Zwłóknienie zaotrzewnowe Podstawowe informacje

Czym jest zwłóknienie zaotrzewnowe?

Zwłóknienie zaotrzewnowe, znane również jako choroba Ormonda, to rzadkie schorzenie, w którym dochodzi do rozwoju tkanki włóknistej – czyli tkanki podobnej do blizny – w przestrzeni zaotrzewnowej. Przestrzeń zaotrzewnowa to obszar znajdujący się za jamą brzuszną, dokładniej za błoną otrzewnową, która otacza narządy układu pokarmowego. W tym miejscu znajdują się takie ważne struktury jak nerki, moczowody (rurki odprowadzające mocz z nerek do pęcherza moczowego), duże naczynia krwionośne – aorta brzuszna i żyła główna dolna – oraz gruczoły nadnerczowe.1

Kiedy proces zwłóknienia postępuje, nieprawidłowa tkanina może owijać się wokół tych narządów i je uciskać. Najczęściej dotknięte są oba moczowody, które zostają ściskane przez rozrastającą się tkankę włóknistą. W efekcie mocz nie może swobodnie odpływać z nerek do pęcherza, co prowadzi do zatrzymania moczu w nerkach i ich obrzęku. Może to prowadzić do poważnych powikłań, w tym do niewydolności nerek, jeśli choroba nie zostanie odpowiednio leczona.2

Choroba rozwija się powoli, a objawy nasilają się stopniowo. Pacjenci mogą odczuwać ból w dolnej części brzucha, plecach lub bokach ciała. U niektórych osób zwłóknienie zaotrzewnowe przebiega bezobjawowo i zostaje wykryte przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych przyczyn. Stan ten wymaga długoterminowej opieki medycznej, ponieważ może mieć okresy aktywności i remisji, czyli czasowej poprawy.3

Epidemiologia – jak często występuje zwłóknienie zaotrzewnowe?

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest niezwykle rzadkim schorzeniem. Szacuje się, że występuje u 1 osoby na 200 000 do 500 000 rocznie. To oznacza, że w ciągu roku na populację kilkuset tysięcy osób może zachorować zaledwie jedna osoba. Ze względu na swoją rzadkość choroba ta nie jest powszechnie znana ani nawet wśród pacjentów, ani czasem wśród lekarzy pierwszego kontaktu.4

Choroba dotyka głównie osoby w średnim wieku, najczęściej między 40. a 60. rokiem życia. Może jednak wystąpić w każdym wieku, choć u dzieci jest to wyjątkowo rzadkie. Wyraźnie częściej diagnozowana jest u mężczyzn niż u kobiet – mężczyźni stanowią od 54 do 77 procent wszystkich przypadków. Oznacza to, że zwłóknienie zaotrzewnowe występuje około dwa razy częściej u mężczyzn.53

Nie ma danych wskazujących na wyraźne różnice w występowaniu tej choroby w zależności od regionu geograficznego czy grupy etnicznej. Rzadkość schorzenia sprawia, że duże badania epidemiologiczne są trudne do przeprowadzenia, a wiele informacji pochodzi z analizy pojedynczych przypadków lub niewielkich grup pacjentów z różnych krajów.

Przyczyny zwłóknienia zaotrzewnowego

W większości przypadków – szacuje się, że w około 70 procentach – przyczyna zwłóknienia zaotrzewnowego pozostaje nieznana. Taki stan określa się mianem idiopatycznego zwłóknienia zaotrzewnowego, co oznacza, że nie można wskazać konkretnego czynnika wywołującego chorobę. Współczesne badania sugerują, że wiele z tych przypadków może mieć podłoże autoimmunologiczne, czyli związane z nieprawidłową odpowiedzią układu odpornościowego.2

