Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
34 badania kliniczne w tym schorzeniu
Badanie fazy 2: randomizowane, podwójnie zaślepione, placebo‑kontrolowane PIPE‑791 u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc
AustriaBadanie fazy IIb ocenia skuteczność i bezpieczeństwo AZD8965 oraz placebo u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc
BułgariaBadanie skuteczności i bezpieczeństwa stosowania nintedanibu w formie wziewnej u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc
NiemcyBadanie stosowania przeciwciała monoklonalnego IgG1 lalaps-yte przeciwko receptorowi kwasu lizofosfatydowego 1 u dorosłych osób z idiopatycznym włóknieniem płuc
BułgariaW skrócie
Idiopatyczne zwłóknienie płuc to postępująca choroba, w której płuca pokrywają się blizną, co utrudnia oddychanie. Dotyczy głównie osób po 70. roku życia i prowadzi do stopniowego pogorszenia zdolności płuc do pobierania tlenu.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc, w skrócie IPF, to przewlekła choroba, w której płuca stopniowo się bliznowacieją i stają się sztywne. Słowo „idiopatyczne" oznacza, że przyczyna choroby jest nieznana. Jest to najczęstsza forma zwłóknienia płuc – stanu, w którym tkanki płucne ulegają bliznowaceniu.
W IPF malutkie pęcherzyki płucne, zwane pęcherzykami płucnymi lub alveoli, w których odbywa się wymiana tlenu i dwutlenku węgla, zostają uszkodzone. Wokół nich narasta tkanka bliznowata, co sprawia, że płuca stają się sztywne i trudno im się rozprężać. W rezultacie do krwi trafia mniej tlenu, a osoba chorująca zaczyna odczuwać duszność.
IPF jest chorobą postępującą, co oznacza, że z czasem zwykle pogarsza się. Szacuje się, że w Wielkiej Brytanii żyje około 30 000 osób z IPF, a każdego roku diagnozowanych jest około 6 000 nowych przypadków. Choroba zazwyczaj rozwija się u osób w wieku 70-75 lat i jest rzadka u ludzi poniżej 50. roku życia. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc rozwijają się stopniowo i powoli nasilają się w miarę upływu czasu. Wiele osób początkowo ignoruje duszność, tłumacząc ją procesem starzenia lub słabą kondycją fizyczną. Z czasem jednak nawet lekkie czynności, takie jak ubieranie się, mogą powodować brak tchu.
Do głównych objawów IPF należą:
Kaszel przy IPF jest często szczególnie uciążliwy. Może być tak silny, że powoduje wymioty, a chorzy mogą zużywać całe pudełko chusteczek dziennie. Towarzyszy mu często duża ilość śluzu i plwociny.
Jeśli od dłuższego czasu masz trudności z oddychaniem lub kaszel trwający dłużej niż 3 tygodnie, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Te objawy nie są normalne i nie należy ich ignorować.
U osób z IPF dochodzi do uszkodzenia i narastającego bliznowacenia drobnych pęcherzyków płucnych. Płuca stają się sztywne, co utrudnia dostawanie tlenu do krwi. Przyczyna tych zmian nie jest jasna – stąd nazwa „idiopatyczne".
Badania sugerują, że zwłóknienie powstaje w odpowiedzi na uszkodzenie komórek wyściełających pęcherzyki płucne. Prawdopodobnie wpływa na to połączenie czynników genetycznych i środowiskowych.
Choć przyczyna nie jest znana, IPF powiązano z następującymi czynnikami:
Nie wiadomo jednak, czy niektóre z tych czynników bezpośrednio powodują IPF. IPF może także występować w rodzinach – szacuje się, że 5-20% pacjentów ma krewnego z tą chorobą. W takim przypadku mówi się o rodzinnym zwłóknieniu płuc.
Jeśli lekarz podejrzewa, że możesz mieć chorobę płuc, taką jak IPF, może skierować cię do specjalisty szpitalnego na badania. Diagnostyka IPF obejmuje szereg badań:
Badania czynności płuc (spirometria) – pozwalają ocenić, jak dobrze pracują płuca i jak dużo powietrza możesz wdychać i wydychać.
Badania krwi – mogą pomóc wykluczyć inne przyczyny objawów i ocenić ogólny stan zdrowia.
Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i tomografia komputerowa (TK) – pozwalają zobaczyć strukturę płuc i wykryć obszary bliznowacenia. TK jest szczególnie przydatna w diagnozowaniu IPF.
