Międzybłoniak złośliwy opłucnej nawrotowy

Czym jest międzybłoniak złośliwy opłucnej nawrotowy

Międzybłoniak złośliwy opłucnej to rzadki nowotwór, który rozwija się w cienkiej warstwie tkanki pokrywającej płuca i wyściełającej ścianę klatki piersiowej. Ta warstwa tkanki nazywa się opłucną1. Choroba otrzymała swoją nazwę od mezothelium, czyli wyściółki chroniącej narządy wewnętrzne. Rak rozwijający się w jakiejkolwiek części mezothelium nazywany jest międzybłoniakiem1.

Opłucna składa się z dwóch powierzchni - opłucnej trzewnej, która pokrywa płuca, oraz opłucnej ściennej, która wyścieła ściany klatki piersiowej i pokrywa górną powierzchnię przepony i płuc. Te dwie warstwy stanowią jeden ciągły arkusz tkanki zawierający komórki mezotelialne2. W normalnych warunkach w jamie opłucnowej znajduje się bardzo niewielka ilość wodnistej płynu, która nawilża powierzchnie opłucnej i umożliwia płucom swobodne poruszanie się nad wewnętrzną powierzchnią ściany klatki piersiowej podczas oddychania2.

Nawrót choroby oznacza, że międzybłoniak złośliwy opłucnej pojawia się ponownie po wcześniejszym leczeniu3. Może to nastąpić w tym samym miejscu, gdzie pierwotnie się rozwinął, lub w innych częściach ciała.

Światowa Organizacja Zdrowia w 2015 roku sklasyfikowała międzybłoniaka w trzech kategoriach na podstawie rodzajów komórek w mezothelium, gdzie rozwija się nowotwór. Niektóre komórki prowadzą do bardziej agresywnego (szybko rosnącego) raka niż inne1. Międzybłoniak nabłonkowy jest najczęstszą formą złośliwego międzybłoniaka, występującą w 60-70% przypadków2. Międzybłoniak mięsakowy to najrzadsza forma złośliwego międzybłoniaka, występująca w 10% przypadków i charakteryzująca się szybszym wzrostem1. Istnieje również typ mieszany.

• Płuca
• Klatka piersiowa
• Opłucna

Przyczyny i czynniki ryzyka

Wcześniejsza ekspozycja na azbest jest najczęstszą przyczyną międzybłoniaka złośliwego opłucnej1. Azbest to grupa minerałów, które kiedyś były używane w wielu gałęziach przemysłu, takich jak budownictwo i produkcja. Do lat 60. i 70. XX wieku pracownicy wydobywali azbest w Stanach Zjednoczonych. Mniej więcej w tym czasie naukowcy odkryli związek między narażeniem na unoszące się w powietrzu cząsteczki azbestu a międzybłoniakiem1.

Narażenie na azbest powoduje większość przypadków międzybłoniaka. Azbest to grupa minerałów naturalnie występujących w skałach i glebie, które tworzą długie, cienkie, bardzo mocne włókna. Włókna azbestu nie parują ani nie rozpuszczają się w wodzie. Są odporne na ciepło i ogień i nie można ich łatwo rozbić4.

Wdychanie azbestu wywołuje powtarzające się stany zapalne opłucnej, zakłóca podziały komórkowe, aktywuje proto-onkogeny i generuje wolne rodniki5. Związek między wdychaniem cząsteczek azbestu a międzybłoniakiem został rozpoznany w 1960 roku2.

Czynniki ryzyka międzybłoniaka obejmują4:

• Narażenie na azbest w miejscu pracy
• Mieszkanie z osobą, która pracuje z azbestem
• Mieszkanie lub praca w budynku, w którym materiały zawierające azbest zostały naruszone
• Mieszkanie w okolicy z naturalnymi złożami azbestu lub kopalniami lub fabrykami azbestu

Chociaż promieniowanie jonizujące i mutacje w białku związanym z BRCA 1 (BAP1) również zostały powiązane z chorobą, samo palenie nie przyczynia się do rozwoju międzybłoniaka. Jednak zwiększa ono ryzyko raka płuc w połączeniu z narażeniem na azbest5.

Objawy choroby

Międzybłoniak opłucnej może powodować następujące objawy4:

• Ból w klatce piersiowej, pod żebrami
• Kaszel
• Duszność
• Guzki pod skórą na klatce piersiowej
• Zmęczenie
• Niewyjaśniony spadek wagi

Objawy obejmują również duszność i ból pod żebrami3. W normalnych warunkach w jamie opłucnej znajduje się bardzo niewielka ilość wodnistej płynu, jednak choroba może prowadzić do gromadzenia się płynu w klatce piersiowej.

Jeśli doświadczasz któregokolwiek z tych objawów, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Mogą być one spowodowane czymś innym niż rak. Jedynym sposobem, aby dowiedzieć się, co je powoduje, jest wizyta u lekarza4.

