Zapalenie skóry wywołane przez roztocza

Czym jest zapalenie skóry wywołane przez roztocza

Zapalenie skóry wywołane przez roztocza to termin, który pojawia się w literaturze medycznej, ale dostępne źródła nie zawierają szczegółowych informacji o tym konkretnym schorzeniu. Dostępne źródła medyczne omawiają powiązane schorzenia skórne, takie jak acrodermatitis enteropathica (łac. zapalenie skóry kończyn jelitowe), grudkowe zapalenie skóry u dzieci (zespół Gianottiego-Crostiego) oraz inne zaburzenia dermatologiczne, ale nie dostarczają szczegółów dotyczących zapalenia skóry wywołanego przez roztocza.1

Na podstawie dostępnych źródeł medycznych nie jest możliwe przedstawienie wyczerpujących informacji o zapaleń skóry wywołanym przez roztocza, włączając jego epidemiologię, przyczyny, czynniki ryzyka, objawy, zapobieganie czy patofizjologię. Termin może odnosić się do schorzenia skórnego związanego z roztoczami lub pasożytami, co sugeruje przedrostek "acaro-" (który odnosi się do roztoczy), ale bez zweryfikowanych źródeł medycznych dotyczących szczególnie tego schorzenia, byłoby niewłaściwe przedstawianie szczegółowych informacji medycznych.1

Literatura medyczna zawiera obszerne informacje o powiązanych schorzeniach, które mają podobne wzorce nazewnictwa, takie jak acrodermatitis enteropathica, który jest rzadkim zaburzeniem związanym z niedoborem cynku, oraz grudkowe zapalenie skóry u dzieci (znane również jako zespół Gianottiego-Crostiego), które jest łagodną, samoograniczającą się wysypką związaną z infekcjami wirusowymi. Są to jednak odrębne schorzenia od zapalenia skóry wywołanego przez roztocza i nie należy ich ze sobą mylić.23

Cele i podejścia do leczenia

Gdy lekarze leczą schorzenia pogrupowane pod terminem zapalenia skóry, główne cele koncentrują się na kontrolowaniu objawów, zapobieganiu powikłaniom i poprawie codziennego komfortu pacjenta. Konkretne podejście do leczenia w dużej mierze zależy od tego, jaki typ schorzenia ma dana osoba i kiedy pojawiają się objawy. Na przykład, acrodermatitis enteropathica, która wiąże się z niedoborem cynku, wymaga zupełnie innego postępowania niż grudkowe zapalenie skóry u dzieci, które jest związane z infekcjami wirusowymi.12

Decyzje dotyczące leczenia zależą również od wieku pacjenta, ogólnego stanu zdrowia i nasilenia objawów. U niemowląt z dziedzicznymi problemami z wchłanianiem cynku, szybka interwencja może ratować życie, podczas gdy dzieci z wysypkami związanymi z wirusami często potrzebują jedynie środków łagodzących, ponieważ schorzenie ustępuje samo. Towarzystwa medyczne ustanowiły jasne wytyczne dla niektórych z tych schorzeń, szczególnie dla acrodermatitis enteropathica, gdzie suplementacja cynkiem okazała się bardzo skuteczna.45

Standardowe leczenie acrodermatitis enteropathica

Acrodermatitis enteropathica, rzadkie zaburzenie spowodowane niedoborem cynku, wymaga dożywotniej doustnej suplementacji cynkiem jako podstawy leczenia. To schorzenie występuje, gdy organizm nie może prawidłowo wchłaniać cynku z pożywienia, albo z powodu dziedzicznego defektu genetycznego w białku transportującym cynk zwanym ZIP4, albo z powodu nabytych problemów, takich jak nieodpowiednie spożycie w diecie, choroby jelit lub zwiększona utrata cynku przez mocz.11

Standardowe leczenie obejmuje podawanie glukonianu cynku lub siarczanu cynku doustnie w dawce od jednego do trzech miligramów na kilogram masy ciała dziennie. Na przykład, niemowlę ważące dziesięć kilogramów może otrzymywać trzydzieści miligramów pierwiastkowego cynku dziennie. Lekarze zazwyczaj przepisują glukonian cynku lub siarczan cynku, ponieważ te formy są dobrze tolerowane i skutecznie wchłaniane przez większość pacjentów. Leczenie musi być kontynuowane przez całe życie pacjenta, aby zapobiec powrotowi objawów.45

