Choroba Kawasakiego

Czym jest choroba Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego, znana również jako zespół śluzówkowo-skórno-węzłowy, to rzadki rodzaj zapalenia naczyń krwionośnych (vasculitis), który polega na wystąpieniu stanu zapalnego w naczyniach krwionośnych1. Zapalone naczynia krwionośne mogą stać się słabe i rozciągnięte, co naraża je na ryzyko pęknięcia. Mogą również tworzyć się w nich blizny i zwężenia, co ogranicza ilość krwi, która może przepływać do tkanek i narządów1.

Choroba Kawasakiego dotyka wszystkich tętnic w organizmie dziecka, ale największy niepokój budzi jej wpływ na tętnice wieńcowe – naczynia, które dostarczają krew i tlen do mięśnia sercowego1. Dzieci, u których doszło do uszkodzenia tętnic wieńcowych, mogą w konsekwencji doświadczyć problemów z sercem1.

Choroba ta jest ostrym, samoograniczającym się schorzeniem, co oznacza, że objawy często ustępują samoistnie, a dziecko powraca do zdrowia. Jednak bez odpowiedniej oceny medycznej i leczenia mogą rozwinąć się poważne powikłania, które na początku mogą pozostać niezauważone2.

Jak często występuje choroba Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego jest rzadka. W Stanach Zjednoczonych i Kanadzie występuje u około 10 do 20 na 100 000 dzieci poniżej 5. roku życia1. W Japonii, Korei i na Tajwanie częstość występowania jest znacznie wyższa i wynosi od 50 do 250 przypadków na 100 000 dzieci w tej samej grupie wiekowej1.

W 2019 roku w Stanach Zjednoczonych hospitalizowano ponad 5000 dzieci poniżej 18. roku życia z rozpoznaniem choroby Kawasakiego. Spośród nich 3693 miało mniej niż 5 lat, co oznacza wskaźnik hospitalizacji wynoszący 18,9 na 100 000 dzieci w tej grupie wiekowej3.

W Wielkiej Brytanii około 8 na każde 100 000 dzieci rozwija chorobę Kawasakiego każdego roku4. Badania przeprowadzone w Anglii w latach 1998-2003 wykazały, że 72% dzieci z chorobą Kawasakiego miało mniej niż 5 lat4.

Choroba Kawasakiego występuje częściej u chłopców niż u dziewczynek – chłopcy są dotknięci 1,5 raza częściej3. Może ona dotknąć dzieci każdej rasy, ale częściej występuje u dzieci pochodzenia azjatyckiego lub mieszkańców wysp Pacyfiku5.

Choroba Kawasakiego jest najczęstszą przyczyną nabytych chorób serca u dzieci w Stanach Zjednoczonych, Japonii i innych krajach rozwiniętych1.

Przyczyny choroby Kawasakiego

Dokładna przyczyna choroby Kawasakiego pozostaje nieznana3. Choroba pojawia się, gdy układ odpornościowy przez pomyłkę uszkadza naczynia krwionośne. Naukowcy nie do końca rozumieją, dlaczego tak się dzieje, ale kiedy to następuje, naczynia krwionośne stają się zapalone i mogą zwężać się lub zamykać5.

Ponieważ choroba powoduje wysoką gorączkę i obrzęk węzłów chłonnych, uważa się, że może być związana z infekcją2. Niektórzy naukowcy podejrzewają, że przyczyną może być patogen przenoszony przez wiatr lub wodę6. W ostatnich latach badania wykazały, że pewne markery genetyczne (takie jak serotypy HLA-B51 i HLA-Bw22j2, haplotypy klastra genów receptorów chemokin CCR2-CCR5 oraz polimorfizm FCGR3A receptora IgG IIIa) mogą wskazywać na predyspozycję do zachorowania6.

Możliwe, że w rozwoju choroby Kawasakiego odgrywają rolę zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe, takie jak infekcje5. Choroba nie wydaje się być zakaźna, co oznacza, że nie może być przenoszona z jednego dziecka na drugie2.

