Neowaskularyzacja naczyniówkowa

Czym jest neowaskularyzacja naczyniówkowa

Neowaskularyzacja naczyniówkowa, w skrócie CNV, polega na tworzeniu się nowych naczyń krwionośnych, które pochodzą z naczyniówki – warstwy pełnej naczyń krwionośnych znajdującej się pod siatkówką. Te nowe naczynia przerastają przez pęknięcie w błonie Brucha i wnikają w przestrzeń pod nabłonkiem pigmentowym siatkówki lub pod samą siatkówkę.1

Naczyniówka to warstwa tkanki w oku położona między siatkówką a twardówką, która dostarcza tlen i składniki odżywcze do zewnętrznych warstw siatkówki. W zdrowym oku proces tworzenia naczyń jest ściśle kontrolowany. Jednak gdy ta równowaga zostaje zaburzona, nowe, nieprawidłowe naczynia zaczynają rosnąć w niewłaściwym miejscu.2

Nowo powstałe naczynia krwionośne nie są normalne – są kruche i podatne na przeciekanie płynu, a czasem nawet krwi, do siatkówki. Ten wyciek może uszkadzać komórki fotoreceptorowe – pręciki i czopki, które wychwytują światło – prowadząc do zaburzeń widzenia.3

Neowaskularyzacja naczyniówkowa jest główną przyczyną utraty wzroku i najczęściej występuje u osób z wysiękową zwyrodnieniem plamki związanym z wiekiem (tzw. "mokrą" postacią AMD). Eksperci uważają, że wysokie poziomy naczyniowo-śródbłonkowego czynnika wzrostu (VEGF) wytwarzanego przez siatkówkę u osób z AMD powodują rozwój CNV.3

Objawy i oznaki

Osoby z neowaskularyzacją naczyniówkową mogą doświadczać nagłego pogorszenia widzenia centralnego, które często pojawia się w ciągu kilku tygodni. Utrata wzroku jest bezbolesna, co może sprawić, że pacjenci nie zdają sobie sprawy z powagi sytuacji.2

Do typowych objawów należy metamorfopsja – zniekształcenia obrazu, w których proste linie wydają się faliste lub zakrzywione. Pacjenci mogą również zauważać ciemne lub puste miejsca w centralnym polu widzenia, zwane mroczkami centralnymi lub przykłębkowymi. Niektórzy opisują też pozorne zmiany w wielkości widzianego obrazu.4

Do objawów, które lekarz może zaobserwować podczas badania wzroku, należą:

• Krew pod siatkówką
• Płyn pod siatkówką
• Wysiękanie lipidów
• Odwarstwienie nabłonka pigmentowego siatkówki
• Zwłóknienie podsiatkówkowe (blizna tarczowata)2

Krwawienie z nowych naczyń krwionośnych może przyspieszyć pojawienie się objawów CNV. Kolory mogą tracić na intensywności, a osoba może odczuwać uczucie ucisku za okiem.4

Przyczyny i czynniki ryzyka

Praktycznie każdy stan chorobowy, który uszkadza nabłonek pigmentowy siatkówki i błonę Brucha, może prowadzić do powikłań w postaci neowaskularyzacji naczyniówkowej. Najczęstszą przyczyną CNV jest zwyrodnienie plamki związane z wiekiem.4

U młodszych pacjentów neowaskularyzacja występuje głównie w obecności pęknięć w tkance plamki siatkówki, znanych jako pęknięcia lakierowe, które są związane ze zwyrodnieniem krótkowzrocznym i ekstremalną krótkowzrocznością. CNV związana z krótkowzrocznością jest główną przyczyną upośledzenia wzroku u osób z wysoką krótkowzrocznością poniżej 50. roku życia.4

Stan ten wiąże się również z nadmiernymi ilościami naczyniowo-śródbłonkowego czynnika wzrostu (VEGF). Inne choroby, które mogą prowadzić do CNV, obejmują:

Choroby zwyrodnieniowe:

• Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem
• Krótkowzroczność
• Smugi naczyniówkowe

Choroby zapalne lub zakaźne:

• Histoplazmoza
• Sarkoidoza
• Wieloogniskowe zapalenie naczyniówki

Guzy naczyniówki:

• Znamiona
• Czerniak
• Naczyniak
• Kostniak

Urazy:

