Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
1 badanie kliniczne w tym schorzeniu
Badanie porównujące krótki i standardowy kurs amoksycyliny u dorosłych z różycą kończyn dolnych
FrancjaW skrócie
Piodermia zgorzelinowa to rzadkie schorzenie skóry, które powoduje powstawanie bolesnych, głębokich owrzodzeń. Mimo nazwy sugerującej infekcję, choroba ta nie jest zakaźna i nie prowadzi do zgorzeli – jest stanem zapalnym związanym z nieprawidłową odpowiedzią układu immunologicznego.
Piodermia zgorzelinowa to rzadkie schorzenie skóry, które objawia się powstawaniem bolesnymi owrzodzeń. Nazwa jest myląca – mimo że brzmi jak infekcja bakteryjna („piodermia" oznacza ropne zakażenie skóry) i sugeruje zgorzel, w rzeczywistości nie jest to ani infekcja, ani proces zgorzelinowy.
Choroba należy do grupy stanów zapalnych zwanych neutrofilowymi dermatozami, co oznacza, że w dotkniętych miejscach gromadzą się neutrofile – typ białych krwinek odpowiedzialnych za walkę z infekcjami. W przypadku piodermii zgorzelinowej neutrofile atakują jednak zdrową tkankę.
Piodermia zgorzelinowa charakteryzuje się owrzodzeniami obejmującymi całą grubość skóry, z niebiesko-fioletowymi podkopanymi brzegami. Podkopane brzegi oznaczają utratę tkanki podtrzymującej u podstawy rany.
L88, M04.8
Piodermia zgorzelinowa jest rzadkim schorzeniem, które dotyka około 1 osoby na 100 000 w Stanach Zjednoczonych. Choroba może wystąpić w każdym wieku, choć rzadko dotyka dzieci. Najczęściej pojawia się u osób po 50. roku życia.
Kobiety w wieku od 20 do 50 lat chorują częściej niż mężczyźni. Około połowa osób z piodermią zgorzelinową ma również inne schorzenia.
Ryzyko zachorowania jest większe u osób z następującymi chorobami:
U osób z chorobą zapalną jelit piodermia zgorzelinowa jest drugim najczęstszym problemem skórnym. Występuje częściej w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego niż choroby Crohna. U ponad połowy pacjentów choroba jelit jest aktywna w momencie pojawienia się zmian skórnych.
Głównym objawem piodermii zgorzelinowej jest duże, bolesne owrzodzenie na skórze. Zwykle zaczyna się jako mały guzek, plamka lub pęcherzyk krwawy, który szybko się powiększa i przekształca w owrzodzenie.
Owrzodzenie może bardzo szybko się rozrastać. To, co początkowo przypomina ugryzienie owada lub czyrak, w ciągu dni może przekształcić się w dużą ranę z martwiczym dnem i uniesionymi, ciemno zabarwionymi brzegami.
Charakterystyczne cechy owrzodzeń w piodermii zgorzelinowej:
Czasami może być więcej niż jedno owrzodzenie. Rany mogą łączyć się, tworząc większe owrzodzenia, często z blizną przypominającą sito.
Ból jest częstym objawem i często jest nieproporcjonalnie silny w porównaniu z wielkością zmiany. Inne objawy mogą obejmować:
Owrzodzenia mogą się zakażać, powodując wydzielanie ropy lub płynu. Po wygojeniu często pozostają blizny, które mogą być ciemniejsze lub jaśniejsze od otaczającej skóry, cienkie, pomarszczone lub wklęsłe.
Dokładna przyczyna piodermii zgorzelinowej nie jest znana. Uważa się, że może to być choroba autoimmunologiczna, w której naturalny system obronny organizmu (układ immunologiczny) atakuje zdrowe części ciała.
Patofizjologia choroby jest słabo poznana, ale może wiązać się z problemami w chemotaksji neutrofilów – procesie, w którym te komórki odpornościowe przemieszczają się do miejsca zakażenia. W zmianach chorobowych obserwuje się nadmierną produkcję interleukiny-8, białka zapalnego.
