Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
3 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie stosowania barzolvolimabu u osób z pokrzywką z zimna oraz dermografizmem objawowym.
NiemcyBadanie skuteczności remibrutynibu w przewlekłej pokrzywce indukowalnej u dorosłych nieodpowiadających na leki przeciwhistaminowe H1
FrancjaBadanie skuteczności i bezpieczeństwa barzolvolimabu u pacjentów z przewlekłą pokrzywką wywoływaną
BułgariaW skrócie
Pokrzywka z zimna to rzadkie schorzenie, w którym organizm reaguje alergicznie na niskie temperatury. Po kontakcie ze zimnem na skórze pojawiają się swędzące, czerwone bąble lub wysypka – czasem w ciągu kilku minut. Choć objawy mogą wydawać się dziwne i trudne do wyjaśnienia, są one realne i wpływają na codzienne życie osób z tym schorzeniem.
Pokrzywka z zimna to stan, w którym skóra i organizm reagują w sposób alergiczny na kontakt z niskimi temperaturami. Osoby z tym schorzeniem mogą zauważyć swędzące, czerwone bąble lub wysypkę po wyjściu na mróz, po zjedzeniu lodów, wypiciu zimnego napoju, kąpieli w chłodnej wodzie, a nawet po dotknięciu zimnego przedmiotu, na przykład kostki lodu. Reakcja pojawia się zazwyczaj kilka minut po ekspozycji na zimno i może utrzymywać się od jednej do dwóch godzin. W niektórych przypadkach objawy mogą być łagodne i ograniczone do niewielkiego obszaru skóry, ale u innych mogą być poważniejsze i obejmować większą część ciała.
Warto wiedzieć, że pokrzywka z zimna nie jest zakaźna – nie można jej „złapać" od innej osoby ani nikomu jej przekazać. Jest to reakcja własnego układu odpornościowego na zimno, który traktuje niską temperaturę jak zagrożenie. W odpowiedzi organizm uwalnia histaminę – substancję chemiczną odpowiedzialną za objawy alergiczne, takie jak swędzenie, zaczerwienienie i obrzęk skóry. Dlaczego tak się dzieje, nie jest do końca jasne. Naukowcy wciąż badają mechanizmy odpowiedzialne za tę nietypową reakcję.
Pokrzywka z zimna jest rzadkim schorzeniem. Szacuje się, że dotyka około 0,05% populacji, co oznacza, że na 2000 osób może zachorować jedna. Mimo że liczby wydają się niewielkie, w regionach o zimniejszym klimacie problem ten może być częstszy, ponieważ mieszkańcy tych obszarów są bardziej narażeni na działanie niskich temperatur. Wśród osób cierpiących na różne formy pokrzywki fizycznej – czyli reakcji skórnych wywoływanych przez bodźce takie jak ucisk, ciepło, zimno czy światło – pokrzywka z zimna stanowi od 6% do 34% przypadków.
Schorzenie to może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej diagnozuje się je u młodych dorosłych, zwykle między 18. a 25. rokiem życia. U dzieci pokrzywka z zimna również może wystąpić – w badaniach z udziałem pacjentów pediatrycznych mediana wieku pojawienia się pierwszych objawów wynosiła od 8 do 8,5 roku. Kobiety częściej chorują na pokrzywkę z zimna niż mężczyźni – stosunek ten wynosi około 2:1. Dlaczego kobiety są bardziej narażone, nie jest do końca wyjaśnione, ale może to mieć związek z różnicami hormonalnymi lub immunologicznymi.
Główną przyczyną pokrzywki z zimna jest nadmierna reakcja układu odpornościowego na zimno. Kiedy skóra lub ciało styka się z niską temperaturą, u osób z tym schorzeniem dochodzi do aktywacji komórek tucznych (mastocytów) – specjalnych komórek układu odpornościowego, które w odpowiedzi na bodziec uwalniają histaminę oraz inne mediatory stanu zapalnego. Histamina powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, zwiększenie ich przepuszczalności i podrażnienie zakończeń nerwowych, co prowadzi do pojawienia się swędzących bąbli, zaczerwienienia i obrzęku. Dlaczego zimno wywołuje taką reakcję, pozostaje niewyjaśnione – mechanizm uruchamiający uwolnienie histaminy nie jest jeszcze w pełni poznany.
Pokrzywka z zimna może być chorobą pierwotną (idiopatyczną), czyli występującą bez wyraźnej przyczyny, lub wtórną – towarzyszącą innym schorzeniom. Większość przypadków to pokrzywka pierwotna, gdzie nie udaje się zidentyfikować żadnej choroby podstawowej. W rzadszych przypadkach pokrzywka z zimna może być związana z innymi problemami zdrowotnymi, takimi jak przewlekła białaczka limfocytowa (rodzaj nowotworu krwi), krioglobulinemia (zaburzenie, w którym białka we krwi reagują na zimno), lymphosarcoma (nowotwór układu limfatycznego), kiła (choroba przenoszona drogą płciową) oraz różne infekcje wirusowe, takie jak mononukleoza zakaźna czy ospa wietrzna.
