Rozszczep wargi i podniebienia to wady wrodzone, które dotyczą około 1 na 700 noworodków na całym świecie. Dzięki nowoczesnej chirurgii i wielospecjalistycznej opiece dzieci z tymi wadami mogą prowadzić normalne, zdrowe życie.
Czym jest rozszczep wargi i podniebienia
Rozszczep wargi i podniebienia to szczelina lub rozdarcie w górnej wardze lub podniebieniu dziecka. Są to wady wrodzone (wady obecne od urodzenia), które powstają podczas rozwoju płodu w macicy.
Rozszczep wargi powstaje, gdy tkanki tworzące górną wargę nie łączą się całkowicie przed urodzeniem. W rezultacie między obiema stronami górnej wargi tworzy się szczelina. Rozszczep może mieć postać od małego wcięcia do dużej szczeliny sięgającej nosa.
Rozszczep podniebienia to szczelina w górnej części jamy ustnej. Podniebienie składa się z dwóch części: twardego podniebienia (koścista przednia część znajdująca się bliżej ust) oraz miękkiego podniebienia (tylna część znajdująca się bliżej gardła). Rozszczep podniebienia może obejmować tylko tylną część jamy ustnej lub może przebiegać przez całe podniebienie aż do przedniej części ust.
W najwcześniejszych dniach rozwoju dziecka w łonie matki istnieje normalny podział między prawą i lewą stroną wargi oraz podniebienia. Gdy dziecko się rozwija, tkanki specjalne z każdej strony głowy rosną w kierunku środka twarzy i łączą się, tworząc wargę i podniebienie. Rozszczep wargi lub podniebienia pojawia się, gdy tkanki nie łączą się prawidłowo.
Jak często występuje
Rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia lub bez niego należy do najczęstszych wad wrodzonych. W Stanach Zjednoczonych około 1 na 1050 dzieci rodzi się z rozszczepem wargi z rozszczepem podniebienia lub bez niego. Około 1 na 1600 dzieci rodzi się tylko z rozszczepem podniebienia.
Na całym świecie rozszczepy jamy ustnej w jakiejkolwiek postaci (rozszczep podniebienia, rozszczep wargi lub rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia) występują u około jednego na 1000-1500 żywych urodzeń. Szacuje się, że każdego roku na świecie rodzi się ponad 200 000 noworodków z rozszczepami.
Rodzaje rozszczepu
Dzieci mogą urodzić się z rozszczepem wargi, rozszczepem podniebienia lub z obydwoma wadami. Rozszczep podniebienia występujący samodzielnie jest często nazywany izolowanym rozszczepem podniebienia.
Rozszczep wargi może dotyczyć tylko jednej strony wargi (rozszczep jednostronny) lub obu stron (rozszczep obustronny). Rozszczep może być całkowity, co oznacza, że sięga do nosa, lub niecałkowity. Może się wahać od małego wcięcia w kolorowej części wargi do całkowitego rozdzielenia górnej wargi, które może sięgać do nosa.
Rozszczep wargi może także wpływać na dziąsło, gdzie wyrastają zęby. Może to być od małego wcięcia do całkowitego rozdzielenia dziąsła na dwie części.
Rozszczep podniebienia może dotyczyć tylko miękkiego podniebienia lub zarówno miękkiego, jak i twardego podniebienia. Czasami może być ukryty przez wyściółkę podniebienia.
Przyczyny
Rozszczepy powstają bardzo wcześnie w rozwoju płodu, w czasie gdy wiele kobiet może nawet nie wiedzieć, że jest w ciąży. Warga tworzy się między czwartym a siódmym tygodniem ciąży. Podniebienie tworzy się między szóstym a dziewiątym tygodniem ciąży.
Dokładna przyczyna, dla której u niektórych dzieci pojawia się rozszczep, często nie jest jasna. Jest bardzo mało prawdopodobne, aby było to spowodowane czymś, co robiłaś lub czego nie robiłaś podczas ciąży.
