Achalazja przełyku

Czym jest achalazja przełyku?

Achalazja to rzadkie zaburzenie dotyczące przełyku, które rozwija się, gdy przełyk nie przenosi pokarmu i płynów do żołądka w prawidłowy sposób1. Przełyk to mięśniowa rurka biegnąca od ust do żołądka. W normalnych warunkach skurcze mięśniowe w przełyku wypychają pokarm i płyny w dół do dolnego zwieracza przełyku, czyli pierścieniowatego mięśnia, który kontroluje przejście pokarmu do żołądka1.

Dolny zwieracz przełyku to mięsień w kształcie pierścienia, który rozluźnia się, aby umożliwić pokarmowi przejście do żołądka, a następnie kurczy się, aby zapobiec cofaniu się zawartości żołądka do przełyku. W achalazji ten zwieracz nie otwiera się prawidłowo. W rezultacie część pokarmu i płynów pozostaje w przełyku1.

Jednocześnie mięśnie odpowiedzialne za przepychanie pokarmu w dół przełyku nie kurczą się prawidłowo. Stan ten określa się jako brak lub znaczne osłabienie perystaltyki, czyli falistych ruchów mięśni przełyku, które normalnie transportują pokarm1.

Achalazja jest chorobą rzadką, dotykającą około 1 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych1. Choroba zazwyczaj występuje u dorosłych w wieku od 25 do 60 lat, chociaż może się rozwinąć również u dzieci1. Rocznie w Ameryce diagnozuje się około 3000 przypadków tej choroby1.

Przyczyny choroby

Achalazja powstaje w wyniku uszkodzenia lub utraty komórek nerwowych, które pomagają regulować skurcze mięśni w przełyku oraz pracę dolnego zwieracza przełyku1. Uważa się, że choroba rozwija się, gdy nerwy w przełyku ulegają uszkodzeniu i przestają prawidłowo funkcjonować1.

Naukowcy nie wiedzą jeszcze, co dokładnie powoduje degenerację tych komórek nerwowych1. Dokładna przyczyna uszkodzenia nerwów pozostaje nieznana. U niektórych osób choroba może być powiązana z infekcją wirusową. Może również być związana z chorobami autoimmunologicznymi, w których układ odpornościowy organizmu atakuje zdrowe komórki, tkanki i narządy1.

W rzadkich przypadkach możliwe jest, że achalazja jest spowodowana wadliwym genem, czyli może mieć podłoże genetyczne1.

Objawy achalazji

Objawy achalazji rozwijają się powoli. Możesz mieć tę chorobę przez miesiące lub nawet lata, zanim zauważysz zmiany w swoim organizmie1. Nie każda osoba z achalazją ma objawy. Jednak większość ludzi z tą chorobą ma trudności z połykaniem pokarmu lub płynów, co określa się medycznym terminem dysfagia1.

Połykanie stopniowo staje się coraz trudniejsze lub bardziej bolesne przez okres około dwóch lat, aż w pewnym momencie staje się czasami niemożliwe1. Z czasem achalazja może się nasilać, przez co połykanie staje się coraz bardziej utrudnione1.

Inne objawy achalazji obejmują:1

• wymioty niestrawionym pokarmem
• dławienie się i napady kaszlu
• zgagę
• ból w klatce piersiowej
• powtarzające się infekcje klatki piersiowej
• ślinotok lub wymiociny śliny
• stopniową, ale znaczną utratę wagi

Objawy achalazji mogą pojawić się w każdym okresie życia1. Ludzie z achalazją mogą również doświadczać zgagi lub niestrawności i mogą być błędnie zdiagnozowani jako cierpiący na chorobę refluksową przełyku (refluks żołądkowo-przełykowy)1.

Z powodu niezdolności do jedzenia możesz stracić dużo wagi i możesz rozwinąć niedożywienie1. Choroba może również prowadzić do powikłań, takich jak zapalenie płuc aspiracyjne, czyli zapalenie płuc spowodowane przedostawaniem się treści pokarmowej do dróg oddechowych1.

Jak rozpoznuje się achalazję?

Jeśli lekarz rodzinny podejrzewa, że masz achalazję, zostaniesz skierowany do szpitala na badania diagnostyczne. Achalazja może być również zdiagnozowana podczas badania wykonywanego z innego powodu, na przykład podczas prześwietlenia klatki piersiowej1.

Najlepszym sposobem potwierdzenia rozpoznania achalazji jest wykonanie badania zwanego manometrią przełyku, która mierzy zdolność przełyku do kurczenia się oraz zdolność dolnego zwieracza przełyku do rozluźniania się1. W tym badaniu cienka plastikowa rurka jest wprowadzana przez usta lub nos do przełyku, aby zmierzyć ciśnienie mięśni w różnych punktach1.

Dla osób wykazujących objawy dyskomfortu przy połykaniu lub cofania się pokarmu, ezofagogram (badanie przełyku z kontrastem barytowym) jest nieinwazyjnym sposobem sprawdzenia zaburzeń ruchomości przełyku1.

