W skrócie

Niewydolność nadnerczy to schorzenie, które występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości kluczowych hormonów potrzebnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Rozpoznanie tej choroby wymaga czujności, ponieważ jej objawy mogą rozwijać się stopniowo i bywają łatwo pomylone z innymi dolegliwościami.

Czym jest niewydolność nadnerczy

Niewydolność nadnerczy to zaburzenie, które pojawia się, gdy nadnercza nie działają prawidłowo. Nadnercza to małe gruczoły o kształcie trójkąta, które znajdują się na szczycie każdej z dwóch nerek. Są one częścią układu hormonalnego organizmu, zwanego układem endokrynnym – czyli systemem gruczołów wydzielających hormony.

Gdy nadnercza przestają prawidłowo funkcjonować, nie są w stanie wytwarzać hormonów, które są niezbędne do utrzymania organizmu w zdrowiu. To schorzenie może dotknąć ludzi w każdym wieku, choć najczęściej występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat.

Rola hormonów nadnerczowych

Nadnercza wytwarzają kilka niezwykle ważnych hormonów. Zewnętrzna warstwa nadnerczy, zwana korą nadnerczy, produkuje głównie dwa hormony steroidowe: kortyzol i aldosteron.

Kortyzol to hormon, który pomaga organizmowi radzić sobie ze stresem, w tym ze stresem związanym z chorobą, urazem czy operacją. Wspomaga również utrzymanie prawidłowego ciśnienia krwi, pracę serca, funkcjonowanie układu odpornościowego oraz poziom glukozy we krwi. Kortyzol jest niezbędny do życia.

Aldosteron to hormon, który wpływa na równowagę sodu i potasu we krwi. To z kolei kontroluje ilość płynu, który nerki usuwają z organizmu w postaci moczu, co wpływa na objętość krwi i ciśnienie krwi.

Rodzaje niewydolności nadnerczy

Istnieją trzy główne rodzaje niewydolności nadnerczy, w zależności od tego, gdzie leży przyczyna problemu: pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa.

Pierwotna niewydolność nadnerczy, znana również jako choroba Addisona, występuje wtedy, gdy problem tkwi w samych nadnerczach. W Stanach Zjednoczonych i Europie Zachodniej najczęstszą przyczyną jest atak układu odpornościowego na własne tkanki organizmu, zwany autoimmunologicznym zapaleniem nadnerczy. W tym przypadku układ odpornościowy niszczy korę nadnerczy, co prowadzi do niedoboru zarówno kortyzolu, jak i aldosteronu.

Wtórna niewydolność nadnerczy pojawia się, gdy problem leży w przysadce mózgowej. Przysadka to mały gruczoł wielkości ziarnka grochu znajdujący się w głowie, który wytwarza hormon zwany ACTH (hormon adrenokortykotropowy). ACTH przekazuje sygnały nadnerczom, mówiąc im, co mają robić. Jeśli przysadka przestaje wysyłać te sygnały, nadnercza nie działają prawidłowo i nie mogą wytwarzać kortyzolu. Ludzie z tym schorzeniem zazwyczaj nadal produkują aldosteron, co oznacza, że mają mniej problemów z niskim ciśnieniem krwi i zaburzeniami poziomu soli niż osoby z pierwotną chorobą Addisona.

Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy wynika z problemów w podwzgórzu, części mózgu, która kontroluje przysadkę mózgową.

Przewlekła terapia glikokortykoidami jest najczęstszą przyczyną niewydolności nadnerczy.

Objawy i oznaki choroby

Objawy niewydolności nadnerczy mogą rozwijać się powoli i stopniowo, dlatego łatwo je przeoczyć. Nie każda osoba doświadcza wszystkich objawów.

Do typowych objawów należą:

Ogólne zmęczenie i osłabienie bez wyraźnej przyczyny
Zawroty głowy
Nudności i problemy z funkcjonowaniem jelit
Utrata apetytu i spadek wagi
Uczucie zimna i dreszcze
Niskie ciśnienie krwi
Uczucie ciężkości, bóle i dolegliwości, zwłaszcza w nogach i dolnej części pleców

Osoby z chorobą Addisona mogą również zauważyć plamiste lub ciemniejsze zabarwienie skóry, co nie występuje zwykle w przypadku wtórnej niewydolności nadnerczy.