Naukowcy odkryli, że część przypadków idiopatycznych można przypisać chorobie związanej z immunoglobuliną G4 (IgG4). Jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy atakuje własne tkanki organizmu, powodując przewlekłe zapalenie i włóknienie. Choroba ta została zidentyfikowana dopiero w 2003 roku i pomogła wyjaśnić wiele wcześniej niezrozumiałych przypadków zwłóknienia zaotrzewnowego.6

Około jedna trzecia przypadków zwłóknienia zaotrzewnowego ma przyczyny wtórne, czyli jest skutkiem innych chorób lub czynników zewnętrznych. Do najważniejszych przyczyn wtórnych należą leki – szczególnie pochodne sporyszu (używane w leczeniu migren), metysergid, niektóre leki przeciwnadciśnieniowe (beta-blokery) oraz agoniści dopaminy. Inne leki również mogą być czynnikiem ryzyka.7

Zwłóknienie zaotrzewnowe może też być skutkiem nowotworów, zwłaszcza chłoniaków Hodgkina i nie-Hodgkina. Radioterapia stosowana w leczeniu nowotworów jamy brzusznej również może prowadzić do rozwoju tkanki włóknistej w przestrzeni zaotrzewnowej. Niektóre infekcje, takie jak gruźlica czy promieniowce, są rzadszymi, ale udokumentowanymi przyczynami tej choroby.1

Czynniki ryzyka

Pewne grupy osób i określone zachowania zwiększają ryzyko rozwoju zwłóknienia zaotrzewnowego. Palenie papierosów jest jednym z najważniejszych czynników ryzyka. Badania pokazują, że palenie tytoniu może znacząco zwiększać prawdopodobieństwo zachorowania, szczególnie w połączeniu z innymi czynnikami.6

Narażenie zawodowe na azbest również zostało zidentyfikowane jako istotny czynnik ryzyka. Co więcej, azbest i palenie tytoniu działają synergistycznie – oznacza to, że gdy występują razem, ryzyko jest jeszcze większe niż suma ich indywidualnych efektów. Osoby pracujące w branżach, gdzie może dochodzić do kontaktu z azbestem, powinny być szczególnie ostrożne i przestrzegać środków ochronnych.6

Przebyte operacje w jamie brzusznej lub urazy w tym obszarze mogą zwiększać ryzyko zwłóknienia zaotrzewnowego. Przyjmowanie niektórych leków, szczególnie metysergidu (używanego dawniej w leczeniu migren), pochodnych sporyszu, beta-blokerów czy agonistów dopaminy, jest dobrze udokumentowanym czynnikiem ryzyka. Jeśli ktoś przyjmuje te leki, powinien być monitorowany przez lekarza.7

Osoby z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub zapalnymi mają zwiększone ryzyko. Należą do nich między innymi choroby tkanki łącznej, zapalenie tarczycy Riedla, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zapalenie trzustki autoimmunologiczne, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, choroby zapalne jelit czy sarkoidoza. Te schorzenia często współwystępują ze zwłóknieniem zaotrzewnowym.6

Używanie kokainy i innych nielegalnych substancji również zostało wymienione jako potencjalny czynnik ryzyka. Mężczyźni są bardziej narażeni niż kobiety, a osoby w średnim wieku (40-60 lat) stanowią grupę najczęściej diagnozowaną.7

Objawy

Objawy zwłóknienia zaotrzewnowego są często niespecyficzne, co oznacza, że mogą przypominać wiele innych schorzeń. We wczesnych stadiach choroby pacjenci mogą odczuwać tępy, trudny do zlokalizowania ból w jamie brzusznej, dolnej części pleców lub w bokach ciała. Ból ten może być ciągły lub napadowy i ma tendencję do stopniowego nasilania się w czasie. Niektórzy pacjenci opisują go jako dyskomfort, który trudno precyzyjnie wskazać palcem.1

U mężczyzn częstym objawem jest ból promieniujący do jąder lub moszny. To wynika z tego, że struktury zaotrzewnowe są anatomicznie połączone z narządami płciowymi. Kobiety mogą odczuwać ból w podbrzuszu, który czasem jest mylony z problemami ginekologicznymi.3

