Zespół Cushinga

Czym jest zespół Cushinga?

Zespół Cushinga to rzadkie schorzenie, które występuje, gdy organizm jest narażony na zbyt wysoki poziom kortyzolu – hormonu związanego z reakcją organizmu na stres – przez dłuższy czas. Kortyzol jest wytwarzany przez gruczoły nadnerczy, czyli dwie małe gruczoły znajdujące się na szczycie każdej nerki1.

Kortyzol jest hormonem steroidowym, często nazywanym „hormonem stresu". Organizm uwalnia dodatkowy kortyzol w sytuacjach stresowych. Kortyzol pomaga poprzez zwiększenie tętna, ciśnienia krwi, zarządzanie poziomem glukozy we krwi, kontrolowanie oddychania i zwiększanie napięcia mięśniowego. Jednocześnie tymczasowo wyłącza systemy, które nie są potrzebne podczas zwiększonego stresu, takie jak trawienie i rozmnażanie1.

Kortyzol jest niezbędny do utrzymania ciśnienia krwi, regulacji poziomu cukru we krwi, zmniejszania stanów zapalnych, tworzenia wspomnień, zarządzania oddychaniem, równoważenia soli w organizmie oraz przekształcania pokarmu w energię1.

Schorzenie to zostało nazwane na cześć Harvey'a Cushinga, wybitnego amerykańskiego neurochirurga, który po raz pierwszy opisał pacjentów z tym schorzeniem w 1912 roku2.

Przyczyny zespołu Cushinga

Zespół Cushinga może wystąpić z dwóch głównych powodów. Pierwszy typ to egzogenny zespół Cushinga, który występuje z przyczyn zewnętrznych, natomiast drugi to endogenny zespół Cushinga, który rozwija się wewnątrz organizmu1.

Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga jest przyjmowanie wysokich dawek leków steroidowych, takich jak hydrokortyzon lub prednizolon przez długi czas. Ten rodzaj zespołu Cushinga jest znany jako egzogenny zespół Cushinga. Leki te są często przepisywane na schorzenia takie jak astma, zapalenie stawów, toczeń lub zapalenie jelita grubego32.

Czasami przyczyną mogą być także małe, nienowotworowe zmiany w przysadce mózgowej (znajdującej się w pobliżu mózgu) lub gruczołach nadnerczy (w pobliżu nerek), które powodują uwalnianie zbyt dużej ilości kortyzolu. Te gruczoły pomagają kontrolować ilość niektórych hormonów w organizmie, w tym kortyzolu3.

Jeśli problem jest spowodowany przez przysadkę mózgową, stan ten nazywa się chorobą Cushinga. Jeśli przyczyna znajduje się w innym miejscu organizmu, mówi się o zespole Cushinga34.

Około 70% przypadków spontanicznego zespołu Cushinga jest spowodowanych małym, łagodnym guzem przysadki mózgowej2. Rzadziej guzy w innych częściach ciała, takich jak płuca lub trzustka, mogą wydzielać hormony, które powodują, że gruczoły nadnerczy produkują zbyt dużo kortyzolu5.

Cytowana zapadalność na zespół Cushinga wynosi 1 na 200 000, ale choroba jest obecnie częściej wykrywana, gdy jest specjalnie badana. Znacznie więcej kobiet niż mężczyzn doświadcza zespołu Cushinga, ale nie wiadomo dlaczego. Najczęściej diagnozuje się go w wieku od 30 do 40 lat2.

Objawy zespołu Cushinga

Zespół Cushinga może dotknąć każdego, ale jest znacznie częstszy u kobiet niż u mężczyzn. Objawy często pojawiają się stopniowo i mogą obejmować różnorodne zmiany w organizmie3.

Do charakterystycznych objawów należy większa ilość tkanki tłuszczowej na szyi, górnej części pleców, klatce piersiowej i brzuchu – ręce i nogi mogą wyglądać chudo w porównaniu z resztą ciała. Pacjenci często mają czerwoną, okrągłą twarz. Czerwienienie może być trudniejsze do zauważenia na skórze ciemniejszej3.