Badania stosowane w diagnostyce achalazji obejmują:1

• Manometrię – małą plastikową rurkę wprowadza się przez usta lub nos do przełyku, aby zmierzyć ciśnienie mięśni w różnych punktach
• Przełyk barytowy – pijesz białą ciecz zawierającą chemiczną substancję baryt, po czym wykonuje się zdjęcia rentgenowskie. Baryt jest dobrze widoczny na zdjęciach rentgenowskich, dzięki czemu lekarz może zobaczyć, ile czasu zajmuje przejście substancji do żołądka
• Endoskopię – cienki, elastyczny instrument zwany endoskopem jest wprowadzany przez gardło, co pozwala lekarzowi bezpośrednio obejrzeć wyściółkę przełyku, pierścień mięśniowy i żołądek

Metody leczenia

Nie ma sposobu na całkowite wyleczenie achalazji, ale leczenie może pomóc złagodzić objawy i ułatwić połykanie1. Celem leczenia achalazji jest złagodzenie objawów poprzez wyeliminowanie oporu wypływu spowodowanego przez nadciśnieniowy i nierozluźniający się dolny zwieracz przełyku1. Po ustąpieniu niedrożności bolus pokarmowy może przechodzić przez bezperystaltyczne ciało przełyku dzięki grawitacji1.

Po rozpoznaniu pacjenci i ich lekarze mogą wybrać spośród szeregu metod leczenia. Dostępne opcje to:1

Leki: Blokery kanału wapniowego i azotany są stosowane w celu zmniejszenia ciśnienia w dolnym zwieraczu przełyku. Około 10% pacjentów odnosi korzyści z tego leczenia. Jest ono stosowane głównie u osób starszych, które mają przeciwwskazania do rozszerzania pneumatycznego lub zabiegu chirurgicznego1.

Iniekcje dolnego zwieracza przełyku: Iniekcje Botox działają dość dobrze, ale ich efekt utrzymuje się tylko przez kilka tygodni lub miesięcy. Nie są to rozwiązania długoterminowe, ponieważ organizm wytwarza przeciwciała przeciwko Botoxowi po jednej lub dwóch iniekcjach1. Terapia toksyną botulinową jest zalecana dla pacjentów, którzy nie nadają się do rozszerzania pneumatycznego lub zabiegu chirurgicznego1.

Endoskopowe rozszerzanie pneumatyczne: To leczenie mechanicznie rozszerza dolny zwieracz przełyku i działa dobrze, ale często wymaga wielu sesji rozciągania. Ponieważ procedura musi być powtarzana, długoterminowe rezultaty stanowią problem. Kolejnym problemem jest ryzyko zbyt dużego rozciągnięcia i perforacji przełyku1.

Laparoskopowa miotomia Hellera: Podczas tego zabiegu chirurgicznego włókna mięśniowe dolnego zwieracza przełyku są przecinane. Jeśli wyobrażasz sobie zwieracz jako okrągły zawór, zobrazuj sobie, że jest przecinany tak, że otwiera się z okręgu w kształt litery U. Ponieważ zwieracz w kształcie U nie może zwężać dolnej części przełyku, jest w stanie się rozluźnić i pozwolić pokarmowi przejść do żołądka1.

Przezoponowa endoskopowa miotomia (POEM): Jest to minimalnie inwazyjna procedura endochirurgiczna do leczenia achalazji. Podczas tej procedury endoskop jest używany do utworzenia małego tunelu pod wyściółką przełyku, przez który przecina się mięsień1.

Leczenie obejmuje zarówno operacje, jak i opcje niechirurgiczne, takie jak leki i iniekcje Botox, ale objawy achalazji często powracają1.

Życie z achalazją

Życie z achalazją wymaga wprowadzenia zmian w codziennych nawykach, zwłaszcza dotyczących sposobu odżywiania. Nie ma jednego uniwersalnego rozwiązania dla wszystkich osób z achalazją1.

Achalazja może powodować, że czujesz się pełny po zjedzeniu niewielkiej ilości jedzenia. Małymi ilościami oznacza na przykład pół kanapki po całym dniu bez jedzenia1. Powoli możesz zacząć jeść coraz mniej. Może to prowadzić do poważnej utraty wagi i niedożywienia.

Jeśli masz achalazję, pokarm po prostu utyka w przełyku i wydaje się kulą jedzenia zaklinowaną w gardle. Gdy pokarm nie ma dokąd iść, może wrócić do góry i wydostać się przez usta1. Niektórzy ludzie mogą również doświadczać problemów ze snem, ponieważ dochodzi do aspiracji płynów przez nos i zadławień niemal co noc1.

Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o strategiach, które mogą pomóc ci żyć wygodniej z achalazją. Rozmowa z innymi osobami z achalazją to dobry sposób na uzyskanie pomysłów, które mogą pomóc w rozwiązaniu konkretnych problemów1.

Istnieje związek między długotrwałą achalazją a ryzykiem rozwoju raka przełyku, ale ryzyko to jest małe. Zawsze ważne jest, aby objawy zostały sprawdzone od razu, nawet jeśli nie sprawiają ci kłopotów1.

Kardiospazm, Achalasia

• Przełyk
• Dolny zwieracz przełyku