Owrzodzenie palców związane z twardziną

Czym są owrzodzenia palców w twardzinie

Owrzodzenia palców to otwarte rany na skórze, które powstają u osób chorujących na twardzinę układową (zwaną też stwardnieniem układowym). Owrzodzenie definiuje się jako obszar o widocznej głębokości, w którym doszło do utraty ciągłości pokrycia naskórka1. Mówiąc prościej, są to rany, które pojawiają się na palcach i bardzo wolno się goją.

U osób z twardziną owrzodzenia najczęściej pojawiają się na opuszkach palców. Mogą też rozciągać się pod paznokcie lub pojawiać w miejscach nacisków, takich jak łokcie, gdy skóra jest nadmiernie naciągnięta2. Rany te mogą być bardzo bolesne i utrudniać używanie rąk lub innych części ciała.

Przyczyny powstawania owrzodzeń palców

Owrzodzenia palców w twardzinie są ściśle związane z objawem Raynauda. Objaw Raynauda to zjawisko, które powoduje zwężenie naczyń krwionośnych w palcach pod wpływem zimna lub silnych emocji. Objawia się zmianą koloru palców – najpierw stają się białe, potem niebieskie, a na końcu czerwone3.

Biała faza oznacza częściowe zatrzymanie przepływu krwi i charakteryzuje się wyraźnym zblednięciem dotkniętych palców. Może towarzyszyć jej drętwienie palców. Niebieska faza jest spowodowana brakiem tlenu w tkankach. Czerwona faza wynika z powrotu przepływu krwi i może towarzyszyć jej ból z uczuciem pieczenia3.

W przypadku twardziny układowej, objaw Raynauda początkowo jest spowodowany odwracalną nadreaktywnością naczyń na zimno. Jednak z czasem sytuacja się pogarsza. W pierwotnym objawie Raynauda naczynia się zwężają, a następnie wracają do normalnego rozmiaru. Natomiast w twardzinie, gdzie objaw Raynauda jest wtórny, drobne naczynia krwionośne skóry stają się coraz mniejsze, czasami całkowicie znikając z czasem2.

Zarówno objaw Raynauda, jak i owrzodzenia palców występują w twardzinie z powodu zwężonych naczyń krwionośnych. Naczynia tracą zdolność powrotu do normalnego rozmiaru między atakami, co prowadzi do zmniejszonego dopływu tlenu i składników odżywczych do skóry. Może to skutkować suchą, popękaną skórą i tworzeniem się małych owrzodzeń na palcach. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się martwica (obumarcie tkanek)2.

Owrzodzenia związane z twardziną mogą również pojawiać się na nogach lub innych częściach ciała po drobnych urazach, takich jak siniaki2.

Jak często występują owrzodzenia palców

Owrzodzenia palców są częstym powikłaniem twardziny układowej. Występują u około 50% osób z ograniczoną lub rozlaną postacią twardziny2. Według badań prawie 60% osób z twardziną doświadcza owrzodzenia w pewnym momencie swojej choroby4.

W jednym z dużych badań obejmującym 1085 pacjentów z twardziną układową, 48,6% osób doświadczyło owrzodzenia palców w ciągu średniego okresu obserwacji wynoszącego 5,2 lat1.

Osoby, u których rozwinęły się owrzodzenia palców, częściej miały rozsianą postać choroby, obecność przeciwciał anty-Scl-70 oraz młodszy wiek w momencie wystąpienia twardziny1.

Objawy i lokalizacja owrzodzeń

Owrzodzenia palców związane z twardziną najczęściej pojawiają się na opuszkach palców. To właśnie tam są one najczęściej spotykane u osób z tą chorobą2. Mogą również rozciągać się pod paznokcie lub występować w miejscach nacisku na stawy, takich jak łokcie, gdzie skóra jest nadmiernie naciągnięta2.