Objawy choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego charakteryzuje się występowaniem gorączki trwającej co najmniej 5 dni oraz obecnością innych charakterystycznych objawów3. Dziecko z chorobą Kawasakiego może mieć wszystkie lub tylko niektóre z wymienionych objawów3.

Objawy choroby Kawasakiego mogą obejmować1:

• Gorączkę utrzymującą się przez co najmniej pięć dni
• Drażliwość
• Zaczerwienienie lub różowe zabarwienie oczu bez wydzieliny
• Zaczerwienienie lub pękanie warg lub języka dziecka
• Obrzęk i/lub zaczerwienienie dłoni i stóp
• Wysypkę
• Obrzęk węzłów chłonnych na szyi
• Podrażnienie i zapalenie jamy ustnej, warg i gardła

Charakterystycznym objawem jest także tak zwany "język truskawkowy" – język staje się obrzmiały, guzkowaty i czerwony4. Wewnętrzna część jamy ustnej i tylna część gardła mogą być zaczerwienione4.

Objawy fizyczne mogą pojawiać się stopniowo, jeden po drugim, w ciągu kilku dni. Dlatego przy zbieraniu wywiadu lekarskiego należy pytać o objawy diagnostyczne, które mogły już ustąpić w momencie wizyty7.

Po kilku tygodniach i po zastosowaniu odpowiedniego leczenia objawy stają się mniej nasilone, chociaż u niektórych dzieci może to potrwać dłużej4.

Należy pilnie skontaktować się z lekarzem lub zadzwonić na infolinię medyczną, jeśli dziecko ma utrzymującą się wysoką gorączkę przez co najmniej 4 dni, szczególnie jeśli towarzyszy jej którykolwiek z pozostałych objawów choroby Kawasakiego45. Jeśli dziecko ma mniej niż rok, jest to jeszcze ważniejsze4.

Rozpoznanie choroby

Nie ma jednego specyficznego badania do diagnozowania choroby Kawasakiego2. Lekarz stawia rozpoznanie na podstawie objawów i cech klinicznych dziecka2.

Klasyczna (typowa) choroba Kawasakiego rozpoznawana jest na podstawie obecności gorączki trwającej pięć lub więcej dni, któremu towarzyszy co najmniej cztery z pięciu następujących objawów8:

• Obustronne zaczerwienienie spojówek
• Zmiany w jamie ustnej, takie jak popękane i zaczerwienione wargi oraz język truskawkowy
• Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych
• Zmiany na kończynach, takie jak zaczerwienienie lub złuszczanie skóry dłoni i podeszew stóp
• Wielopostaciowa wysypka

Niepełna (atypowa) choroba Kawasakiego występuje u osób z gorączką trwającą pięć lub więcej dni oraz z dwoma lub trzema z wymienionych objawów8. Niemowlęta i młodzież mogą prezentować niepełną formę choroby Kawasakiego i są szczególnie narażone na rozwój tętniaka tętnic wieńcowych7.

Badania laboratoryjne mogą pomóc w diagnozie2. Echokardiografia przezklatkowa (badanie ultrasonograficzne serca) jest metodą obrazowania z wyboru do badania przesiewowego w kierunku tętniaków tętnic wieńcowych8. Badanie to powinno zostać wykonane, gdy tylko pojawi się podejrzenie choroby Kawasakiego, aby ocenić stan tętnic wieńcowych8.

Leczenie choroby Kawasakiego

Choroba Kawasakiego jest zawsze leczona w szpitalu, ponieważ może powodować poważne powikłania9. Najlepiej, gdy leczenie rozpoczyna się tak szybko, jak to możliwe. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym krótszy będzie czas powrotu do zdrowia i mniejsze ryzyko rozwoju powikłań9.

Przy szybkim leczeniu większość dzieci powraca do zdrowia w ciągu około dwóch miesięcy1. Dzieci mogą całkowicie wyzdrowieć w ciągu 6 do 8 tygodni, jeśli choroba zostanie zdiagnozowana i leczona szybko4.