Biopsja płuca – w niektórych przypadkach może być konieczne pobranie małego kawałka tkanki płucnej podczas zabiegu wykonanego metodą małoinwazyjną. Próbkę tę bada się pod mikroskopem, aby potwierdzić rozpoznanie.
Pełna diagnostyka jest ważna, ponieważ IPF może być mylone z innymi chorobami płuc, takimi jak sarkoidoza czy alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.
Obecnie nie ma lekarstwa, które wyleczyłoby idiopatyczne zwłóknienie płuc. Głównym celem leczenia jest złagodzenie objawów i spowolnienie postępu choroby w największym możliwym stopniu.
Jeśli masz IPF, możesz zrobić kilka rzeczy, aby utrzymać się w jak najlepszym stanie zdrowia:
Istnieją dwa leki, które mogą pomóc spowolnić proces bliznowacenia płuc u niektórych osób z IPF: pirfenidon i nintedanib.
Pirfenidon pomaga spowolnić proces bliznowacenia płuc poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego. Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułek 3 razy dziennie. Jest zalecany, gdy badania oddechowe wykazały, że pojemność płuc wynosi od 50% do 80% tego, czego normalnie można by oczekiwać. Skutki uboczne mogą obejmować nudności, zmęczenie, biegunkę, niestrawność oraz wysypkę powodowaną przez ekspozycję na słońce.
Nintedanib to nowszy lek, który również może pomóc spowolnić bliznowacenie płuc u niektórych osób z IPF. Zwykle przyjmuje się go w postaci kapsułek 2 razy dziennie. Podobnie jak pirfenidon, może być stosowany, gdy pojemność płuc wynosi od 50% do 80% normy. Głównym skutkiem ubocznym jest biegunka.
Oba leki należy odstawić, jeśli stan się pogarsza, a pojemność płuc spada o 10% lub więcej w ciągu roku.
Jeśli poziom tlenu we krwi jest niski, możesz potrzebować dodatkowego tlenu. Tlen jest podawany przez maskę lub rurkę nosową i można go stosować w domu lub podczas wyjścia na zewnątrz.
Rehabilitacja płucna to program ćwiczeń i edukacji, który pomaga łatwiej oddychać i być bardziej aktywnym. Program obejmuje kontrolowane ćwiczenia fizyczne, porady dotyczące oddechu i wsparcie emocjonalne.
W niektórych przypadkach, gdy choroba jest zaawansowana, a pacjent spełnia określone kryteria, może być rozważany przeszczep płuca. Jest to poważna operacja i dostępność dawczych płuc jest ograniczona.
W miarę postępu choroby oferowana jest opieka paliatywna, która ma na celu złagodzenie objawów, takich jak kaszel, duszność i lęk, oraz poprawę jakości życia.
Życie z idiopatycznym zwłóknieniem płuc może być wyzwaniem, ale istnieje wiele sposobów, aby radzić sobie z objawami i utrzymać najlepszą możliwą jakość życia.
Kaszel jest jednym z najbardziej uciążliwych objawów IPF. Pacjenci polecają następujące sposoby:
Regularna aktywność fizyczna, dostosowana do możliwości, jest ważna. Rehabilitacja płucna może pomóc nauczyć się, jak bezpiecznie ćwiczyć i oddychać efektywniej.
Zdrowa, zbilansowana dieta pomaga utrzymać siły i wspierać układ odpornościowy. Utrata masy ciała jest częstym problemem przy IPF, więc ważne jest, aby jeść wystarczająco dużo wartościowych pokarmów.
Choroba przewlekła może wpływać na zdrowie psychiczne. Rozważenie dołączenia do grupy wsparcia, gdzie można spotkać innych ludzi z IPF, może być bardzo pomocne. Rozmowa z psychologiem lub korzystanie z opieki paliatywnej może pomóc radzić sobie z lękiem i stresem.
Infekcje układu oddechowego mogą poważnie pogorszyć stan zdrowia u osób z IPF. Ważne jest, aby się szczepić, często myć ręce i unikać kontaktu z chorymi osobami.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest chorobą postępującą i obecnie nieuleczalną. Przebieg choroby jest różny u każdej osoby – u niektórych choroba postępuje powoli przez wiele lat, podczas gdy u innych pogarsza się szybciej.
Średnia długość życia po diagnozie wynosi około 3-5 lat, choć niektóre osoby żyją znacznie dłużej, zwłaszcza przy wczesnym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu. Nowe leki, takie jak pirfenidon i nintedanib, pomogły spowolnić postęp choroby u wielu pacjentów.
Ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia przez zespół specjalistów, aby jak najlepiej kontrolować objawy i dostosowywać leczenie w miarę potrzeb.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