Te zmiany skórne są bardzo bolesne i mogą znacząco utrudniać codzienne życie. Ból związany z owrzodzeniami może być na tyle silny, że powoduje bezsenność i łzy udręki4. Owrzodzenia mogą również powodować trudności w używaniu rąk lub innych części ciała do wykonywania zwykłych czynności2.

Objaw Raynauda głównie dotyka palców rąk, ale może również wpływać na palce stóp, nos lub uszy3. Gdy objaw Raynauda występuje po 40. roku życia lub towarzyszy mu owrzodzenie palców lub inne objawy i oznaki twardziny układowej, należy podejrzewać i szukać twardziny układowej jako choroby podstawowej3.

Wpływ owrzodzeń na życie pacjentów

Owrzodzenia palców stanowią główny objaw waskulopatii (choroby naczyń krwionośnych) i są istotną przyczyną niepełnosprawności u pacjentów z twardziną układową5. Są bolesne i prowadzą do znacznej chorobowości oraz upośledzonej funkcji ręki w tej grupie pacjentów6.

Osoby z owrzodzeniami palców wykazują obniżoną jakość życia związaną ze zdrowiem, co można zmierzyć za pomocą specjalnych skal oceniających1. Owrzodzenia te stanowią istotne niezaspokojone zapotrzebowanie medyczne7.

Pacjenci z twardziną układową, którzy mają w historii owrzodzenie palców, wykorzystują znacznie więcej zasobów opieki zdrowotnej rocznie niż ci bez owrzodzenia. Obejmuje to hospitalizacje, wizyty na oddziałach ratunkowych i usługi opieki ambulatoryjnej1.

Całkowite koszty usług zdrowotnych, z wyłączeniem leków, wiązały się z rocznymi dodatkowymi kosztami na pacjenta z owrzodzeniem w wysokości 12 474 dolarów australijskich, co było spowodowane głównie kosztami przyjęć szpitalnych i wizyt na oddziałach ratunkowych1.

Leczenie owrzodzeń palców

Chociaż obecnie w Stanach Zjednoczonych nie ma leków zatwierdzonych przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia owrzodzeń palców, badania kliniczne potwierdziły skuteczność stosowania metod farmakologicznych i niefarmakologicznych w ułatwianiu gojenia istniejących owrzodzeń palców i zapobieganiu powstawaniu nowych6.

Analogi prostacykliny, antagoniści endoteliny i inhibitory fosfodiesterazy 5 wykazały obiecujące wyniki zarówno jako leczenie samodzielne, jak i w kombinacji w leczeniu istniejących i zapobieganiu nowym owrzodzeniom8.

Istnieją również pewne środki zapobiegawcze, które można podjąć, aby zapobiec poważnym uszkodzeniom. Środowiska zimne, jak również stres, są wrogiem osób z twardziną, ponieważ wywołują ataki4.

Niektóre mniej powszechne formy leczenia wykazały skuteczność. Komory hiperbaryczne do leczenia ran wykazały sukces w leczeniu ciężkich owrzodzeń. Przebywanie w takiej komorze wykładniczo zwiększa dopływ tlenu do tkanek, zapewniając im odpowiednią ilość krwi potrzebną do gojenia4.

Sympatektomia palcowa to zabieg chirurgiczny, który wycina tkankę bliznowatą z tętnic, aby poprawić przepływ krwi4. Ponadto, przeszczep tłuszczu autologicznego (własnego pacjenta) i zastrzyki toksyny botulinowej, chociaż nie są łatwo dostępne, mogą być przydatne w uporczywych przypadkach8.

W przyszłości połączenie silniejszych leków rozszerzających naczynia, być może w połączeniu z metodami miejscowymi, może poprawić wyniki leczenia8. Wiele eksperymentalnych metod leczenia z obiecującymi wynikami może utorować drogę do przełomu w leczeniu owrzodzeń palców8.

Pomimo tych ostatnich postępów wciąż pozostają wyzwania. Lepiej zaprojektowane badania kliniczne mają zasadnicze znaczenie dla optymalizacji leczenia owrzodzeń palców w nadchodzących latach8.