Chondrokalcynoza

Czym jest chondrokalcynoza?

Chondrokalcynoza, znana również jako choroba depozytów pirowinogronianu wapnia (CPPD) lub pseudodna, to rodzaj zapalenia stawów, który powoduje nagłe epizody bólu i obrzęku w stawach1. Nazwa "pseudodna" pochodzi od podobieństwa objawów do dny moczanowej, ale jest to odrębne schorzenie.

choroba depozytów pirowinogronianu wapnia, CPPD, pseudodna, calcium pyrophosphate deposition disease

W przeciwieństwie do dny, która jest wywoływana przez kryształy kwasu moczowego, chondrokalcynoza jest spowodowana gromadzeniem się kryształów pirowinogronianu wapnia (CPP) w stawach1. Te kryształy osadzają się w chrząstce stawowej i wywołują stan zapalny, który prowadzi do uszkodzenia tkanek stawowych.

Choroba może dotyczyć każdegostawu w organizmie, ale najczęściej występuje w kolanach, nadgarstkach, dłoniach, barkach, biodrach i kostkach1. Chondrokalcynoza jest przewlekłym (długotrwałym) schorzeniem z nawracającymi zaostrzeniami, co oznacza, że może występować okresowo przez całe życie2.

Objawy choroby

Wiele osób z chondrokalcynozą nie doświadcza żadnych objawów, a stan wykrywany jest jedynie przypadkowo podczas badań obrazowych wykonywanych z innych powodów3. Jednak u pacjentów z objawami choroba może przejawiać się w różny sposób.

Do najczęstszych objawów należą4:

• Silny ból stawów, który pojawia się nagle
• Obrzęk i uczucie ciepła w okolicy dotkniętych stawów
• Zaczerwienienie skóry wokół zapalonych stawów
• Sztywność stawów, szczególnie poranna
• Ograniczenie ruchomości stawów
• Osłabienie i zmęczenie

Typowy atak może trwać od 7 do 14 dni4. U niektórych pacjentów objawy mogą przypominać reumatoidalne zapalenie stawów, z sztywnością i stanem zapalnym dotykającym stawy po obu stronach ciała3. Inni mogą doświadczać objawów podobnych do choroby zwyrodnieniowej stawów, z postępującym zwyrodnieniem określonych stawów3.

Jeśli choroba pozostaje nieleczona, może prowadzić do nawracających, bolesnych ataków i przewlekłego zapalenia stawów, potencjalnie powodując rozpad chrząstki, niepełnosprawność i uporczywy ból4.

Przyczyny i czynniki ryzyka

W większości przypadków dokładna przyczyna tworzenia się kryształów pirowinogronianu wapnia pozostaje nieznana4. Jednak zidentyfikowano szereg czynników ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby.

Chondrokalcynoza występuje częściej u osób po 60. roku życia, ale może pojawić się również wcześniej4. Częściej dotyka mężczyzn niż kobiety5. Choroba ma tendencję do występowania rodzinnie, co sugeruje udział czynników genetycznych6.

Do innych czynników ryzyka należą4:

• Hemochromatoza – dziedziczne schorzenie prowadzące do nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie
• Nadczynność przytarczyc – zaburzenia związane z gruczołami przytarczycami
• Rodzinna hipokalciuryczna hiperkalcemia – dziedziczne zaburzenie powodujące wysokie poziomy wapnia
• Hipofosfatazja – dziedziczne zaburzenie wpływające na mineralizację kości i zębów
• Niskie poziomy magnezu w organizmie
• Zespół Gitelmana – dziedziczne zaburzenie nerek

Kryształy CPP często znajduje się również w stawach osób z chorobą zwyrodnieniową stawów lub dną moczanową4. Nagłe ataki pseudodny są związane z uwolnieniem kryształów do płynu stawowego, które są następnie atakowane przez komórki obronne organizmu, powodując stan zapalny5.

Jak rozpoznaje się chondrokalcynoze?

Reumatolog – lekarz specjalizujący się w chorobach stawów i tkanek łącznych – stawia diagnozę na podstawie objawów i badań medycznych4. Proces diagnostyczny obejmuje kilka etapów.

Lekarz przeprowadza dokładny wywiad dotyczący dolegliwości bólowych i historii medycznej pacjenta. Następnie bada wiele stawów, zarówno tych, które bolą, jak i tych bez objawów, aby wykryć charakterystyczne wzorce choroby5.