Dwa główne leki stosowane w leczeniu choroby Kawasakiego to9:

Immunoglobulina dożylna (IVIG) – roztwór przeciwciał pochodzących od zdrowych dawców. Immunoglobulina jest wstrzykiwana bezpośrednio do żyły. Badania wykazały, że IVIG może zmniejszyć gorączkę i ryzyko problemów z sercem9. Po podaniu IVIG objawy u dziecka powinny się poprawić w ciągu 36 godzin. Jeśli wysoka temperatura nie ustąpi po 36 godzinach, dziecko może otrzymać drugą dawkę IVIG9.

Aspiryna – może być przepisana dziecku z chorobą Kawasakiego. Jest to jedna z nielicznych sytuacji, w których aspiryna może być zalecana dziecku poniżej 16. roku życia9. Nigdy nie należy podawać dziecku aspiryny, chyba że zostanie ona przepisana przez profesjonalistę medycznego, ponieważ może powodować skutki uboczne, w tym zespół Reye'a9.

Aspiryna jest niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym (NLPZ). Jest stosowana w leczeniu choroby Kawasakiego, ponieważ może łagodzić ból i dyskomfort, pomaga obniżyć wysoką temperaturę, w wysokich dawkach działa przeciwzapalnie (zmniejsza obrzęk), a w niskich dawkach jest lekiem przeciwpłytkowym (zapobiega tworzeniu się zakrzepów krwi)9.

Dawka aspiryny przepisana dziecku oraz czas jej stosowania zależą od objawów. Prawdopodobnie dziecko otrzyma wysoką dawkę aspiryny do czasu ustąpienia gorączki, a następnie może mu być przepisana niska dawka aspiryny przez 6 do 8 tygodni od początku objawów, aby zmniejszyć ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi, jeśli w naczyniach krwionośnych zaopatrujących serce pojawiają się problemy9.

Kortykosteroidy mogą być pomocne jako terapia wspomagająca IVIG w zapobieganiu nieprawidłowościom w tętnicach wieńcowych8. Mogą być zalecane, jeśli IVIG nie było skuteczne lub jeśli u dziecka stwierdzono wysokie ryzyko problemów z sercem9. Kortykosteroidy to rodzaj leku zawierającego hormony, które mają silne działanie chemiczne i szeroki zakres wpływu na organizm9.

Powikłania

Choroba Kawasakiego powoduje obrzęk i stan zapalny naczyń krwionośnych, co może prowadzić do powikłań w naczyniach dostarczających krew do serca (tętnicach wieńcowych)4.

Choroba Kawasakiego może powodować poważne powikłania, w tym obrzęk części serca i innych naczyń krwionośnych. Kiedy tak się dzieje, serce nie pompuje krwi do organizmu tak dobrze, jak powinno, i może dojść do pęknięcia naczynia (rozszerzenie tętnic wieńcowych i tętniaki)3.

Bez leczenia około 1 na 4 dzieci z chorobą Kawasakiego rozwija powikłania sercowe. Może to być śmiertelne w około 2 do 3% przypadków4. Z tego powodu choroba Kawasakiego jest jedną z głównych przyczyn nabytych chorób serca u dzieci poniżej 5. roku życia w Wielkiej Brytanii4. Nabyta choroba serca rozwija się po urodzeniu.

Czasami choroba Kawasakiego może wpływać na ściany tętnic wieńcowych, co może prowadzić do5:

• Tętniaka (wybrzuszenia i przerzedzenia ściany tętnicy)
• Uszkodzenia ściany tętnicy, które zwiększa ryzyko tworzenia się zakrzepów krwi
• Zablokowania tętnicy, co może prowadzić do zawału serca

Obecność i nasilenie tętniaków tętnic wieńcowych oraz niedrożności w momencie diagnozy decydują o opcjach leczenia oraz potrzebie, częstotliwości i intensywności długoterminowego monitorowania układu sercowo-naczyniowego w kierunku możliwej miażdżycy8.

Po wypisie dziecka ze szpitala rodzice powinni otrzymać porady dotyczące opieki nad dzieckiem w domu. Może to obejmować zapewnienie mu jak największego komfortu oraz odpowiedniej ilości płynów9. Ważne jest, aby dziecko kontynuowało przyjmowanie wszystkich przepisanych leków i aby obserwować ewentualne skutki uboczne9.