Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny

Czym jest gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny

Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny to łagodny guz torbielowaty gruczołów ślinowych, który zawiera dużą ilość limfocytów i ośrodków rozmnażania komórek odpornościowych. W obrazie mikroskopowym przypomina budową tkankę węzłów chłonnych1.

Choroba została po raz pierwszy opisana przez Hildebranda w 1895 roku, jednak swą nazwę zawdzięcza patologowi Aldredowi Scottowi Warthinowi, który przedstawił dwa przypadki w 1929 roku. Z tego powodu częściej używa się określenia "guz Warthina"12.

Guz ten stanowi od 2% do 15% wszystkich pierwotnych nowotworów nabłonkowych ślinianki przyusznej. Jest to drugi najczęstszy łagodny guz ślinianki przyusznej, zaraz po gruczolaku wielopostaciowym. Częstość jego występowania stale wzrasta23.

Kogo dotyka ta choroba

Gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny występuje głównie u starszych osób w wieku 60-70 lat. Według najnowszych badań mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety1.

Istnieje bardzo silny związek między tą chorobą a paleniem tytoniu. Osoby palące są w znacznie większym stopniu narażone na rozwój tego guza14.

Umiejscowienie guza

• Ślinianki przyuszne
• Węzły chłonne przyuszne

Najczęściej zajętym gruczołem jest ślinianka przyuszna. Jest to jedyny guz praktycznie ograniczony wyłącznie do ślinianki przyusznej. Zwykle pojawia się w tylnej części tego gruczołu, w pobliżu kąta żuchwy13.

Guzy Warthina poza ślinianką przyuszną występują rzadko, ale mogą pojawić się w węzłach chłonnych przyusznych, w nosogardłu, powiece lub jamie ustnej2.

Objawy i przebieg choroby

Guz Warthina rośnie powoli i jest bezbolesny. Pacjenci zwykle zauważają stopniowo powiększający się guzek w okolicy ucha lub żuchwy14.

W 5-14% przypadków gruczolakotorbielak brodawczakowaty limfatyczny występuje obustronnie, czyli jednocześnie po obu stronach twarzy. Jednak obie masy guza zazwyczaj pojawiają się w różnym czasie1.

Pomimo obecności tkanki limfatycznej, która mogłaby sugerować związek ze złośliwością, guz Warthina jest wysoce nieprawdopodobny do przemiany w nowotwór złośliwy. Jest to zmiana łagodna, która nie zagraża życiu13.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna powstawania gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego pozostaje nieznana. Nie udało się dotychczas ustalić, co dokładnie wywołuje rozwój tego guza12.

Jedynym udowodnionym i bardzo silnym czynnikiem ryzyka jest palenie tytoniu. Palacze mają znacznie większe ryzyko rozwoju guza Warthina w porównaniu do osób niepalących14.

Rozpoznanie

Rozpoznanie gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego często ustala się za pomocą badań obrazowych takich jak ultrasonografia (USG), tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI). Badania te pomagają w uwidocznieniu położenia i struktury guza4.

Aby potwierdzić rozpoznanie i wykluczyć zmiany złośliwe, może być wykonana biopsja - pobranie małego fragmentu tkanki do badania mikroskopowego. W badaniu tym widoczna jest charakterystyczna budowa guza z tkanką limfatyczną i podwójną warstwą komórek nabłonkowych124.

Leczenie

Leczenie gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego zazwyczaj polega na chirurgicznym usunięciu guza, zwłaszcza jeśli powoduje dyskomfort lub zwiększa się jego rozmiar34.

Ponieważ jest to zmiana łagodna, która nie zagraża życiu, operacja zazwyczaj całkowicie rozwiązuje problem. Nowotwory niezłośliwe zwykle nie wracają po zabiegach chirurgicznych3.

Po zabiegu chirurgicznym zaleca się regularne wizyty kontrolne, aby monitorować ewentualne objawy nawrotu lub powikłań. Nawrót guza Warthina po usunięciu jest możliwy, choć rzadki4.

Rokowanie

Rokowanie dla osób z rozpoznaniem gruczolakotorbielaka brodawczakowatego limfatycznego jest doskonałe. Ponieważ jest to guz łagodny, który nie rozprzestrzenia się do innych części ciała, leczenie chirurgiczne jest zazwyczaj całkowicie skuteczne34.

Guz ten jest wysoce nieprawdopodobny do przemiany w nowotwór złośliwy, dlatego pacjenci mogą być uspokojeni co do łagodnego charakteru tej choroby1.