Krostowatość dłoniowo-podeszwowa Podstawowe informacje

Epidemiologia krostowatości dłoniowo-podeszwowej

Krostowatość dłoniowo-podeszwowa dotyka stosunkowo niewielką grupę osób w porównaniu z innymi chorobami skóry, choć dokładne dane o jej występowaniu różnią się w zależności od badania. To schorzenie może pojawić się u osób z łuszczycą (przewlekłą chorobą skóry charakteryzującą się czerwonymi, łuszczącymi się plackami), przy czym szacuje się, że od 15,8% do 24% pacjentów z tą chorobą może również cierpieć na krostowatość dłoniowo-podeszwową.12

Schorzenie to wykazuje wyraźne preferencje demograficzne. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni – statystyki wskazują, że kobiety zapadają na tę chorobę nawet 3,5 raza częściej.1 Jest to więc przypadłość, która w przeważającej mierze dotyka płci żeńskiej, choć przyczyny tej różnicy nie są do końca poznane. Warto również zauważyć, że krostowatość dłoniowo-podeszwowa rzadko występuje u dzieci – to przede wszystkim problem dorosłych.2

Osoby, które mają w rodzinie przypadki łuszczycy lub samej krostowatości dłoniowo-podeszwowej, są bardziej narażone na rozwój tego schorzenia. Chociaż większość pacjentów nie ma innych dotkniętych członków rodziny, istnienie chorób w historii rodzinnej zwiększa ryzyko.2 Dodatkowo, ludzie cierpiący na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zapaleniestawów, cukrzyca, choroby tarczycy czy celiakia, częściej rozwijają krostowatość dłoniowo-podeszwową.2

Przyczyny krostowatości dłoniowo-podeszwowej

Dokładna przyczyna krostowatości dłoniowo-podeszwowej pozostaje nieznana, mimo że naukowcy od lat starają się ją wyjaśnić. Jest to choroba autozapalna (czyli taka, w której układ odpornościowy nieprawidłowo atakuje własne tkanki organizmu, powodując stany zapalne), ale mechanizmy prowadzące do jej powstania są złożone i wieloczynnikowe.2

Niektórzy badacze sugerują, że krostowatość dłoniowo-podeszwowa może być zaburzeniem gruczołów ekrynowych (gruczołów potowych, które są szczególnie liczne na dłoniach i stopach). Zwiększona liczba komórek Langerhansa (specjalnych komórek układu odpornościowego) wokół przewodów potowych wskazuje na możliwy proces napędzany przez antygeny – substancje, które wywołują reakcję immunologiczną.3

Naukowcy zidentyfikowali również pewne mutacje genetyczne, które mogą być związane z rozwojem tej choroby. Dotyczą one genów takich jak IL36RN, CARD14, ATG16L1 i AP1S3.3 Co ciekawe, krostowatość dłoniowo-podeszwowa nie jest powiązana z głównym genem podatności na łuszczycę plackowatą (PSORS1 czy HLA-C:09:02), co sugeruje, że może to być odrębna jednostka chorobowa, a nie tylko odmiana łuszczycy.3

W procesie zapalnym uczestniczą również różne czynniki chemiczne organizmu. Wykryto podwyższone poziomy substancji takich jak IL-8, IL-17, czynnik martwicy nowotworów alfa (białko zaangażowane w reakcje zapalne), IL-22 oraz interferon-gamma. Aktywacja układu dopełniacza – części systemu immunologicznego – także została odnotowana.3

Czynniki ryzyka

Najsilniejszym i najlepiej udokumentowanym czynnikiem ryzyka krostowatości dłoniowo-podeszwowej jest palenie tytoniu. To odkrycie jest naprawdę uderzające – badania pokazują, że aż do 95% osób z tym schorzeniem pali lub paliło w przeszłości.2 Niektóre źródła podają nawet, że ta liczba może sięgać 90%.4 Nikotyna zawarta w wyrobach tytoniowych może wpływać na komórki skóry i wywoływać stan zapalny w gruczołach potowych, szczególnie na dłoniach i stopach. Co ważne, zaprzestanie palenia może prowadzić do poprawy objawów.4