• Pęknięcie naczyniówki
• Fotokoagulacja laserowa2

Palenie tytoniu zwiększa ryzyko rozwoju CNV. W jednym z badań wykazano, że ryzyko wystąpienia CNV wtórnej do zespołu domniemanej histoplazmozy oka u palaczy jest trzykrotnie wyższe niż u osób niepalących.2

Rozpoznanie

Rozpoznanie neowaskularyzacji naczyniówkowej wymaga szczegółowego badania oka przeprowadzonego przez specjalistę. Kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie, ponieważ szybkie leczenie może pomóc w zachowaniu wzroku.5

Angiografia fluoresceinowa (FA) to jedno z podstawowych badań diagnostycznych. Podczas tego badania do żyły wstrzykuje się barwnik fluoresceinowy, a następnie wykonuje się serię zdjęć dna oka, aby zobaczyć, jak przepływa on przez naczynia krwionośne siatkówki i naczyniówki.2

Optyczna koherentna tomografia (OCT) jest obecnie metodą z wyboru do obrazowania. To nowoczesne badanie obrazowe pozwala uzyskać szczegółowe, warstwowe obrazy siatkówki i może wykryć nawet bezobjawowe błony neowaskularne. OCT pomaga ocenić obecność płynu pod siatkówką lub w jej obrębie.2

Angiografia z zielenią indocyjaninową (ICG) to kolejne badanie, które może pomóc w wizualizacji naczyń naczyniówki i wykryciu CNV, szczególnie gdy jest ona ukryta pod krwawieniem lub innymi zmianami.2

Badania laboratoryjne mogą być wskazane, jeśli obecne są pewne schorzenia ogólnoustrojowe, takie jak pseudoxanthoma elasticum (PXE) – rzadka choroba genetyczna, która również może być związana z CNV.2

Leczenie

Obecna wiedza na temat molekularnych mechanizmów powstawania neowaskularyzacji naczyniówkowej pozwoliła na opracowanie bardzo specyficznych metod leczenia. Obecnie główną metodą terapii jest stosowanie leków anty-VEGF, które są wstrzykiwane bezpośrednio do wnętrza gałki ocznej.6

Leki anty-VEGF działają dwutorowo: hamują tworzenie się nowych naczyń krwionośnych oraz zmniejszają przepuszczalność naczyń. VEGF jest 50 000 razy silniejszy niż histamina w wywoływaniu przepuszczalności naczyń. Ważnym elementem pogorszenia wzroku jest gromadzenie się płynu podsiatkówkowego, które jest konsekwencją zwiększonej przepuszczalności naczyń.6

Głównym ograniczeniem leczenia anty-VEGF jest konieczność wielokrotnych wstrzyknięć. Większość pacjentów wymaga wielu zastrzyków w czasie, co może być uciążliwe. Trwają badania nad różnymi protokołami łączącymi terapię fotodynamiczną (PDT), kortykosteroidy i leki anty-VEGF.6

Obecnie stosowane leki to:

• Ranibizumab (Lucentis)
• Aflibercept (Eylea)
• Brolucizumab
• Bewacyzumab (Avastin) – stosowany poza oficjalnymi wskazaniami6

W przeszłości stosowano terapię fotodynamiczną (PDT) z werteporfinem, jednak randomizowane badania kliniczne wykazały, że nie przynosi ona dodatkowych korzyści w porównaniu z monoterapią anty-VEGF, dlatego metoda ta straciła na znaczeniu.6

Niedawno zidentyfikowano szlak angiopoetyna-Tie2 jako odgrywający rolę w patogenezie CNV. Zwiększone poziomy angiopoetyny-2 (Ang-2) stwierdzono w oczach z CNV wtórną do wysiękowej postaci AMD. Celowanie w Ang-2 wraz z VEGF może być skuteczniejsze niż monoterapia anty-VEGF.6

Pomimo że żadna interwencja nie leczy całkowicie AMD ani związanej z nią neowaskularyzacji, dostępne terapie w różnym stopniu łagodzą objawy. Niektóre metody leczenia stabilizują lub zatrzymują postęp choroby.7

Powiązana anatomia

• Naczyniówka
• Siatkówka
• Plamka
• Nabłonek pigmentowy siatkówki
• Błona Brucha
• Twardówka