Jeśli niewydolność nadnerczy nie zostanie rozpoznana i leczona, może doprowadzić do przełomu nadnerczowego – nagłego, zagrażającego życiu stanu, który wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Przełom nadnerczowy może objawiać się szokiem, niskim ciśnieniem krwi i odwodnieniem.

Rozpoznanie

Rozpoznanie niewydolności nadnerczy opiera się na ocenie ogólnego stanu zdrowia i samopoczucia pacjenta przez zespół endokrynologiczny, a także na badaniach krwi.

Kluczowym badaniem jest test stymulacji synacthenem. Polega on na porannym pobycie w oddziale dziennym, gdzie pobiera się krew przed i po wstrzyknięciu syntetycznego ACTH. Wyniki pozwalają lekarzowi ocenić, czy występuje niewydolność nadnerczy.

Badania laboratoryjne mogą wykazać obniżony poziom kortyzolu i podwyższony poziom hormonu adrenokortykotropowego (ACTH).

Po potwierdzeniu rozpoznania należy przeprowadzić odpowiednie badania w celu ustalenia przyczyny choroby.

Leczenie

Leczenie niewydolności nadnerczy polega na zastąpieniu hormonów, których organizm nie wytwarza w wystarczającej ilości.

Kortyzol jest zastępowany lekiem z grupy kortykosteroidów, najczęściej hydrokortyzonem, który przyjmuje się dwa lub trzy razy dziennie doustnie. Rzadziej lekarze przepisują prednizon lub deksametazon.

Jeśli zostanie potwierdzona niewydolność nadnerczy, pacjent rozpocznie leczenie kortyzolom zastępczym. Może to być w postaci tabletek hydrokortyzonu, przyjmowanych w podzielonych dawkach 2 do 3 razy dziennie, lub tabletek prednisolonu.

Osoby z pierwotną niewydolnością nadnerczy wymagają również leczenia mineralokortykoidami.

Ważne jest, aby stale przyjmować przepisane leki, nawet gdy czuje się dobrze. W okresach stresu fizycznego, takiego jak choroba czy zabieg chirurgiczny, konieczne jest zwiększenie dawki leków, ponieważ organizm nie jest w stanie naturalnie zwiększyć produkcji kortyzolu.

Życie z niewydolnością nadnerczy

Osoby z niewydolnością nadnerczy muszą nauczyć się zarządzać swoim stanem na co dzień. Kluczowa jest regularność w przyjmowaniu leków – najlepiej o tych samych porach każdego dnia, idealnie z posiłkiem.

Podczas choroby lub stresu może być konieczne podwojenie lub potrojenie zwykłej dawki na kilka dni. Zawsze należy skontaktować się z lekarzem, jeśli nie ma się pewności lub gdy objawy się nasilają.

Niezwykle ważne jest, aby osoby z niewydolnością nadnerczy miały przy sobie zestaw do wstrzyknięć awaryjnych i aby zarówno one same, jak i członkowie rodziny wiedzieli, jak go użyć. Pacjenci powinni również nosić identyfikator medyczny informujący o chorobie, wymieniający leki i podający informacje o dawkowaniu w sytuacji awaryjnej.

Choć nie ma specjalnej diety dla osób z niewydolnością nadnerczy, zbilansowane i pożywne odżywianie wspiera ogólne zdrowie. Niektóre osoby z pierwotną niewydolnością nadnerczy mogą potrzebować dodania większej ilości soli do diety. Regularne ćwiczenia są na ogół bezpieczne i korzystne, ale należy zaczynać powoli i słuchać swojego organizmu.

Nawet niewielkie schorzenia mogą mieć potencjalnie poważny wpływ na osobę z chorobą zależną od steroidów. Jeśli nie można wchłonąć zwykłego leku z hydrokortyzonem i nie można zaspokoić zwiększonego zapotrzebowania na kortyzol w wyniku złego samopoczucia, istnieje ryzyko przełomu nadnerczowego. Jest to poważny, niekomfortowy stan, który może zagrażać życiu.

Przy odpowiednim leczeniu i zarządzaniu osoby z niewydolnością nadnerczy mogą prowadzić aktywne i satysfakcjonujące życie.

Nadnercza
Przysadka mózgowa
Podwzgórze
Nerki

Niewydolność nadnerczy

Badania kliniczne: Niewydolność nadnerczy