Wyróżnia się dwa główne typy pokrzywki z zimna: nabytą (lub istotną) oraz rodzinną (dziedziczną). Te dwie formy różnią się sposobem dziedziczenia oraz czasem pojawienia się objawów.
Nabyta pokrzywka z zimna, zwana także istotną pokrzywką z zimna, jest najczęstszą formą tego schorzenia. Występuje u osób, które nie mają w rodzinie przypadków tej choroby. Objawy pojawiają się zazwyczaj bardzo szybko – od dwóch do pięciu minut po kontakcie ze źródłem zimna – i utrzymują się od jednej do dwóch godzin. To właśnie ta forma pokrzywki odpowiada za zdecydowaną większość zdiagnozowanych przypadków.
Rodzinna pokrzywka z zimna, nazywana także dziedziczną pokrzywką z zimna, jest przekazywana z pokolenia na pokolenie. Objawy w tej formie mogą pojawić się znacznie później – od 30 minut do nawet 48 godzin po ekspozycji na zimno – i mogą trwać jeden lub dwa dni. Rodzinna pokrzywka z zimna jest znacznie rzadsza i obecnie uważa się, że jest zupełnie innym zaburzeniem niż nabyta pokrzywka z zimna. Dawniej nazywano ją „dziedziczną pokrzywką z zimna", ale dziś wiemy, że jest częścią grupy schorzeń zwanych zespołami periodycznymi związanymi z kriopirynami (CAPS).
Pokrzywka z zimna może dotknąć każdego, niezależnie od płci, wieku czy rasy, ale istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo jej wystąpienia. Jak już wspomniano, kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Schorzenie to częściej diagnozuje się u młodych dorosłych, choć może pojawić się także u dzieci i osób starszych.
Osoby, które mają inne rodzaje pokrzywki fizycznej, na przykład dermografizm (pokrzywkę mechaniczną wywołaną zadrapaniem lub uciskiem skóry) lub pokrzywkę cholinergiczną (reakcję na wzrost temperatury ciała, np. podczas wysiłku fizycznego), są bardziej narażone na pokrzywkę z zimna. Czasami pokrzywka z zimna współwystępuje z innymi formami pokrzywki przewlekłej.
Jak już wspomnieliśmy, pokrzywka z zimna może być również związana z innymi schorzeniami. Osoby z krioglobulinemią, przewlekłą białaczką limfocytową, niektórymi nowotworami układu limfatycznego, infekcjami wirusowymi (takimi jak mononukleoza czy ospa wietrzna) oraz kiłą mogą być bardziej podatne na wystąpienie tego typu reakcji alergicznej. Rzadko pokrzywka z zimna może pojawić się po szczepieniach.
Objawy pokrzywki z zimna mogą być bardzo różne u różnych osób. Niektórzy pacjenci doświadczają jedynie łagodnych zmian skórnych, podczas gdy u innych reakcje są znacznie bardziej nasilone i mogą obejmować cały organizm. Najczęstszym objawem są bąble – swędzące, czerwone, uniesione grudki na skórze, które pojawiają się w miejscach kontaktu z zimnem. Wysypka może obejmować niewielki fragment ciała, na przykład dłonie po umyciu ich w zimnej wodzie, albo rozlać się na większe obszary, jeśli ekspozycja była intensywna.
Inne powszechne objawy to zaczerwienienie skóry, obrzęk (szczególnie w okolicy rąk, stóp, warg i powiek), uczucie pieczenia lub mrowienia w miejscach narażonych na zimno oraz ogólne zmęczenie. Niektóre osoby odczuwają również bóle głowy, zawroty głowy, bóle stawów oraz gorączkę. Co ciekawe, objawy zazwyczaj nasilają się nie w czasie kontaktu z zimnem, lecz po ogrzaniu się – kiedy temperatura skóry zaczyna wzrastać.
W rzadkich, ale poważnych przypadkach pokrzywka z zimna może prowadzić do ciężkich reakcji ogólnoustrojowych, takich jak trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie duszności, kołatanie serca, omdlenia, a nawet wstrząs anafilaktyczny – stan zagrażający życiu, wymagający natychmiastowej pomocy medycznej. Taki przebieg może wystąpić na przykład po kąpieli w zimnej wodzie, kiedy całe ciało jest nagle narażone na niską temperaturę. Zdarza się, że osoby z pokrzywką z zimna tracą przytomność podczas pływania w chłodnej wodzie, co może prowadzić do utonięcia.
Rozpoznanie pokrzywki z zimna opiera się głównie na wywiadzie medycznym – lekarz pyta o objawy, okoliczności ich pojawienia się i czynniki, które je wyzwalają. Jeśli pacjent opisuje, że po wyjściu na mróz, zjedzeniu czegoś zimnego lub umyciu rąk w zimnej wodzie pojawiają się bąble i swędzenie, lekarz może podejrzewać pokrzywkę z zimna.