Gdy zwłóknienie zaotrzewnowe prowadzi do uciskania moczowodów, pojawia się zmniejszenie ilości oddawanego moczu lub całkowity brak moczu. To bardzo poważny objaw, który wskazuje na blokadę odpływu moczu z nerek. Może prowadzić do obrzęku nerek i azotemi – stanu, w którym we krwi gromadzą się toksyczne produkty przemiany materii, które normalnie powinny być wydalane z moczem. Pacjenci mogą również mieć nawracające infekcje układu moczowego.2

Kiedy tkanina włóknista uciska duże naczynia krwionośne, takie jak aorta brzuszna czy żyła główna dolna, mogą wystąpić objawy związane z zaburzeniami krążenia. Należą do nich obrzęk nóg (często tylko jednej), ból nóg, zmiany koloru skóry na nogach (bladość lub sinawa barwa), trudności w poruszaniu nogami czy też zapalenie żył powierzchownych. W przypadku mężczyzn może pojawić się obrzęk moszny spowodowany zaburzonym odpływem krwi żylnej.4

Do objawów ogólnych należą: utrata masy ciała, gorączka lub poty nocne, brak apetytu, nudności, chroniczne zmęczenie i ogólne osłabienie. Niektórzy pacjenci skarżą się również na bólestawów. Te objawy często występują razem i mogą być mylone z innymi chorobami przewlekłymi.3

Ważne jest, że część pacjentów nie odczuwa żadnych objawów, szczególnie we wczesnych stadiach choroby. Zwłóknienie zaotrzewnowe zostaje wtedy wykryte przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów, na przykład podczas diagnostyki bólu brzucha czy rutynowego badania ultrasonograficznego nerek.1

Profilaktyka

Ponieważ większość przypadków zwłóknienia zaotrzewnowego ma nieznane przyczyny, nie istnieją konkretne metody profilaktyki pierwotnej, które mogłyby zapobiec tej chorobie. Jednak istnieją pewne działania, które mogą zmniejszyć ryzyko lub pomóc w wykryciu choroby na wczesnym etapie.6

Najważniejszym krokiem profilaktycznym jest unikanie znanych czynników ryzyka. Osoby palące papierosy powinny rozważyć rzucenie palenia. Palenie tytoniu zostało zidentyfikowane jako silny czynnik ryzyka zwłóknienia zaotrzewnowego, a zaniechanie tego nawyku może znacząco zmniejszyć prawdopodobieństwo zachorowania. Dodatkową korzyścią jest oczywiście redukcja ryzyka wielu innych chorób związanych z paleniem.6

Osoby pracujące w środowiskach, gdzie możliwy jest kontakt z azbestem, powinny ściśle przestrzegać zasad bezpieczeństwa i nosić odpowiednie środki ochrony osobistej. Narażenie zawodowe na azbest, szczególnie w połączeniu z paleniem, znacznie zwiększa ryzyko zwłóknienia zaotrzewnowego. Pracodawcy powinni zapewnić bezpieczne warunki pracy i regularny monitoring zdrowia pracowników.6

Pacjenci przyjmujący leki, które mogą być związane ze zwłóknieniem zaotrzewnowym – takie jak metysergid, beta-blokery, agoniści dopaminy czy pochodne sporyszu – powinni pozostawać pod opieką lekarza. Lekarz może okresowo monitorować funkcję nerek i wykonywać badania obrazowe, aby wcześnie wykryć ewentualne zmiany. W niektórych przypadkach może być konieczna zmiana leku na alternatywny preparat o mniejszym ryzyku.7

Unikanie nielegalnych substancji, takich jak kokaina, jest również istotne. Te substancje nie tylko mogą zwiększać ryzyko zwłóknienia zaotrzewnowego, ale także powodują wiele innych poważnych problemów zdrowotnych.7

