Kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi

Czym jest kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi

Kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi jest chorobą nerkową, która powoduje nagłe pojawienie się obrzęków i znacznej ilości białka w moczu. Choroba ta otrzymała swoją nazwę, ponieważ uszkodzenia w nerkach są tak niewielkie, że nie są widoczne pod zwykłym mikroskopem. Można je zauważyć dopiero przy użyciu bardzo zaawansowanego mikroskopu elektronowego1.

Każda nerka zawiera około miliona małych struktur zwanych nefronami, które filtrują krew i wytwarzają mocz. Wewnątrz każdego nefronu znajdują się kłębuszki nerkowe – mikroskopijne skupiska naczyń krwionośnych, które działają jak drobne filtry. W przypadku tej choroby dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych, co sprawia, że nie mogą one prawidłowo wykonywać swojej pracy1.

Kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi jest jedną z przyczyn zespołu nefrotycznego. Zespół nefrotyczny to grupa objawów, które obejmują obecność dużej ilości białka w moczu, niski poziom białka we krwi, wysoki poziom cholesterolu i obrzęki ciała2.

Częstość występowania

Kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi jest najczęstszą przyczyną zespołu nefrotycznego u dzieci. Stanowi ona od 70% do 90% wszystkich przypadków zespołu nefrotycznego u dzieci powyżej pierwszego roku życia. U dorosłych choroba ta występuje znacznie rzadziej – odpowiada za około 10-15% przypadków zespołu nefrotycznego w tej grupie wiekowej1.

Mimo że choroba może wystąpić również u dorosłych, najczęściej dotyka właśnie najmłodszych pacjentów. U dorosłych chorobę tę rozpoznaje się u około 15% osób z zespołem nefrotycznym3.

Objawy choroby

Główne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi wynikają z zespołu nefrotycznego. Pacjenci mogą doświadczać różnych symptomów, przy czym niektóre są bardziej widoczne niż inne2.

Do najczęstszych objawów należą:

• Obrzęk ciała, szczególnie widoczny wokół oczu, stóp, kostek i w jamie brzusznej
• Pieniący się wygląd moczu, spowodowany obecnością białka
• Przyrost masy ciała wynikający z zatrzymywania płynów w organizmie
• Zmniejszony apetyt

Istotną cechą charakterystyczną tej choroby jest to, że zazwyczaj nie powoduje ona zmniejszenia ilości wydalanego moczu i rzadko prowadzi do niewydolności nerek. U dorosłych pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek ze zmianami minimalnymi w ponad połowie przypadków może wystąpić mikroskopowa obecność krwi w moczu3.

W niektórych przypadkach, szczególnie u osób powyżej 50-60 roku życia, może dojść do ostrego uszkodzenia nerek, co wymaga natychmiastowej interwencji medycznej3.

Przyczyny

Przyczyna kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi w większości przypadków pozostaje nieznana. Naukowcy uważają, że choroba może być zaburzeniem komórek odpornościowych zwanych limfocytami T, które uwalniają substancję uszkadzającą struktury nerkowe odpowiedzialne za filtrację. To z kolei prowadzi do utraty białka z krwi do moczu4.

Istnieją jednak sytuacje, w których chorobę można powiązać z konkretnymi czynnikami. Choroba może wystąpić po następujących zdarzeniach lub być z nimi związana2:

• Reakcje alergiczne
• Stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ)
• Obecność nowotworów, szczególnie chłoniaka Hodgkina
• Szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom (choć jest to rzadkie)
• Infekcje wirusowe

W rzadkich przypadkach kłębuszkowe zapalenie nerek ze zmianami minimalnymi może być spowodowane stosowaniem określonych leków lub występować jako powikłanie chorób hematologicznych3.

Rozpoznanie choroby

Rozpoznanie kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi opiera się na badaniach krwi i moczu oraz, w niektórych przypadkach, biopsji nerki. Poza obrzękami, lekarz może nie zauważyć innych widocznych oznak choroby2.

Badania krwi i moczu ujawniają oznaki zespołu nefrotycznego, w tym2:

• Wysoki poziom cholesterolu we krwi
• Duże ilości białka w moczu
• Niski poziom albuminy (białka) we krwi

U dzieci z powodu wysokiej częstości występowania tej choroby pierwszym krokiem w terapii jest często empiryczna próba leczenia kortykosteroidami bez wykonywania biopsji. Około 90% dzieci reaguje na leczenie prednizonem w dawce 2 mg/kg/dobę w ciągu 2 tygodni5.

U dorosłych pacjentów z zespołem nefrotycznym zwykle konieczne jest wykonanie biopsji nerki, ponieważ choroba może przypominać inne schorzenia nerkowe. Biopsja nerki i badanie tkanki pod mikroskopem elektronowym mogą wykazać charakterystyczne zmiany dla kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi2.

Dorośli reagują na leczenie wolniej niż dzieci. U dorosłych i młodzieży odnotowano odpowiedź na leczenie w 80-90% przypadków, ale czas do osiągnięcia remisji może wynosić do 16 tygodni5.

Leczenie

Głównym celem leczenia kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi jest usunięcie białkomoczu, przywrócenie prawidłowego poziomu płynów w organizmie oraz zmniejszenie obrzęków. Leki zwane kortykosteroidami (lub steroidami) mogą wyleczyć chorobę u większości dzieci2.

Kortykosteroidy są podstawowym lekiem w terapii tej choroby. Prowadzą one do całkowitego ustąpienia białkomoczu w większości przypadków. Po ustąpieniu białkomoczu leczenie prednizonem jest kontynuowane przez kolejne 6 tygodni, ale w niższych dawkach5.

U niektórych dzieci białkomocz nie ustępuje po 6-8 tygodniach leczenia. W takich przypadkach może być przydatne wykonanie biopsji nerki, aby sprawdzić, czy nie występuje inny proces chorobowy. Na przykład choroba wtórna do chłoniaka Hodgkina często nie reaguje na steroidy i ustępuje po wyleczeniu podstawowej choroby5.

Nawroty choroby są częste. U pacjentów z postacią oporną na steroidy lub z częstymi nawrotami można rozważyć inne opcje leczenia, w tym5:

• Cyklofosfamid
• Chlorambucyl
• Mykofenolan
• Rytuksymab
• Takrolimus

Niektóre dzieci mogą wymagać dłuższego stosowania sterydów, aby utrzymać chorobę w remisji. Leczenie może również obejmować leki moczopędowe do zmniejszenia obrzęków oraz leki kontrolujące ciśnienie krwi2.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek ze zmianami minimalnymi jest zazwyczaj bardzo dobre. Większość pacjentów, zarówno dzieci, jak i dorosłych, dobrze reaguje na leczenie sterydami3.

Choroba ta rzadko prowadzi do niewydolności nerek. Nie zmniejsza ona również ilości wydalanego moczu, co jest korzystnym znakiem prognostycznym2.

Należy jednak pamiętać, że nawroty choroby są częste. Jeśli białkomocz utrzymuje się po dwóch nawrotach lub kursach sterydów, przed rozpoczęciem terapii lekami cytotoksycznymi lub immunosupresyjnymi należy wykonać biopsję tkanki nerkowej w celu potwierdzenia rozpoznania5.

Dzięki odpowiedniemu leczeniu i monitorowaniu, większość pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek ze zmianami minimalnymi może prowadzić normalne życie z dobrą funkcją nerek.