Poprawa kliniczna często następuje niezwykle szybko po rozpoczęciu suplementacji cynkiem. Wielu pacjentów zauważa złagodzenie objawów w ciągu pięciu do dziesięciu dni od rozpoczęcia leczenia, a większość odzyskuje pełne zdrowie w ciągu czterech tygodni. Co ciekawe, poprawa kliniczna następuje zanim poziomy cynku we krwi się znormalizują, co sugeruje, że nawet niewielkie zwiększenie dostępnego cynku może mieć głęboki wpływ na funkcjonowanie organizmu.4

Długoterminowe monitorowanie jest niezbędne dla pacjentów z acrodermatitis enteropathica. Lekarze powinni sprawdzać poziomy cynku w surowicy i wartości fosfatazy alkalicznej co trzy do sześciu miesięcy. Fosfataza alkaliczna to enzym, który wymaga cynku do prawidłowego funkcjonowania, więc jego poziomy mogą wskazywać, czy pacjent otrzymuje odpowiednią suplementację cynkiem. Opieka ambulatoryjna jest szczególnie ważna dla rosnących dzieci, aby zapewnić prawidłowy rozwój i wcześnie wykryć wszelkie problemy.4

Postępowanie z grudkowym zapaleniem skóry u dzieci

Grudkowe zapalenie skóry u dzieci, znane również jako zespół Gianottiego-Crostiego, to zupełnie inne schorzenie, które wymaga kompletnie innego podejścia do leczenia. Ta łagodna, samoograniczająca się wysypka występuje głównie u dzieci i jest związana z różnymi infekcjami wirusowymi lub, od czasu do czasu, ze szczepieniami. W przeciwieństwie do acrodermatitis enteropathica, to schorzenie ustępuje samo bez specyficznej interwencji medycznej w większości przypadków.23

Wysypka związana z grudkowym zapaleniem skóry rozwija się jako reakcja układu odpornościowego na infekcje wirusowe. W Stanach Zjednoczonych wirus Epsteina-Barra jest najczęściej identyfikowanym wyzwalaczem, chociaż wiele innych wirusów może wywoływać to schorzenie, w tym cytomegalowirus, wirus Coxsackie, adenowirus, grypa, wirus syncytialny oddechowy i różne enterowirusy. Co ważne, sama wysypka nie jest zakaźna, nawet jeśli leżąca u jej podstaw infekcja wirusowa może być przenoszona na inne osoby.236

Leczenie koncentruje się głównie na zarządzaniu objawami, a nie na leczeniu samego schorzenia, ponieważ wysypka zazwyczaj ustępuje bez interwencji w ciągu dwóch do ośmiu tygodni. Wysypka prezentuje się jako jednokształtne grudki, co oznacza, że wszystkie wypukłości wyglądają podobnie do siebie, o średnicy od jednego do pięciu milimetrów. Te grudki w kolorze skóry, łososiowym, czerwonym lub czerwonobrązowym pojawiają się głównie na wyprostnych powierzchniach rąk i nóg, pośladkach i twarzy. Zazwyczaj są łagodnie do umiarkowanie swędzące, ale nie bolesne.23

Dla objawowego złagodzenia kilka podejść może pomóc uczynić dzieci bardziej komfortowymi, podczas gdy schorzenie przebiega swój naturalny przebieg. Miejscowe emolienty, które są kremami i maściami nawilżającymi, łagodzą suchą, podrażnioną skórę i mogą zmniejszyć swędzenie. Miejscowe środki przeciwświądowe, leki specjalnie zaprojektowane do zmniejszania swędzenia, mogą być aplikowane bezpośrednio na dotknięte obszary. Niektórzy lekarze zalecają miejscowe kortykosteroidy, chociaż konkretne badania wspierające ich zastosowanie w tym schorzeniu są ograniczone. Doustne leki przeciwhistaminowe stanowią inną opcję zarządzania swędzeniem, szczególnie w nocy, gdy drapanie może zakłócać sen.3