Dla osób z innymi chorobami autoimmunologicznymi lub zapalnymi ważne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia i współpraca z zespołem medycznym. Wczesne wykrycie objawów zwłóknienia zaotrzewnowego może umożliwić szybkie wdrożenie leczenia i zapobiec poważnym powikłaniom, takim jak niewydolność nerek. Pacjenci ci powinni zgłaszać lekarzowi wszelkie nowe objawy, takie jak ból brzucha, pleców czy zmniejszenie ilości oddawanego moczu.3

Patofizjologia – jak działa choroba

Zwłóknienie zaotrzewnowe jest procesem chorobowym, w którym w przestrzeni zaotrzewnowej dochodzi do przewlekłego zapalenia i nadmiernego wytwarzania tkanki włóknistej. Tkanina włóknista to rodzaj tkanki łącznej, która normalnie pełni rolę naprawczą w organizmie – na przykład tworzy blizny po urazach. W zwłóknieniu zaotrzewnowym proces ten wychodzi poza kontrolę i prowadzi do rozrostu tkanki, która nie spełnia żadnej użytecznej funkcji.2

Proces włóknienia najczęściej rozpoczyna się wokół aorty brzusznej, dużego naczynia krwionośnego, które biegnie przez środek jamy brzusznej. Tkanina włóknista tworzy się zwykle na przedniej powierzchni czwartego i piątego kręgu lędźwiowego. Stamtąd może rozprzestrzeniać się na okoliczne struktury, obejmując swoim zasięgiem moczowody, żyłę główną dolną, tętnice biodrowe, nerki i inne narządy znajdujące się w przestrzeni zaotrzewnowej.5

Rozrastająca się tkanina włóknista stopniowo otacza i ściska otaczające struktury. Gdy dotyczy to moczowodów, prowadzi to do mechanicznego blokowania przepływu moczu z nerek do pęcherza moczowego. Stan ten określa się jako obturacyjną uropatię moczowodową. Zablokowany odpływ moczu powoduje wzrost ciśnienia w nerkach, co prowadzi do ich obrzęku – stanu zwanego wodonercze. Długotrwałe wodonercze może uszkodzić delikatną tkankę nerkową i prowadzić do nieodwracalnej niewydolności nerek.2

Kiedy tkanina włóknista uciska dużą żyłę – żyłę główną dolną – zaburzony zostaje powrót krwi z dolnej części ciała do serca. To powoduje zastój krwi w nogach, co objawia się obrzękiem, bólem i zmianami koloru skóry. Może również prowadzić do zakrzepicy żył głębokich, groźnego stanu, w którym w żyłach tworzą się skrzepy krwi. Ucisk na aortę brzuszną może wpływać na przepływ krwi do nóg i narządów jamy brzusznej.4

W przypadkach związanych z chorobą IgG4, układ odpornościowy produkuje nadmiar specyficznych przeciwciał (immunoglobulina G4), które atakują własne tkanki organizmu. To prowadzi do przewlekłego zapalenia i stymuluje komórki zwane fibroblastami do nadmiernej produkcji kolagenu – głównego składnika tkanki włóknistej. Proces ten jest podobny do tworzenia blizn, ale przebiega w sposób niekontrolowany.6

Zapalenie i włóknienie nie ograniczają się tylko do przestrzeni zaotrzewnowej. U niektórych pacjentów mogą występować podobne zmiany w innych częściach ciała, co sugeruje, że zwłóknienie zaotrzewnowe jest częścią szerszego procesu chorobowego. Dlatego też pacjenci mogą mieć jednocześnie inne schorzenia, takie jak zapalenie tarczycy, zapalenie trzustki czy stwardnienie dróg żółciowych.6

Na poziomie biochemicznym, w tkankach dotkniętych zwłóknieniem można wykryć zwiększone stężenie markerów zapalnych, takich jak białko C-reaktywne (CRP) i podwyższony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB). We krwi może również występować zwiększona liczba białych krwinek. Te zmiany odzwierciedlają aktywny proces zapalny toczący się w organizmie.5