Oprócz palenia, istnieją inne czynniki środowiskowe, które mogą przyczynić się do rozwoju choroby lub pogorszenia jej przebiegu. Należą do nich wielokrotne urazy mechaniczne, zwłaszcza związane z pracą manualną, narażenie na substancje drażniące oraz tarcie.3 Osoby wykonujące zawody wymagające intensywnego używania rąk mogą być bardziej narażone na rozwinięcie objawów.

Wrażliwość na metale, szczególnie nikiel, również może odgrywać rolę w rozwoju krostowatości dłoniowo-podeszwowej.2 Ponadto, infekcje, stres i niektóre leki mogą być czynnikami wyzwalającymi lub pogarszającymi przebieg choroby. Interesujące jest to, że niektóre leki przeciwłuszczycowe znane jako antagoniści TNF-alfa mogą czasami wywołać krostowatość dłoniowo-podeszwową, chociaż wiele innych terapii łuszczycy rzeczywiście poprawia jej objawy.2

Objawy krostowatości dłoniowo-podeszwowej

Krostowatość dłoniowo-podeszwowa jest chorobą, która bardzo wyraźnie daje znać o swojej obecności. Głównym objawem są małe pęcherzyki (małe, wypełnione płynem wybrzuszenia na skórze) wypełnione żółtym lub białym ropnym płynem, które pojawiają się na dłoniach i/lub podeszwach stóp.1 Te pęcherzyki nie zawierają bakterii – są jałowe, co oznacza, że nie są wynikiem infekcji.

Z czasem pęcherzyki ciemnieją i stają się brązowe, a następnie zasychają i łuszczą się.4 Skóra wokół może być zaczerwieniona i pokryta łuską. W miarę postępu choroby mogą pojawiać się głębokie pęknięcia (szczeliny w skórze), które są niezwykle bolesne.2 Te pęknięcia, wraz z samymi pęcherzykami i ranami, mogą sprawiać, że zwykłe czynności życia codziennego stają się prawdziwym wyzwaniem.

Dotknięta skóra często bardzo swędzi i boli, szczególnie gdy obecne są głębokie pęknięcia.2 Ból może być na tyle intensywny, że utrudnia chodzenie, jeśli schorzenie dotyczy stóp, lub uniemożliwia wygodne używanie rąk przy codziennych zadaniach takich jak trzymanie kubka, pisanie czy gotowanie.4 Krostowatość dłoniowo-podeszwowa może znacząco ograniczyć mobilność i zdolność wykonywania codziennych czynności, co z kolei wpływa na jakość życia pacjentów.

Choroba ma charakter przewlekły, co oznacza, że utrzymuje się przez długi czas. Objawy mogą się nasilać i osłabiać bez wyraźnej przyczyny – pacjenci często doświadczają okresów zaostrzeń, po których następuje czasowa poprawa.2 Ta nieprzewidywalność może być szczególnie frustrująca, ponieważ trudno jest zaplanować codzienne aktywności, nie wiedząc, czy akurat tego dnia objawy będą łagodne czy nasilone.

Profilaktyka

Ponieważ dokładna przyczyna krostowatości dłoniowo-podeszwowej nie jest znana, trudno jest mówić o całkowitym zapobieganiu jej wystąpieniu. Niemniej jednak istnieją działania, które mogą znacząco zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby lub pomóc w kontrolowaniu jej objawów u osób już na nią cierpiących.

