Zwapnienia skórne

Czym są zwapnienia skórne

Zwapnienia skórne powstają, gdy sole wapnia odkładają się w skórze i tkance podskórnej. Stan ten po raz pierwszy opisał Virchow w 1855 roku1. W organizmie wapń i fosforany zwykle pozostają w stanie względnej równowagi w płynach zewnątrzkomórkowych. Jednak w przypadku zwapnień dochodzi do wytrącania i odkładania się stałego materiału w tkance łącznej2.

Złogi wapnia składają się głównie z kryształów hydroksyapatytu lub amorficznego fosforanu wapnia3. Te nierozpuszczalne związki wapnia mogą przyjmować różne rozmiary i kształty, tworząc twarde guzki pod skórą, które nie rozpuszczają się samoistnie4.

Główne typy zwapnień skórnych

Zwapnienia skórne klasyfikuje się na pięć głównych typów w zależności od przyczyny ich powstania1.

Zwapnienie dystroficzne jest najczęstszą postacią zwapnień skórnych. Występuje ono w miejscach uszkodzonej, zapalnej lub martwiczej skóry, przy jednoczesnym utrzymywaniu się prawidłowych poziomów wapnia i fosforu we krwi5. Uszkodzenie tkanki może wynikać z urazów mechanicznych, chemicznych, infekcji lub innych czynników. Umierające komórki uwalniają białka, które wiążą fosforany i powodują odkładanie się złogów wapnia6.

Zwapnienie przerzutowe występuje w sytuacji zaburzeń metabolizmu wapnia i fosforanów, często przy podwyższonym poziomie wapnia lub fosforanów we krwi. Odkładanie się złogów następuje, gdy iloczyn wapniowo-fosforanowy przekracza wartość 70 mg²/dL²3. Ten typ zwapnień może rozwijać się w prawidłowych tkankach bez wcześniejszego uszkodzenia.

Zwapnienie idiopatyczne to forma, która pojawia się bez widocznego uszkodzenia tkanek ani nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych. Zwapnienie zazwyczaj ogranicza się do jednego określonego obszaru5. Do tej grupy zalicza się takie stany jak rodzinne zwapnienie guzkowe, podskórne zwapnione guzki czy zwapnienie moszny.

Zwapnienie jatrogenne powstaje jako skutek leczenia lub procedury medycznej, na przykład po podaniu preparatów zawierających wapń lub fosforany5. U noworodków może wystąpić po wielokrotnych nakłuciach pięty w celu pobrania krwi5.

Kalcyfilaksja obejmuje zwapnienie małych i średnich naczyń krwionośnych i jest związana z przewlekłą niewydolnością nerek oraz dializą1.

Przyczyny zwapnień skórnych

Zwapnienie dystroficzne wiąże się z wieloma chorobami układowymi, które powodują uszkodzenie tkanek i tworzą podłoże dla zwapnień. Do najczęstszych należą twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe, mieszana choroba tkanki łącznej oraz toczeń1.

Inne schorzenia, które mogą prowadzić do zwapnień dystroficznych, to zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Wernera, rzekoma kręgomleczność sprężystość, zespół Rothmunda-Thomsona, reumatoidalne zapaleniestawów, urazy, oparzenia, trądzik, żylaki oraz różne nowotwory56.

W przypadku zwapnienia przerzutowego przyczyny obejmują pierwotną lub wtórną nadczynność przytarczyc, hiperkalcemię nowotworową, niszczące choroby kości takie jak choroba Pageta, zespół mleczno-alkaliowy, nadmierne spożycie witaminy D, sarkoidozę oraz przewlekłą niewydolność nerek5.