Leczenie w badaniach klinicznych

Podczas gdy standardowe leczenie acrodermatitis enteropathica działa niezwykle dobrze, gdy pacjenci otrzymują odpowiednią suplementację cynkiem, naukowcy nadal badają mechanizmy genetyczne leżące u podstaw wchłaniania i transportu cynku. Te badania mogą w końcu doprowadzić do nowych podejść terapeutycznych dla pacjentów ze złożonymi lub opornymi na leczenie przypadkami. Obecne badania koncentrują się na zrozumieniu, jak mutacje w genie SLC39A4 wpływają na białko transportujące cynk ZIP4 i czy terapia genowa lub inne interwencje molekularne mogłyby kiedyś oferować alternatywy dla dożywotniej suplementacji.15

Kiedy szukać pomocy diagnostycznej

Rodzice i opiekunowie powinni rozważyć poszukiwanie oceny diagnostycznej, gdy zauważą szczególny wzorzec zmian skórnych u swojego niemowlęcia lub małego dziecka. Jeśli niemowlę rozwija czerwone, łuszczące się plamy wokół ust, w okolicy pieluszki lub na dłoniach i stopach, szczególnie gdy te obszary stają się zapalone lub pokryte strupem, nadszedł czas, aby skonsultować się z lekarzem. Jest to szczególnie ważne, jeśli te zmiany skórne pojawiają się wraz z innymi objawami, takimi jak biegunka lub niezwykła drażliwość.1

Czas pojawienia się objawów może oferować ważne wskazówki. U niemowląt karmionych mieszanką objawy mogą pojawić się w ciągu dni do tygodni po urodzeniu. W przypadku niemowląt karmionych piersią objawy często pojawiają się wkrótce po odstawieniu od piersi, kiedy ochronny cynk z mleka matki nie jest już dostępny. Wcześniaki są w wyższym ryzyku i mogą wykazywać oznaki nawet wcześniej, ponieważ rozpoczynają życie z niższymi zapasami cynku i wyższym zapotrzebowaniem na cynk dla szybkiego wzrostu.1

Klasyczne metody diagnostyczne

Gdy lekarz podejrzewa zapalenie skóry, rozpoczyna od starannego badania historii medycznej pacjenta i wyglądu fizycznego. Lekarz będzie szukać tego, co nazywa się klasyczną triadą — trzech kluczowych cech, które pojawiają się razem: zapalenie skóry wokół otworów ciała i końców kończyn (zwane zapaleniem skóry okołokończynowym i okołootworowym), biegunka i wypadanie włosów. Te trzy objawy pojawiające się razem tworzą charakterystyczny wzorzec, który pomaga lekarzom rozpoznać schorzenie.1

Najważniejszym testem laboratoryjnym potwierdzającym diagnozę jest pomiar stężenia cynku w osoczu — zasadniczo sprawdzenie, ile cynku krąży we krwi. Pobiera się próbki krwi i wysyła do laboratorium do analizy. Normalne poziomy cynku we krwi zazwyczaj przekraczają określony próg, a poziomy, które spadają poniżej niego, wskazują na niedobór cynku. Jednak lekarze muszą ostrożnie interpretować te wyniki, ponieważ poziomy cynku mogą być tymczasowo wpływane przez infekcje, zapalenie lub niedawne posiłki.5

Innym pomocnym testem krwi jest pomiar fosfatazy alkalicznej, enzymu, który wymaga cynku do prawidłowego funkcjonowania. Gdy poziomy cynku są niskie, aktywność fosfatazy alkalicznej często również się zmniejsza. Ten test dostarcza dodatkowych dowodów na niedobór cynku i może być szczególnie użyteczny, gdy poziomy cynku są graniczne lub trudne do interpretacji. Monitorowanie poziomów fosfatazy alkalicznej pomaga również lekarzom śledzić, czy leczenie działa, ponieważ poziomy zazwyczaj rosną, gdy rozpoczyna się suplementacja cynkiem.4

W niektórych przypadkach, szczególnie gdy diagnoza jest niepewna lub schorzenie nie reaguje zgodnie z oczekiwaniami na leczenie, lekarze mogą wykonać biopsję skóry. Polega to na usunięciu małej próbki dotkniętej skóry, która jest następnie badana pod mikroskopem. Badanie mikroskopowe może ujawnić charakterystyczne zmiany w komórkach skóry i strukturze tkanki, które wspierają diagnozę niedoboru cynku. Jednak te zmiany nie są unikalne dla zapalenia skóry i muszą być interpretowane wraz z innymi odkryciami klinicznymi.1