Do podstawowych badań obrazowych należy zdjęcie rentgenowskie, które może ujawnić złogi kryształów w tkankach miękkich – widoczne jako białe, puszysty osady4. Znamiennym objawem jest obecność białej linii w zagłębieniach na końcach kości3. Często stosuje się również ultrasonografię mięśniowo-szkieletową (USG), podczas gdy rezonans magnetyczny (MRI) wydaje się być mniej czuły w wykrywaniu CPPD4.

Najbardziej definitywną metodą rozpoznania jest nakłucie stawu i analiza płynu stawowego w laboratorium4. Lekarz używa igły do pobrania płynu z dotkniętego stawu, a następnie bada go pod kątem obecności kryształów pirowinogronianu wapnia5. To badanie jest bardzo ważne, aby odróżnić chondrokalcynozę od infekcji stawowej. Pod mikroskopem ze specjalnym światłem spolaryzowanym kryształy CPPD mają charakterystyczny kształt romboidalny, w przeciwieństwie do igłowatych kryształów kwasu moczowego występujących w dnie5.

Lekarz może również zlecić badania krwi w celu wykluczenia innych schorzeń, które mogą powodować podobne objawy, takich jak zaburzenia tarczycy, niewydolność nerek lub zaburzenia metabolizmu wapnia czy żelaza5.

Leczenie i postępowanie

Obecnie nie ma dostępnego leczenia, które mogłoby rozpuścić kryształy CPP4. Terapia koncentruje się więc na zmniejszeniu stanu zapalnego i łagodzeniu objawów klinicznych. Nie ma opartych na dowodach wytycznych leczenia, a wiele powszechnie stosowanych metod zostało zaadaptowanych z leczenia dny moczanowej7.

Bezobjawowa chondrokalcynoza nie wymaga leczenia7. Jeśli jednak CPPD jest objawem innych zespołów chorobowych, takich jak nadczynność przytarczyc lub hemochromatoza, leczenie podstawowego schorzenia jest ważne dla zapobiegania dalszym uszkodzeniom narządów, chociaż nie może odwrócić choroby stawów7.

Podczas ostrych epizodów specjalista może podjąć następujące działania4:

• Drenaż płynu ze stawu dotkniętego chorobą
• Wstrzyknięcie kortykosteroidów (leków przeciwzapalnych) bezpośrednio do stawu w celu zmniejszenia stanu zapalnego
• Przepisanie doustnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) w celu kontroli bólu i stanu zapalnego
• Podanie kolchicyny w wysokich dawkach – leku, który może zapobiegać nawracającym atakom

U pacjentów, którzy doświadczają nawracających ataków, lekarz może przepisać kolchicynę jako lek profilaktyczny. Badania wskazują, że kolchicyna może działać na tzw. inflamasom NALP-3 układu odpornościowego wrodzonego8.

W niektórych przypadkach, gdy konwencjonalne leki zawiodły, można zastosować kwas hialuronowy wstrzykiwany do stawu w celu zwiększenia ruchomości i poprawy funkcji7. Dla pacjentów z poważnym uszkodzeniem stawów może być konieczna operacja wymiany stawu9.

Rokowanie i życie z chorobą

Chondrokalcynoza jest przewlekłym schorzeniem z nawracającymi zaostrzeniami2. Niektóre osoby mają tylko jeden lub co najwyżej kilka ataków w ciągu życia, podczas gdy inne doświadczają częstszych epizodów2.

Chociaż nie ma jeszcze lekarstwa na tę chorobę, w większości przypadków można ją dość dobrze kontrolować przy odpowiednim leczeniu2. Choroba nie powinna uniemożliwiać kontynuowania większości aspektów normalnego stylu życia. Ponieważ nie ma na nią lekarstwa, pacjenci mogą potrzebować kontynuowania programu leczenia nawet w dniach, gdy czują się lepiej2.

Jeśli nie doszło do poważnego uszkodzenia stawów, chondrokalcynoza nie powinna znacząco skrócić długości życia2. Nieleczona choroba może jednak prowadzić do trwałego uszkodzenia stawów, w tym utraty chrząstki, powstawania torbieli (małych kieszonek wypełnionych płynem) i ostrofitów (małych wyrośli kostnych wystających z kości)3.

Aby zapobiec zużyciu stawów i zmniejszyć ryzyko rozwoju choroby, można stosować pewne środki zapobiegawcze. Regularne umiarkowane ćwiczenia zwiększające siłę mięśni oraz utrzymywanie zdrowej masy ciała mogą być korzystne3.

• Kolana
• Nadgarstki i dłonie
• Barki
• Biodra i miednica
• Łokcie
• Kostki