Zwapnienia skórne pojawiają się częściej u osób z zapaleniem skórno-mięśniowym młodzieńczym – nawet u 70% młodych pacjentów może być dotknięte tym powikłaniem. U dorosłych z chorobami zapalnymi mięśni zwapnienia występują u około 20% chorych7. Zwapnienia zazwyczaj pojawiają się w ciągu pierwszych trzech lat po rozpoznaniu choroby, chociaż czasami są pierwszym objawem lub rozwijają się wiele lat po postawieniu diagnozy.

Objawy i ich wpływ na życie codzienne

Zwapnienia skórne objawiają się jako twarde, nieregularne guzki w skórze lub pod skórą. Mogą występować w dowolnym miejscu na ciele7. Złogi wapnia na skórze wyglądają jak jędrne białe lub żółte wybrzuszenia. Mogą być różnej wielkości i czasami występują w skupiskach8.

Szczególnie uciążliwe są guzki pojawiające się na twarzy, wokółstawów lub w miejscach ucisku, takich jak pośladki, stopy czy nadgarstki7. Zwapnienia mogą powodować niepełnosprawność funkcjonalną, przykurcze, owrzodzenia skóry i ból.

Czasami złogi wapnia mogą pękać, uwalniając kredowaty lub pastozny materiał przez skórę. Może to prowadzić do zakażenia miejscowego, powstawania owrzodzeń i bólu5. Zwapnienia mają znaczący negatywny wpływ na jakość życia pacjentów7.

Diagnostyka i rozpoznanie

Rozpoznanie zwapnień skórnych opiera się na badaniu fizykalnym oraz badaniach dodatkowych. Lekarz może zlecić badania krwi w celu oceny poziomu wapnia, fosforanów oraz czynności nerek5.

Badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, mogą ujawnić obecność złogów wapnia w tkankach miękkich. W niektórych przypadkach wykonuje się biopsję skóry, która pod mikroskopem pokazuje charakterystyczne odkładanie się wapnia w tkankach5.

Ważne jest również zidentyfikowanie chorób podstawowych, które mogą powodować zwapnienia, takich jak choroby tkanki łącznej czy zaburzenia metaboliczne.

Metody leczenia

Leczenie zwapnień skórnych jest wyzwaniem, a jego skuteczność bywa ograniczona. Nie ma jednej terapii, która byłaby skuteczna dla wszystkich pacjentów7.

Podstawą postępowania jest leczenie choroby podstawowej, jeśli została zidentyfikowana9. W przypadku zwapnień związanych z zapaleniem skórno-mięśniowym zaleca się wczesne i agresywne leczenie choroby mięśni i skóry za pomocą leków immunosupresyjnych7. Nieodpowiednie początkowe leczenie może odgrywać rolę w rozwoju zwapnień.

Wśród metod leczenia farmakologicznego wymienia się zastrzyki kortykosteroidów bezpośrednio w miejsce zwapnienia, które mogą być korzystne ze względu na działanie przeciwzapalne9. Probenecyd i kolchicyna przyniosły korzyści u niektórych osób.

Bisfosfonany, takie jak etydronin sodowy czy pamidronina, mogą zmniejszać obrót kostny i hamować wzrost kryształów hydroksyapatytu. Jednak wymagane jest długotrwałe leczenie, a w niektórych przypadkach może wystąpić paradoksalna hiperfosfatemia9.

W przypadku dużych, bolesnych lub upośledzających funkcjonowanie zwapnień rozważa się leczenie chirurgiczne polegające na usunięciu złogów9. Stosuje się również metody miejscowe i małoinwazyjne10.

U pacjentów z hiperfosfatemią leki wiążące fosforany, takie jak antyacydy zawierające magnez lub glin, mogą być skuteczne. Należy jednak zachować ostrożność u osób z niewydolnością nerek ze względu na ryzyko toksyczności9.

Mechanizm powstawania zwapnień nie jest w pełni poznany. Przypuszcza się, że uszkodzenie tkanek w wyniku zapalenia oraz zmiany w naczyniach krwionośnych mogą prowadzić do powstawania tych nieprawidłowych złogów mineralnych w skórze7.