Glejak nerwu wzrokowego to powoli rosnący guz mózgu, który rozwija się w okolicy nerwu wzrokowego łączącego oko z mózgiem. Mimo że są to poważne nowotwory, mają wysoką szansę wyleczenia, a ślepota występuje tylko w około 5 procentach przypadków.
Czym jest glejak nerwu wzrokowego?
Glejak nerwu wzrokowego, nazywany również glejakiem dróg wzrokowych, to powoli rosnący guz mózgu, który powstaje w okolicy lub wokół nerwu wzrokowego. Nerw wzrokowy to struktura, która łączy oko z mózgiem i przekazuje sygnały wzrokowe.
W miarę jak guz rośnie, naciska on na nerw wzrokowy, co powoduje pogorszenie wzroku u dziecka. Ślepota występuje tylko w około 5 procentach przypadków. Mimo że są to poważne guzy, mają wysoką szansę wyleczenia.
Glejaki nerwu wzrokowego to nowotwory łagodne, klasyfikowane jako gwiaździaki włosowate (pilocytic astrocytomas). Stanowią one około połowy wszystkich pierwotnych guzów nerwu wzrokowego i od 1,5 do 4 procent wszystkich guzów oczodołu.
Większość przypadków występuje u dzieci. Prawie 75 procent glejaków nerwu wzrokowego, które mogą dotyczyć jednego lub obu oczu, pojawia się u dzieci poniżej 10. roku życia, przy czym większość ma mniej niż 5 lat w momencie rozpoznania. Według Narodowego Instytutu Zaburzeń Neurologicznych i Udaru guzy te zazwyczaj rozwijają się przed 6. rokiem życia.
Glejaki nerwu wzrokowego stanowią 5 procent wszystkich guzów mózgu u dzieci. Ze względu na to, że układ wzrokowy znajduje się blisko ośrodka hormonalnego mózgu, guzy te mogą wpływać na funkcje endokrynne organizmu, takie jak produkcja hormonów, równowaga soli i wody, apetyt oraz sen.
Objawy choroby
Objawy glejaka nerwu wzrokowego zależą od umiejscowienia guza. Guzy mózgu mogą wywoływać różnorodne objawy u dzieci.
Do głównych objawów należą problemy ze wzrokiem. Pacjenci mogą doświadczać utraty wzroku w jednym lub obu oczach, która zaczyna się od utraty widzenia obwodowego i ostatecznie może prowadzić do ślepoty.
Badanie może wykazać zmiany w nerwie wzrokowym, w tym obrzęk lub bliznowacenie nerwu, albo bladość i uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego.
Wśród innych objawów mogą wystąpić:
Mimowolne ruchy gałek ocznych
Wypukłość jednego lub obu oczu na zewnątrz (proptoza - wysunięcie gałki ocznej)
Zez
Dziecko może również wykazywać objawy zespołu międzymózgowego, które obejmują:
Senność w ciągu dnia
Osłabienie pamięci i funkcji mózgu
Bóle głowy
Opóźniony wzrost
Utratę tkanki tłuszczowej
Wymioty
Przyczyny i czynniki ryzyka
Glejaki nerwu wzrokowego są rzadkie. Przyczyna ich powstawania pozostaje nieznana.
Większość glejaków nerwu wzrokowego to guzy powoli rosnące i niezłośliwe (łagodne), które występują u dzieci, prawie zawsze przed 20. rokiem życia. Większość przypadków diagnozuje się przed 5. rokiem życia.
Istnieje silny związek między glejakiem nerwu wzrokowego a neurofibromatozą typu 1 (NF1). Glejaki dróg wzrokowych, w tym glejaki nerwu wzrokowego, mogą występować sporadycznie lub w powiązaniu z neurofibromatozą typu 1. Dlatego zaleca się przeprowadzenie testów genetycznych w kierunku NF1 ze względu na jego związek z glejakami dróg wzrokowych.