W kilku przypadkach rozszczep wargi i podniebienia może być związany z:
genami, które dziecko dziedziczy po rodzicach (chociaż większość przypadków to zdarzenia jednorazowe)
paleniem papierosów podczas ciąży lub piciem alkoholu w czasie ciąży
otyłością w czasie ciąży
brakiem kwasu foliowego podczas ciąży
przyjmowaniem niektórych leków we wczesnej ciąży, takich jak niektóre leki przeciwpadaczkowe
W niektórych przypadkach rozszczep wargi lub podniebienia może wystąpić jako część zespołu chorobowego, który powoduje szerszy zakres wad wrodzonych, takich jak zespół delecji 22q11.
Problemy zdrowotne związane z rozszczepem
Rozszczep wargi i rozszczep podniebienia mogą powodować szereg problemów, szczególnie w pierwszych miesiącach po urodzeniu, przed przeprowadzeniem operacji.
Trudności z karmieniem
Niemowlę z rozszczepem wargi i podniebienia może nie być w stanie karmić piersią ani pić z normalnej butelki, ponieważ nie może utworzyć dobrego uszczelnienia ustami. Dziecko z rozszczepem podniebienia zazwyczaj nie może uzyskać wystarczającej ilości mleka podczas karmienia piersią, ponieważ nie może wytworzyć odpowiedniego ssania [4, 18].
Problemy ze słuchem
Niektóre niemowlęta z rozszczepem podniebienia są bardziej podatne na infekcje ucha i gromadzenie się płynu w uszach, co może wpływać na ich słuch.
Problemy z zębami
Rozszczep wargi i podniebienia może oznaczać, że zęby dziecka nie rozwijają się prawidłowo i mogą być bardziej narażone na próchnicę.
Problemy z mową
Jeśli rozszczep podniebienia nie zostanie naprawiony, może prowadzić do problemów z mową, takich jak niewyraźna lub nosowa mowa u starszego dziecka.
Większość tych problemów poprawia się po operacji i przy zastosowaniu leczenia, takiego jak terapia logopedyczna.
Diagnozowanie
Rozszczep wargi często można wykryć podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w ciąży. Jeśli dowiesz się podczas ciąży, że twoje dziecko będzie miało rozszczep wargi, możesz zacząć szukać dziecięcego chirurga laryngologa i logopedy, którzy pomogą w problemach z karmieniem. Twój pediatra może pomóc w uzyskaniu rekomendacji.
Rozszczep podniebienia jest trudny do wykrycia przed urodzeniem dziecka. Czasami może być ukryty przez wyściółkę podniebienia i można go zauważyć dopiero po urodzeniu dziecka.
Jeśli nie wiesz o rozszczepiez do czasu narodzin dziecka, poproś o pomoc w szpitalu lub od pediatry w znalezieniu specjalistów.
Leczenie
Dzieci z rozszczepem wargi lub podniebienia będą potrzebowały kilku zabiegów i ocen w miarę dorastania. Rozszczep jest zwykle leczony chirurgicznie. Mogą być również potrzebne inne metody leczenia, takie jak terapia logopedyczna i opieka stomatologiczna.
Dziecko będzie pod opieką specjalistycznego zespołu do spraw rozszczepu w ośrodku leczenia rozszczepu. Dzieci z rozszczepami będą miały plan opieki dostosowany do ich indywidualnych potrzeb.
Typowy harmonogram leczenia
Typowy harmonogram planu opieki przy rozszczepiez wargi i podniebienia obejmuje:
od urodzenia do 6 tygodni – pomoc w karmieniu, wsparcie dla rodziców, badania słuchu i ocena pediatryczna
od 3 do 6 miesięcy – operacja naprawy rozszczepu wargi
od 6 do 12 miesięcy – operacja naprawy rozszczepu podniebienia
18 miesięcy – ocena mowy
3 lata – ocena mowy
5 lat – ocena mowy
od 8 do 12 lat – przeszczep kości do naprawy rozszczepu w okolicy dziąsła
od 12 do 15 lat – leczenie ortodontyczne i monitorowanie wzrostu szczęki
Dziecko będzie również musiało uczęszczać na regularne wizyty ambulatoryjne w ośrodku leczenia rozszczepu, aby stan mógł być ściśle monitorowany i wszelkie problemy mogły być rozwiązane. Wizyty te będą zazwyczaj zalecane do około 21 roku życia, kiedy prawdopodobnie przestanie rosnąć.
