Mięsak Kaposiego to rzadki rodzaj nowotworu tkanek miękkich, który wywołuje zmiany skórne o charakterystycznym fioletowym zabarwieniu. Choroba ta najczęściej rozwija się u osób zakażonych wirusem opryszczki ludzkiej typu 8 (HHV-8) i z osłabionym układem odpornościowym.
Czym jest mięsak Kaposiego
Mięsak Kaposiego to choroba nowotworowa, w której komórki rakowe tworzą zmiany (nieprawidłową tkankę) mogące rozwijać się w różnych miejscach organizmu. Najczęściej pojawia się na skórze, ale może także występować w błonach śluzowych wyścielających jamę ustną, nos i gardło, w węzłach chłonnych oraz w narządach wewnętrznych.
Zmiany chorobowe mają zazwyczaj fioletowy kolor i składają się z komórek nowotworowych, nowych naczyń krwionośnych oraz czerwonych i białych krwinek. W przeciwieństwie do większości nowotworów, mięsak Kaposiego może rozpoczynać się w kilku miejscach organizmu jednocześnie.
Choroba została po raz pierwszy opisana w 1872 roku przez węgierskiego dermatologa Moritza Kaposiego. Początkowo uznawana za bardzo rzadką, stała się znacznie bardziej rozpowszechniona podczas epidemii HIV i AIDS.
Rodzaje mięsaka Kaposiego
Wyróżnia się cztery główne typy mięsaka Kaposiego, które różnią się między sobą przebiegiem choroby i grupami osób, u których najczęściej występują:
Mięsak Kaposiego epidemiczny jest najczęstszym typem w Stanach Zjednoczonych. Rozwija się u osób zakażonych wirusem HIV lub chorych na AIDS.
Mięsak Kaposiego klasyczny występuje głównie u mężczyzn powyżej 60. roku życia pochodzenia śródziemnomorskiego, południowoazjatyckiego, wschodnioeuropejskiego lub żydowskiego pochodzenia Aszkenazyjskiego. Zmiany mogą rozprzestrzeniać się także na narządy wewnętrzne.
Mięsak Kaposiego endemiczny dotyka mieszkańców obszarów blisko równika afrykańskiego. Jest podobny do klasycznego mięsaka Kaposiego, jednak rozpoznawany jest zwykle w znacznie młodszym wieku, poniżej 40 lat.
Mięsak Kaposiego polekowy (zwany także jatrogennym) może wystąpić u osób noszących wirusa HHV-8, które przyjmują leki hamujące układ odpornościowy po przeszczepieniu narządów lub szpiku kostnego.
Przyczyny powstawania
Główną przyczyną mięsaka Kaposiego jest zakażenie wirusem opryszczki ludzkiej typu 8 (HHV-8), znanym również jako wirus mięsaka Kaposiego (KSHV). Wirus ten wykrywa się w zmianach chorobowych u wszystkich pacjentów z mięsakiem Kaposiego.
Wirus HHV-8 jest najczęściej przenoszony drogą płciową, a także może przedostawać się przez krew między osobami używającymi narkotyków, które dzielą się igłami. Jest to dość powszechne zakażenie.
Nie każda osoba zakażona wirusem HHV-8 zachoruje na mięsaka Kaposiego. Naukowcy uważają, że istnieją inne czynniki, które mają wpływ na rozwój choroby. Osoba nosząca wirusa HHV-8 ma większe prawdopodobieństwo rozwoju mięsaka Kaposiego, jeśli jej układ odpornościowy jest osłabiony przez choroby takie jak wirus HIV lub przez przyjmowanie leków po przeszczepie narządu.
Objawy i rozpoznawanie
Objawy na skórze
Zmiany skórne są najczęstszym objawem mięsaka Kaposiego. Początkowo pojawiają się jako bardzo małe, płaskie plamy na skórze. Nie powodują bólu ani swędzenia i mogą wyglądać nieszkodliwie. Przypominają siniaka, ale w przeciwieństwie do siniaków nie tracą koloru po naciśnięciu.
W miarę rozwoju zmiany mogą zacząć wystawać ponad powierzchnię skóry i łączyć się ze sobą. Mogą mieć różne kolory: brązowy, niebieski, czerwony lub ciemnofioletowy. Czasami zmiany tworzą guzki, które mogą się owrzodzić i krwawić.
Objawy w jamie ustnej
Zmiany w jamie ustnej mogą występować na podniebieniu, dziąsłach lub w innych częściach ust. Mogą utrudniać jedzenie i połykanie.
Objawy w narządach wewnętrznych
Mięsak Kaposiego może rozwijać się wewnątrz organizmu, w tym w węzłach chłonnych, płucach, jelitach, wątrobie i śledzionie. Zmiany w układzie pokarmowym mogą powodować ból brzucha. Jeśli choroba dotyczy dróg oddechowych, może pojawić się duszność.
Rozpoznanie
Do rozpoznania mięsaka Kaposiego wykorzystuje się badania skóry, płuc i przewodu pokarmowego. Diagnoza opiera się na wykryciu białka wirusowego w biopsji, czyli w próbce tkanki pobranej do badania mikroskopowego.
Po potwierdzeniu rozpoznania przeprowadza się badania obrazowe, aby sprawdzić, czy komórki nowotworowe rozprzestrzeniły się do innych części ciała.
Leczenie i postępowanie
Obecnie nie istnieje leczenie, które pozwoliłoby całkowicie wyeliminować zakażenie wirusem HHV-8, dlatego nie ma sposobu na całkowite wyleczenie mięsaka Kaposiego. Cel terapii we wszystkich postaciach mięsaka Kaposiego skupia się na łagodzeniu objawów i spowolnieniu postępu choroby.
Decyzje dotyczące leczenia różnią się w zależności od typu mięsaka Kaposiego, występowania objawów i zaawansowania choroby. Klasyczny mięsak Kaposiego zazwyczaj ogranicza się do skóry i ma powolny przebieg. U osób bez zaburzeń odporności, które nie mają objawów, może wystarczyć sama obserwacja.
Terapia miejscowa
Obrzęk kończyn dolnych można kontrolować za pomocą pończoch uciskowych. Do leczenia zmian wywołujących dolegliwości lub nieakceptowanych z przyczyn kosmetycznych stosuje się terapie miejscowe, takie jak wycięcie chirurgiczne, radioterapia, krioterapia (zamrażanie) lub chemioterapia podawana bezpośrednio do zmiany.
Leczenie ogólnoustrojowe
Chemioterapię ogólnoustrojową, czyli leki podawane do całego organizmu, należy stosować u pacjentów, u których leczenie miejscowe nie przyniosło efektu lub którzy mają rozległą chorobę.
W przypadku mięsaka Kaposiego związanego z AIDS, podstawą leczenia jest stosowanie terapii antyretrowirusowej (ART) przeciwko HIV. Ta terapia zwykle działa skutecznie również w leczeniu mięsaka Kaposiego. Jeśli terapia antyretrowirusowa nie daje wystarczających rezultatów lub jeśli mięsak Kaposiego jest bardziej zaawansowany, lekarz może zastosować chemioterapię, radioterapię lub inne leki.
Opieka następcza
Regularna opieka medyczna po leczeniu jest kluczowa dla bezpieczeństwa pacjenta. Należy uczestniczyć we wszystkich zaplanowanych wizytach kontrolnych i kontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia problemów zdrowotnych.
Mięsak Kaposiego można leczyć, ale choroba może powrócić po zakończeniu terapii.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Włochy