Najważniejszym krokiem prewencyjnym jest unikanie palenia tytoniu lub rzucenie tego nałogu, jeśli już się pali. Biorąc pod uwagę, że zdecydowana większość osób z krostowatością dłoniowo-podeszwową ma historię palenia, eliminacja tego czynnika ryzyka powinna być priorytetem.2 Nawet jeśli choroba już się rozwinęła, zaprzestanie palenia może przynieść zauważalną poprawę objawów.4

Ograniczenie narażenia na czynniki drażniące i unikanie powtarzających się urazów mechanicznych może również pomóc. Jeśli twoja praca wymaga intensywnego używania rąk lub narażenia na substancje chemiczne, rozważ używanie rękawic ochronnych i stosowanie środków ochrony skóry. Zmniejszenie tarcia i urazów może zapobiec zaostrzeniom choroby.3

Osoby z wrażliwością na metale, szczególnie nikiel, powinny starać się unikać kontaktu z tym metalem. Nikiel znajduje się w wielu przedmiotach codziennego użytku, takich jak biżuteria, monety czy klamry od paska, więc identyfikacja i unikanie źródeł kontaktu może być pomocne.2

Zarządzanie stresem może również odgrywać pewną rolę, ponieważ stres został zidentyfikowany jako potencjalny czynnik wyzwalający.2 Regularne uprawianie ćwiczeń fizycznych, techniki relaksacyjne takie jak medytacja czy głębokie oddychanie, oraz wystarczająca ilość snu mogą pomóc w redukcji poziomu stresu.

Patofizjologia – co dzieje się w organizmie

Patofizjologia to nauka o zmianach, jakie zachodzą w organizmie podczas choroby. W przypadku krostowatości dłoniowo-podeszwowej proces chorobowy jest złożony i obejmuje zarówno układ odpornościowy, jak i struktury skórne.

W zdrowej skórze komórki naskórka regularnie się odnawiają i złuszczają w kontrolowany sposób. Przy krostowatości dłoniowo-podeszwowej ten proces zostaje zaburzony przez nadaktywność układu odpornościowego. System immunologiczny, zamiast chronić organizm przed prawdziwymi zagrożeniami, błędnie atakuje własne tkanki, prowadząc do przewlekłego stanu zapalnego.2

Kluczową rolę odgrywają tutaj różne substancje zapalne produkowane przez organizm. Interleukiny (białka, które pomagają komórkom układu odpornościowego komunikować się ze sobą) takie jak IL-8 i IL-17 są produkowane w nadmiarze, co napędza proces zapalny.3 Również czynnik martwicy nowotworów alfa (TNF-alfa), IL-22 oraz interferon-gamma przyczyniają się do uszkodzenia skóry.3

Pęcherzyki charakterystyczne dla krostowatości dłoniowo-podeszwowej powstają w wyniku gromadzenia się neutrofili (rodzaju białych krwinek, które zwykle walczą z infekcjami) w naskórku. Te komórki migrują do skóry, tworząc jałowe ropnie – zbiorniki płynu bez obecności bakterii.3 To wyjaśnia, dlaczego mimo ropnego wyglądu pęcherzyków, nie są one zakaźne i nie wymagają leczenia antybiotykami.

Niektórzy badacze uważają, że krostowatość dłoniowo-podeszwowa może być związana z zaburzeniami funkcjonowania gruczołów ekrynowych – gruczołów potowych znajdujących się w dużej liczbie na dłoniach i stopach.3 Zwiększona obecność komórek Langerhansa wokół przewodów potowych sugeruje, że coś w tym obszarze może wyzwalać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną. Możliwe, że jakiś antygen obecny w okolicy gruczołów potowych jest rozpoznawany przez układ odpornościowy jako obcy, co prowadzi do ataku immunologicznego.

Aktywacja układu dopełniacza – kaskady białek biorących udział w odpowiedzi immunologicznej – również została zaobserwowana u pacjentów z krostowatością dłoniowo-podeszwową.3 To dodatkowo wzmacnia stan zapalny i przyczynia się do uszkodzenia tkanek. Wszystkie te mechanizmy razem tworzą błędne koło zapalenia, które jest trudne do przerwania i prowadzi do przewlekłego charakteru choroby.