Aby potwierdzić rozpoznanie, lekarze często wykonują prosty test z kostką lodu. Test polega na przyłożeniu kostki lodu owiniętej w plastikową torebkę lub folię (aby uniknąć bezpośredniego kontaktu z wodą) do skóry przedramienia pacjenta na kilka minut, zazwyczaj od dwóch do pięciu minut. Następnie kostkę lodu usuwa się i obserwuje reakcję skóry. Jeśli w miejscu kontaktu pojawiają się zaczerwienienie, obrzęk lub bąble, test jest uznawany za dodatni. W niektórych przypadkach reakcja może wystąpić dopiero po ogrzaniu skóry.
W niektórych przypadkach, szczególnie gdy lekarz podejrzewa wtórną pokrzywkę z zimna związaną z innymi schorzeniami, mogą być konieczne dodatkowe badania krwi. Badania te mogą obejmować poszukiwanie krioglobulin (białek reagujących na zimno), oznaczanie poziomu przeciwciał czy badania w kierunku infekcji wirusowych. W zdecydowanej większości przypadków – w około 95% badań – test z kostką lodu jest wystarczający do potwierdzenia rozpoznania.
Najskuteczniejszym sposobem na zapobieganie objawom pokrzywki z zimna jest unikanie kontaktu z niskimi temperaturami. Chociaż brzmi to prosto, w praktyce może być to trudne, zwłaszcza dla osób mieszkających w chłodnym klimacie lub w okresie zimy. Istnieje jednak wiele strategii, które mogą pomóc zminimalizować ryzyko wystąpienia reakcji.
Przede wszystkim, osoby z pokrzywką z zimna powinny ubierać się ciepło, nosząc wiele warstw ubrań, czapki, rękawiczki i szaliki, aby chronić skórę przed bezpośrednim kontaktem z zimnem. Warto również unikać spożywania zimnych napojów i pokarmów, takich jak lody, mrożone desery czy napoje z lodem. Zamiast tego lepiej wybierać jedzenie i picie w temperaturze pokojowej lub ciepłej. Niektóre osoby doświadczają reakcji alergicznej już po zjedzeniu zimnego sera czy jogurtu, co może powodować dyskomfort w jamie ustnej i gardle.
Osoby cierpiące na pokrzywkę z zimna powinny zachować szczególną ostrożność podczas aktywności wodnych. Pływanie w zimnej wodzie, a nawet zimne prysznice mogą wywołać ciężką reakcję alergiczną, prowadząc do omdlenia, trudności w oddychaniu lub wstrząsu anafilaktycznego. Jeśli taka osoba planuje kąpiel w otwartych zbiornikach wodnych, powinna powiadomić otoczenie o swoim stanie i mieć przy sobie autostrzykawkę z epinefryną.
Ważne jest także, aby osoby z pokrzywką z zimna zawsze miały ze sobą leki przeciwhistaminowe, które mogą pomóc złagodzić objawy w razie przypadkowej ekspozycji na zimno. Lekarz może również przepisać autostrzykawkę z epinefryną, która może uratować życie w przypadku ciężkiej reakcji. Leki przeciwhistaminowe drugiej generacji, które nie wywołują senności, są często stosowane profilaktycznie – można je przyjmować przed planowaną ekspozycją na zimno, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia objawów.
Pokrzywka z zimna jest wynikiem złożonych zmian w funkcjonowaniu układu odpornościowego i naczyń krwionośnych. Kiedy skóra lub organizm styka się z zimnem, u osób z tym schorzeniem dochodzi do aktywacji komórek tucznych, które uwalniają histaminę i inne mediatory stanu zapalnego. Histamina jest substancją chemiczną, która powoduje rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych w skórze, zwiększa ich przepuszczalność oraz pobudza zakończenia nerwowe odpowiedzialne za swędzenie i ból. W efekcie dochodzi do wyciekania płynu z naczyń do otaczających tkanek, co prowadzi do obrzęku i powstawania bąbli.
Mechanizm, który uruchamia uwolnienie histaminy, nie jest jeszcze w pełni poznany. Wiadomo jednak, że u pacjentów z pokrzywką z zimna ekspozycja na niskie temperatury uruchamia pewne receptory lub procesy w komórkach tucznych, które normalnie nie powinny reagować w ten sposób. W niektórych przypadkach wtórnej pokrzywki z zimna obecność nieprawidłowych białek we krwi (takich jak krioglobuliny) może przyczyniać się do reakcji na zimno.
W ciężkich przypadkach, gdy ekspozycja na zimno jest duża (np. podczas kąpieli w zimnej wodzie), dochodzi do masywnego uwolnienia histaminy i innych mediatorów zapalnych w całym organizmie. To może prowadzić do obniżenia ciśnienia krwi, trudności w oddychaniu, przyspieszenia akcji serca oraz wstrząsu anafilaktycznego. W takich sytuacjach naczynia krwionośne rozszerzają się na tyle, że krew gromadzi się w obwodowych częściach ciała, a mózg i inne narządy nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu, co może prowadzić do omdlenia lub nawet utraty przytomności.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