Rozpoznanie

Do diagnozowania międzybłoniaka złośliwego wykorzystuje się badania obrazujące wnętrze klatki piersiowej i jamy brzusznej3. Po zdiagnozowaniu międzybłoniaka złośliwego wykonuje się badania w celu ustalenia, czy komórki rakowe rozprzestrzeniły się na inne części ciała3.

Lekarze mogą wykonać biopsję, czyli badanie polegające na pobraniu próbki tkanki w celu postawienia diagnozy2. Konieczne są specjalne badania, ponieważ międzybłoniak nabłonkowy może być mylony z innym rodzajem raka płuc zwanym gruczolakorakiem2.

Niektórzy ludzie decydują się na uzyskanie drugiej opinii medycznej3. Jest to szczególnie ważne w przypadku tak rzadkiej i poważnej choroby.

Leczenie nawrotu choroby

Nie ma ustalonego leczenia dla pacjentów z zaawansowanym złośliwym międzybłoniakiem opłucnej, u których nastąpiła progresja po chemioterapii pierwszego rzutu z cisplatyną i pemetreksedem6. Leczenie nawrotowego międzybłoniaka złośliwego jest szczególnie trudne.

Analizy retrospektywne sugerują możliwą rolę ponownego zastosowania pemetreksedu u wybranych pacjentów. Badania II fazy wykazują niewielką skuteczność monoterapii winorebiną, z odsetkiem odpowiedzi wahającym się między 0% a 18% i tolerowanym profilem toksyczności. Schematy łączone, pomimo zwiększonej toksyczności, nie wykazują poprawy skuteczności6.

Chociaż międzybłoniak opłucnej nie jest uleczalny, leczenie takie jak chirurgia, radioterapia, chemioterapia i immunoterapia może potencjalnie przedłużyć życie1. Dostępne opcje leczenia obejmują3:

• Chemioterapia - wykorzystanie leków do niszczenia komórek rakowych
• Radioterapia - wykorzystanie wysokoenergetycznych promieni do niszczenia komórek rakowych
• Chirurgia - usunięcie tkanki nowotworowej
• Immunoterapia - wykorzystanie układu odpornościowego organizmu do walki z rakiem

Pewne czynniki wpływają na rokowanie (szansę na wyzdrowienie) i opcje leczenia3. Leczenie paliatywne może być również ważną opcją dla pacjentów z chorobą nawrotową, skupiając się na łagodzeniu objawów i poprawie jakości życia.

Rokowanie i przeżywalność

Międzybłoniak złośliwy opłucnej charakteryzuje się ograniczonymi opcjami leczenia i słabym rokowaniem5. Diagnoza i leczenie tego nowotworu pozostają wyzwaniem.

Remisja międzybłoniaka występuje, gdy objawy raka zmniejszają się lub całkowicie znikają. Chociaż remisja jest rzadka i może wystąpić nawrót (gdy międzybłoniak powraca), niektórzy pacjenci żyli przez wiele lat bez nowotworu7. Remisja międzybłoniaka występuje, gdy guzy kurczą się lub znikają po leczeniu. Remisja może pozwolić pacjentom żyć dłużej bez raka8.

Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym od stadium choroby w momencie diagnozy, typu komórek, ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz reakcji na leczenie. Wcześniejsze wykrycie i leczenie mogą poprawić wyniki.

Życie z chorobą nawrotową

Życie z nawrotowym międzybłoniakiem złośliwym opłucnej wymaga kompleksowego podejścia obejmującego leczenie medyczne, wsparcie emocjonalne i praktyczne dostosowania życia codziennego.

Ważne aspekty życia z chorobą nawrotową obejmują:

• Regularne wizyty kontrolne u lekarza specjalisty
• Zarządzanie objawami i skutkami ubocznymi leczenia
• Utrzymywanie dobrej komunikacji z zespołem medycznym
• Poszukiwanie wsparcia emocjonalnego i psychologicznego
• Rozważenie udziału w badaniach klinicznych testujących nowe terapie
• Utrzymywanie jak najlepszej jakości życia poprzez odpowiednią dietę, aktywność fizyczną dostosowaną do możliwości i zarządzanie bólem

Opieka paliatywna może znacząco poprawić jakość życia pacjentów z chorobą nawrotową, koncentrując się na łagodzeniu objawów i zapewnieniu komfortu. Wsparcie rodziny, przyjaciół i grup wsparcia dla pacjentów z międzybłoniakiem może być nieocenione w radzeniu sobie z wyzwaniami związanymi z chorobą nawrotową.

Od czasu odkrycia związku między azbestem a międzybłoniakiem, agencje rządowe i producenci w Stanach Zjednoczonych podjęli kroki w celu zmniejszenia narażenia na azbest, aby zapobiec rozwojowi międzybłoniaka u większej liczby osób1.