydów, chyba że lekarz tak zaleci. Nagłe przerwanie przepisanego kursu leków może spowodować poważne zachorowanie6.

Rokowanie

Przy odpowiedniej terapii olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest chorobą wybitnie uleczalną, możliwą do kontrolowania i często wyleczalną3. Przy właściwym leczeniu GCA rzadko nawraca7.

Życie z chorobą

Życie z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic może być trudne, ale są rzeczy, które można zrobić, aby pomóc sobie poczuć się lepiej.

Rozmowa z innymi o GCA: GCA jest rzadką chorobą, więc rodzina lub przyjaciele mogą o niej nie słyszeć. W rezultacie rozmowa z nimi o tym, jak GCA na nas wpływa, może być trudna. Warto wyjaśnić objawy – można powiedzieć na przykład: "Niektóre z moich naczyń krwionośnych są zapalone. Może to powodować intensywne bóle głowy i sztywność stawów. Sprawia też, że czuję się bardziej zmęczony niż zwykle, więc mogę nie być w stanie robić wszystkich rzeczy, które normalnie bym robił"9.

Pomocne może być również omówienie codziennej rutyny. Życie z GCA wpływa na organizm. Z czasem może wpłynąć na to, jak wykonujemy codzienne czynności. Zadania takie jak jedzenie lub spanie mogły się zmienić od momentu diagnozy9.

Grupy wsparcia: Można czuć się bardziej komfortowo rozmawiając z osobami przechodzącymi przez podobne doświadczenia. W takim przypadku warto poszukać grupy wsparcia dla osób z GCA. Grupy wsparcia mogą pomóc w nauczeniu się strategii radzenia sobie i budowaniu poczucia wspólnoty9.

Zmiany w stylu życia: Opieka nad osobą z GCA może być wymagająca. Dla opiekunów ważne jest, aby poświęcili czas dla siebie, aby się zrelaksować i zmniejszyć stres. Warto wrócić do osobistych hobby. Należy również zachować cierpliwość – GCA może wpływać na bliską osobę nie tylko fizycznie, ale także emocjonalnie. Objawy, takie jak ciągłe bóle głowy lub zmęczenie, mogą prowadzić do zmian nastroju910.

Pacjenci z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic, którzy mają aktywną lub nieaktywną reumatyczną polimalgię, powinni zgłaszać lekarzowi wszelkie objawy nowego bólu głowy, zmian w widzeniu lub bólu żuchwy4.