Skóra łatwo się sini, a na brzuchu, biodrach, piersiach i pod ramionami pojawiają się rozstępy. Często występuje osłabienie mięśni, szczególnie w górnej części ramion i nóg. Zmniejsza się także libido (popęd płciowy)3.

Pacjenci mogą doświadczać zmian nastroju, takich jak uczucie drażliwości, niepokoju lub depresji. U kobiet mogą występować nieregularne miesiączki lub całkowite ich ustanie. Może pojawić się nadmierne owłosienie, zwane hirsutyzmem3.

Zespół Cushinga jest rzadki u dzieci. Jeśli dziecko go dostanie, głównymi objawami są otyłość i niski wzrost w stosunku do wieku3.

Duże ilości tłuszczu brzusznego i tłuszczu na górnej części pleców (tzw. „garb bizoła") są charakterystyczne. Osoby z zespołem Cushinga często mają okrągłą, opuchniętą twarz, cienką skórę, która łatwo się sini i wolno się goi, oraz fioletowe smugi przypominające rozstępy na klatce piersiowej i brzuchu5.

Pacjenci mogą łatwo się męczyć. Z czasem, jeśli zespół Cushinga nie jest leczony, może wystąpić osteoporoza (osłabienie kości), nadciśnienie tętnicze, zwiększone ryzyko infekcji5.

Diagnozowanie zespołu Cushinga

Jeśli lekarz podejrzewa zespół Cushinga, może zlecić badanie poziomu kortyzolu we krwi, moczu lub ślinie. Jeśli poziom kortyzolu jest wysoki, pacjent może zostać skierowany do specjalisty od hormonów, nazywanego endokrynologiem, w celu dalszych badań w celu sprawdzenia problemów z przysadką mózgową lub nadnerczami3.

Dalsze badania mogą obejmować badania krwi oraz badania obrazowe mózgu i nerek3.

Diagnoza może być trudna, a objawy zespołu Cushinga mogą być bardzo różnorodne, dlatego diagnoza niekoniecznie może być brana pod uwagę od razu. Może być również trudna do ustalenia na wcześniejszych etapach, co może powodować opóźnienie w diagnozie2.

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenie zespołu Cushinga zależy od tego, co go powoduje i jak poważne są objawy3.

Jeśli zespół Cushinga jest spowodowany lekami steroidowymi, leczenie może obejmować stopniowe zmniejszanie dawki przyjmowanych leków steroidowych. Lekarz pomoże w tym procesie, aby bezpiecznie zmniejszyć dawkę3.

W przypadku zespołu Cushinga spowodowanego guzami, opcje leczenia mogą obejmować leki kontrolujące ilość kortyzolu produkowanego przez gruczoły nadnerczy. Radioterapia może być stosowana w celu usunięcia nienowotworowego guza w przysadce mózgowej3.

Często konieczna jest operacja w celu usunięcia guza w przysadce mózgowej lub gruczołach nadnerczy. W niektórych przypadkach może być potrzebna operacja usunięcia gruczołów nadnerczy. Po takiej operacji pacjent będzie musiał przyjmować leki zastępujące hormony wytwarzane przez nadnercza3.

Chirurgia jest zazwyczaj leczeniem pierwszego rzutu i preferowaną metodą. Chirurdzy często stosują minimalnie inwazyjne podejście do usuwania guzów przysadki mózgowej4.

Chirurgia przysadki prowadzi do remisji choroby u około 78% pacjentów, a nawrót występuje u około 13% pacjentów w ciągu 10 lat po operacji. Oznacza to, że prawie jedna trzecia pacjentów doświadcza w długim okresie niepowodzenia leczenia chirurgicznego6.

Możliwe powikłania

Zwiększony poziom kortyzolu w organizmie może prowadzić do wielu powikłań. Do powikłań należą przyrost masy ciała, szczególnie w dolnej części brzucha, utrata kości lub osteoporoza, nadciśnienie tętnicze, wysoki poziom cukru we krwi lub cukrzyca, infekcje, utrata masy mięśniowej i osłabienie mięśni7.