Diagnostyka do kwalifikacji do badań klinicznych

Gdy naukowcy projektują badania kliniczne w celu zbadania nowych metod leczenia zapalenia skóry lub lepszego zrozumienia schorzenia, ustanawiają szczególne kryteria diagnostyczne, które pacjenci muszą spełnić, aby wziąć udział. Te kryteria zapewniają, że wszyscy uczestniczy naprawdę mają badane schorzenie i że wyniki badania będą znaczące i zastosowalne do rzeczywistych pacjentów. Wymagania wejściowe do badań klinicznych są często bardziej rygorystyczne niż to, co jest potrzebne do rutynowej diagnozy klinicznej.5

Badania kliniczne zaburzeń niedoboru cynku zazwyczaj wymagają potwierdzonego laboratoryjnie dowodu niskich poziomów cynku. Naukowcy ustalają szczególne wartości graniczne — na przykład, stężenia cynku w osoczu poniżej pewnej liczby — które uczestnicy muszą wykazać poprzez badania krwi. Te ścisłe progi pomagają stworzyć jednolitą populację badawczą i ułatwiają pomiar, czy eksperymentalne leczenie faktycznie działa.4

Rokowanie i wskaźnik przeżycia

Perspektywa dla schorzeń pogrupowanych pod terminem zapalenia skóry znacznie się różni w zależności od tego, które konkretne zaburzenie jest obecne. Gdy mówimy o acrodermatitis enteropathica, która jest rzadkim zaburzeniem związanym z niedoborem cynku, perspektywa zmieniła się dramatycznie na przestrzeni lat. Zanim zrozumiano związek z cynkiem, to schorzenie mogło prowadzić do poważnych powikłań, a nawet przedwczesnej śmierci. Dzisiaj jednak rokowanie jest doskonałe, gdy schorzenie jest prawidłowo zidentyfikowane i leczone.1

Dla pierwotnej acrodermatitis enteropathica spowodowanej dziedzicznym defektem genetycznym pacjenci, którzy otrzymują dożywotnią suplementację cynkiem, zazwyczaj doświadczają całkowitego odwrócenia objawów. Poprawa kliniczna zwykle następuje w ciągu dni do tygodni po rozpoczęciu leczenia, przy czym większość pacjentów odzyskuje zdrowie w ciągu czterech tygodni po rozpoczęciu terapii cynkiem. Reakcja jest często dramatyczna, z gojeniem się zmian skórnych i ustępowaniem innych objawów stosunkowo szybko.45

Z nowoczesnym leczeniem składającym się z odpowiedniej suplementacji cynkiem pacjenci z acrodermatitis enteropathica mają 100% wskaźnik odpowiedzi i normalną długość życia. Oznacza to, że przy prawidłowym leczeniu schorzenie nie zmniejsza długości życia ani nie powoduje długoterminowych problemów zdrowotnych. Transformacja z potencjalnie śmiertelnego schorzenia do takiego, które jest całkowicie możliwe do opanowania, stanowi niezwykłą historię sukcesu we współczesnej medycynie.5

Jak te schorzenia przebiegają naturalnie

Gdy acrodermatitis enteropathica pozostaje nieleczona, naturalny przebieg może być dość poważny. Pierwotna acrodermatitis enteropathica zazwyczaj objawia się u niemowląt karmionych mieszanką w ciągu dni do tygodni po urodzeniu lub wkrótce po odstawieniu od piersi u niemowląt karmionych piersią. Schorzenie dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety w równym stopniu. Bez suplementacji cynkiem niezdolność organizmu do prawidłowego wchłaniania tego niezbędnego minerału prowadzi do coraz poważniejszych objawów.11

Nieleczony przebieg rozpoczyna się od zmian skórnych, zazwyczaj pojawiających się wokół otworów ciała i na kończynach. Charakterystyczna wysypka rozwija się z plamami, które mogą stać się pokryte strupem, sączące lub zainfekowane. Obok zmian skórnych dzieci doświadczają biegunki i wypadania włosów, tworząc klasyczną triadę objawów. Z czasem, bez interwencji, niedobór cynku wpływa na wiele układów ciała, ponieważ cynk jest składnikiem ponad dwustu enzymów niezbędnych dla metabolizmu komórkowego.5