Owrzodzenia piodermii zgorzelinowej pojawiają się po urazie lub uszkodzeniu skóry u około 30% pacjentów. Ten proces nazywany jest patergia. Oznacza to, że nawet niewielkie skaleczenie, zadrapanie lub operacja mogą wywołać pojawienie się zmian chorobowych.
W około 50% przypadków nie ma znanej przyczyny piodermii zgorzelinowej. W pozostałych przypadkach choroba może być związana z innymi schorzeniami lub niektórymi lekami.
Nie ma jednego specyficznego testu, który potwierdzałby rozpoznanie piodermii zgorzelinowej. Diagnoza opiera się na kombinacji kilku czynników:
Lekarz prawie zawsze wykonuje biopsję, aby potwierdzić rozpoznanie i wykluczyć inne schorzenia. Inne stany mogą mieć podobne objawy do piodermii zgorzelinowej, w tym owrzodzenia żylne nóg, urazy skóry, ukąszenia owadów, nowotwory skóry lub zakażenia.
Ponieważ ponad połowa osób z piodermią zgorzelinową ma inne schorzenia, lekarz zazwyczaj zaleca badania w kierunku chorób często współistniejących. Szczególnie ważne jest poszukiwanie chorób zapalnych jelit, zaburzeń krwi, takich jak szpiczak lub białaczka, oraz zespołów zapalnych stawów, takich jak reumatoidalne zapaleniestawów.
Ważne jest, aby nie próbować samodzielnie diagnozować problemu. Jeśli masz owrzodzenie skóry, które się nie goi, należy skonsultować się z lekarzem.
Leczenie piodermii zgorzelinowej zależy od tego, jak ciężka jest choroba. Gojenie owrzodzeń może trwać długo, a po wyleczeniu mogą pozostać blizny.
Nie ma jednego uniwersalnie skutecznego sposobu leczenia. Terapia obejmuje stosowanie leków przeciwzapalnych, w tym kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych i leków biologicznych.
Leczenie może obejmować:
Leczenie miejscowe obejmuje delikatną pielęgnację ran i opatrunki, bardzo silne kortykosteroidy miejscowe, a także inne preparaty. Rzadko może być konieczna operacja usunięcia owrzodzeń, choć generalnie należy jej unikać, jeśli to możliwe.
U pacjentów ze współistniejącą chorobą podstawową skuteczne leczenie tego schorzenia może być powiązane z kontrolą zmian skórnych. Pacjenci powinni utrzymywać zakres ruchu i wykonywać wszystkie czynności, które są w stanie tolerować.
Opieka nad osobami z piodermią zgorzelinową jest często przekazywana od dermatologów ogólnych do ośrodków specjalistycznych, gdzie takich pacjentów leczy się częściej.
Piodermia zgorzelinowa może mieć znaczący wpływ na jakość życia pacjentów. Choroba nie jest nowotworem skóry i nie prowadzi do raka.
Przebieg choroby może być łagodny lub ciężki, przewlekły lub nawracający, z istotną zachorowalnością. Owrzodzenia mogą powodować poważną infekcję (taką jak zapalenie tkanki łącznej), bliznowacenie, ból, problemy psychiczne i potencjalną utratę mobilności.
Piodermia zgorzelinowa zwykle nie wraca po wyleczeniu, ale może się to zdarzyć, szczególnie jeśli podstawowy problem zdrowotny, który ją wywołał, nie jest w pełni kontrolowany.
Życie z piodermią zgorzelinową może być wyzwaniem. Historia jednego z pacjentów pokazuje, jak choroba może wpłynąć na życie zawodowe i osobiste – od niemożności pracy po problemy z mieszkaniem. Odpowiednie wsparcie medyczne i społeczne jest kluczowe dla pacjentów zmagających się z tym schorzeniem.
Pacjenci z piodermią zgorzelinową często doświadczają znacznego bólu, zmęczenia i ograniczeń w codziennym funkcjonowaniu. Wsparcie psychologiczne i holistyczne podejście do leczenia mogą poprawić jakość życia.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