Pacjenci powinni regularnie odwiedzać lekarza, aby pomóc w diagnozowaniu i leczeniu cukrzycy, nadciśnienia i innych możliwych powikłań. Ważne są także regularne badania wzroku w celu sprawdzenia jaskry i zaćmy8.

Życie z zespołem Cushinga

Radzenie sobie z zespołem Cushinga może być wyzwaniem zarówno fizycznie, jak i emocjonalnie. Objawy fizyczne są wystarczająco trudne do zniesienia, nie mówiąc już o złości, frustracji i smutku, które można odczuwać9.

Ważne jest, aby pamiętać, że objawy nie rozwinęły się z dnia na dzień i nie znikną szybko. Powrót do zdrowia może zająć rok lub więcej, ale stan powinien stopniowo się poprawiać. Można spodziewać się, że pierwszy miesiąc będzie najtrudniejszy10.

Lekarz może doradzić, że mózg skurczył się i potrzebuje czasu na powrót do zdrowia. Jakość życia poprawi się, chociaż jako grupa pacjenci mają niższe wskaźniki jakości życia niż inne osoby w tym samym wieku i płci. Jednak nie oznacza to, że dotyczy to każdego konkretnego pacjenta. Powrót do zdrowia jest niezwykle zmienny u różnych osób10.

Aby pomóc w powrocie do zdrowia i radzeniu sobie, warto wykonywać ćwiczenia fizyczne. Spacer lub podobne ćwiczenia na świeżym powietrzu mogą poprawić nastrój. Nawet kilka minut może podnieść na duchu. Zaleca się stopniowe zwiększanie aktywności co tydzień, ale bez oczekiwania szybkich, dużych ulepszeń910.

Zdrowe odżywianie i spożywanie napojów oraz techniki redukcji stresu są również pomocne. Dieta bogata w białko i wapń może pomóc zapobiec utracie mięśni i kości spowodowanej wysokim poziomem kortyzolu. Warto porozmawiać z lekarzem o tym, czy należy przyjmować suplement wapnia i witaminy D dla zdrowia kości810.

Ograniczenie soli (sodu) w diecie jest bardzo ważne, jeśli występuje nadciśnienie tętnicze z powodu zespołu Cushinga8.

Należy upewnić się, że wszelkie inne niedobory hormonalne są leczone. Warto rozważyć ocenę psychologiczną i interwencję w przypadku problemów emocjonalnych, które pojawiają się podczas zdrowienia10.

Osoby cierpiące na przewlekłe choroby, takie jak zespół Cushinga, mogą mieć wyższe ryzyko depresji. Można to leczyć oddzielnie od zespołu Cushinga i należy uzyskać pomoc w celu poprawy jakości życia. Jeśli pacjent sądzi, że może mieć depresję lub lęk, powinien porozmawiać z lekarzem9.

Walka z samotnością przewlekłej choroby jest ważna. Warto otaczać się rodziną i przyjaciółmi, którzy wspierają sytuację. Nie należy być zbyt surowym wobec siebie, gdy nie można robić niektórych rzeczy, które robiło się wcześniej. Być może trzeba dbać o siebie inaczej niż wcześniej, ale nie ma w tym nic wstydliwego. Należy bardziej akceptować to, co można zrobić, niż to, czego nie można9.

Rozmowa ze specjalistą ds. zdrowia o różnych uczuciach jest ważna. Zdrowie emocjonalne ma znaczenie, a lekarze chcą słyszeć od pacjentów9.

Tempo powrotu do zdrowia jest związane z kilkoma czynnikami: czasem trwania zespołu Cushinga przed leczeniem, nasileniem problemów związanych z zespołem Cushinga przed rozpoczęciem leczenia oraz ogólnym stanem zdrowia pacjenta10.

Obserwacja jest kluczową częścią leczenia i bezpieczeństwa. Należy upewnić się, że pacjent uczestniczy we wszystkich wizytach i kontaktuje się z lekarzem, jeśli występują problemy8.