Możliwe powikłania

W przypadku acrodermatitis enteropathica powikłania nieleczonego niedoboru cynku mogą wpływać niemal na każdy układ narządowy. Skóra, będąc najbardziej widocznym objawem, może rozwinąć wtórne infekcje bakteryjne, grzybicze lub wirusowe w uszkodzonych obszarach. Załamanie bariery skórnej ułatwia szkodliwym organizmom inwazję i powodowanie dodatkowych problemów. Te wtórne infekcje mogą stać się poważne, jeśli leżący u podstaw niedobór cynku nie zostanie naprawiony.1

Poza skórą nieleczona acrodermatitis enteropathica wpływa na wzrost i rozwój u dzieci. Uporczywa biegunka może prowadzić do niedożywienia i odwodnienia, potęgując skutki samego niedoboru cynku. Układ odpornościowy staje się coraz bardziej osłabiony, czyniąc dziecko podatnym na szeroki zakres infekcji. Mogą wystąpić zmiany neurologiczne i behawioralne, wpływając na rozwój poznawczy i zdolności uczenia się.5

Wpływ na życie codzienne i rutynę rodzinną

Życie z acrodermatitis enteropathica wymaga znaczących dostosowań w życiu codziennym, chociaż z czasem stają się one rutynowe. Dla rodzin zarządzających tym genetycznym schorzeniem codzienne podawanie suplementów cynku staje się tak fundamentalne jak każdy inny aspekt opieki nad dzieckiem. Rodzice muszą zapewnić, że ich dziecko przyjmuje przepisaną suplementację cynkiem każdego pojedynczego dnia bez wyjątku, ponieważ pominięcie dawek może prowadzić do nawrotu objawów. Ta odpowiedzialność trwa przez całe życie osoby.4

Widoczna natura objawów skórnych podczas zaostrzeń może wpływać na interakcje społeczne dziecka i poczucie własnej wartości. Inne dzieci mogą zadawać pytania o wysypkę lub, w niektórych przypadkach, unikać kontaktu z błędnego poczucia obawy o zarażenie. Rodzice często muszą edukować nauczycieli, opiekunów i inne rodziny o schorzeniu, aby zapobiec poczuciu izolacji lub bycia innym u swojego dziecka. Zajęcia szkolne mogą wymagać tymczasowych modyfikacji podczas zaostrzeń, szczególnie jeśli zmiany skórne są rozległe lub niekomfortowe.1

Regularne monitorowanie medyczne staje się częścią rutyny rodziny. Dzieci z acrodermatitis enteropathica potrzebują sprawdzania poziomów cynku i innych wskaźników krwi co trzy do sześciu miesięcy, aby zapewnić, że leczenie pozostaje adekwatne. Te wizyty wymagają czasu poza szkołą lub pracą, a same pobieranie krwi może być stresujące dla małych dzieci. Wzrost i rozwój muszą być starannie śledzone, aby zapewnić, że leczenie pozwala na normalny postęp.4

Trwające badania kliniczne

Obecnie prowadzone jest 1 trwające badanie kliniczne badające opcje leczenia zapalenia skóry wywołanego przez roztocza (znanego również jako świerzb). To badanie jest prowadzone w Niemczech i porównuje dwa różne stężenia kremu permetrynowego, aby określić, które jest bardziej skuteczne w leczeniu tego schorzenia skórnego wywołanego przez roztocza.7

Zarejestrowane leki stosowane w tym schorzeniu

• Glukonian cynku – Doustna suplementacja cynkiem stosowana do dożywotniego leczenia acrodermatitis enteropathica w typowych dawkach 1-3 mg/kg dziennie
• Siarczan cynku – Alternatywna doustna forma cynku podawana codziennie do leczenia niedoboru cynku w acrodermatitis enteropathica
• Krem permetrynowy 5% – Standardowe leczenie świerzbu stosowane miejscowo
• Krem permetrynowy 10% – Eksperymentalne leczenie badane w badaniach klinicznych dla świerzbu