Operacja naprawy wargi
Operacja naprawy wargi jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma około 3 miesięcy. Dziecko otrzyma znieczulenie ogólne (będzie nieprzytomne), a rozszczep wargi zostanie naprawiony i zamknięty szwami.
Operacja zwykle trwa od 1 do 2 godzin. Większość niemowląt przebywa w szpitalu przez 1 do 2 dni. Mogą zostać poczynione ustalenia, abyś mógł zostać z dzieckiem w tym czasie.
Szwy zostaną usunięte po kilku dniach lub mogą się same rozpuścić. Dziecko będzie miało niewielką bliznę, ale chirurg postara się ustawić bliznę wzdłuż naturalnych linii wargi, aby była mniej widoczna. Powinna blaknąć i stawać się mniej widoczna z czasem.
Operacja naprawy podniebienia
Operacja naprawy podniebienia jest zwykle wykonywana, gdy dziecko ma od 6 do 12 miesięcy. Szczelina w podniebieniu jest zamykana, a mięśnie i wyściółka podniebienia są rearanżowane. Rana jest zamykana rozpuszczalnymi szwami.
Operacja zwykle trwa około 2 godzin i jest wykonywana w znieczuleniu ogólnym. Większość dzieci przebywa w szpitalu przez 1 do 3 dni, i ponownie mogą zostać poczynione ustalenia, abyś mógł z nimi zostać.
Dodatkowe operacje
W niektórych przypadkach na późniejszym etapie może być potrzebna dodatkowa operacja w celu:
naprawy rozszczepu w dziąśle przy użyciu fragmentu kości (przeszczep kości) – zwykle wykonywana w wieku około 8 do 12 lat
poprawy wyglądu i funkcji warg i podniebienia
Inne metody leczenia
Oprócz operacji dzieci z rozszczepem mogą potrzebować:
terapii logopedycznej, aby pomóc w rozwoju prawidłowej mowy
opieki stomatologicznej i ortodontycznej, aby pomóc w prawidłowym rozwoju zębów i szczęki
leczenia problemów ze słuchem, jeśli wystąpią
Wskazówki dla rodziców
Pozwól sobie na trudne uczucia
Normalne jest być zszokowanym i przygnębionym, gdy dowiadujesz się, że twoje dziecko ma rozszczep wargi lub podniebienia, czy to podczas prenatalnego ultrasonografu, czy wkrótce po porodzie. Pozwól sobie na opłakiwanie tego, co było i utraty „normalności". Jako matki chcemy zachować pozytywne nastawienie, i chociaż jest to ważne, w porządku jest również opłakiwać oczekiwania, które miałaś.
Wiedz również, że możesz być zaskoczona, jak szybko przyzwyczaisz się do różnic w wyglądzie twarzy dziecka i jak pokochasz jego wyjątkowy wygląd. Szok z tego jest chwilowy, gdy spojrzysz na całą przyszłość życia dziecka.
Zbierz zespół wcześnie i nie bój się zadawać wielu pytań
Rodzice powinni czuć się upoważnieni do szukania tylu informacji, ile potrzebują, tak wcześnie, jak potrzebują, aby zacząć rozumieć proces. W porządku jest zadawać pytania osobom, które będą opiekować się twoim dzieckiem, zadawać więcej pytań i prosić o kolejną wizytę.
Planuj z wyprzedzeniem, jeśli chcesz karmić dziecko mlekiem matki
Dzieci z rozszczepem podniebienia zazwyczaj nie mogą otrzymać wystarczającej ilości mleka z karmienia piersią, ponieważ nie mogą wytworzyć odpowiedniego ssania. Jeśli chcesz, aby twoje dziecko otrzymywało mleko matki, będziesz musiała odciągać mleko i karmić dziecko ze specjalnej butelki przeznaczonej dla dzieci z rozszczepem. Planuj zaopatrzenie się w dobrej jakości odciągacz mleka i specjalne butelki jeszcze przed narodzinami dziecka.
Pracuj z zespołem specjalistów
Opieka nad dziećmi z wadami rozszczepu jest najlepiej zarządzana przez oddany zespół specjalistów zaangażowanych w ich opiekę od momentu diagnozy do dorosłości. Ten zespół kraniofacjalny (zespół zajmujący się czaszką i twarzą) współpracuje, aby zorganizować skomplikowany plan leczenia.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Hiszpania