Rozpoznanie
Badanie mózgu i układu nerwowego wykazuje utratę wzroku w jednym lub obu oczach. Mogą wystąpić zmiany w nerwie wzrokowym, w tym obrzęk lub bliznowacenie nerwu, lub bladość i uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego. Guz może rozciągać się na głębsze części mózgu. Mogą pojawić się oznaki zwiększonego ciśnienia w mózgu (ciśnienie śródczaszkowe). Mogą również wystąpić oznaki neurofibromatozy typu 1.
Wstępna ocena obejmuje rezonans magnetyczny (MRI) mózgu i oczodołu w celu określenia lokalizacji guza i pomocy w podjęciu decyzji dotyczących leczenia.
Mogą być wykonane następujące badania:
Angiografia mózgowa
Badanie tkanki usuniętej z guza podczas operacji lub biopsja prowadzona pod kontrolą tomografii komputerowej w celu potwierdzenia typu guza
Tomografia komputerowa głowy
Rezonans magnetyczny głowy
Badania pola widzenia
Chociaż biopsja zazwyczaj nie jest konieczna do postawienia diagnozy, postępy w terapiach ukierunkowanych molekularnie mogą sprawić, że badania genetyczne staną się coraz bardziej wartościowe.
Metody leczenia
Leczenie różni się w zależności od rozmiaru guza i ogólnego stanu zdrowia dziecka. Celem może być wyleczenie choroby, złagodzenie objawów lub poprawa wzroku i komfortu pacjenta.
Chirurgia
Niektóre guzy są na tyle małe, że można je usunąć podczas jednej operacji. Jednak w przypadku wielu innych lepszą opcją jest podejście etapowe. Przy tym podejściu część guza jest najpierw usuwana. Następnie pozostała część jest zmniejszana za pomocą ukierunkowanej chemioterapii lub radioterapii. Potem kolejna operacja usuwa to, co pozostało z guza.
Chociaż pomysł więcej niż jednej operacji może brzmieć strasznie, stosowanie krótszych operacji, które są mniej traumatyczne dla organizmu dziecka, często jest lepsze.
Gamma Knife
Terapia Gamma Knife to sposób leczenia guzów mózgu, który nie wymaga operacji chirurgicznej. Poprzez zastosowanie ukierunkowanego promieniowania często można leczyć guzy mózgu bez konieczności otwierania czaszki dziecka.
Chemioterapia
Leki chemioterapeutyczne celują i zabijają komórki rakowe. Chociaż chemioterapia może mieć skutki uboczne, okazała się dobrą opcją w leczeniu glejaków nerwu wzrokowego u dzieci. Dietetycy, terapeuci zajęciowi i reszta zespołu opieki pomogą w leczeniu wszelkich skutków ubocznych w miarę ich występowania.
Wsparcie podczas leczenia
Istnieją również zasoby, które pomagają wspierać dziecko i rodzinę podczas leczenia. Specjaliści od życia dziecka mogą pomóc wyjaśnić stan dziecka w sposób zrozumiały dla niego. Pracownicy socjalni mogą pomóc w znalezieniu innych rodzajów wsparcia społecznego. Programy szkolne zapewniają, że rozwój dziecka nie ucierpi z powodu jego stanu.
Zespół leczący
Leczenie glejaków nerwu wzrokowego wymaga doświadczenia, najnowocześniejszego sprzętu i badań oraz wielu specjalistów. Zespół leczący dziecko może obejmować:
Onkologów
Neurologów
Neurochirurgów
Optometrystów
Radiologów
Zarządzanie glejakami nerwu wzrokowego wymaga międzyprofesjonalnego zespołu opieki zdrowotnej, w tym wsparcia psychologów, specjalistów edukacyjnych oraz doradców genetycznych.
Rokowanie
Mimo że są to poważne guzy, mają wysoką szansę wyleczenia. Ślepota występuje tylko w około 5 procentach przypadków.
Guzy te są łagodne i powoli rosnące. Wczesne rozpoznanie i odpowiednie leczenie znacznie poprawiają rokowanie. Dzięki współczesnemu leczeniu, które może obejmować operację, chemioterapię i radioterapię, większość dzieci może osiągnąć dobre wyniki.
Kluczowe jest regularne monitorowanie i dostosowywanie planu leczenia do indywidualnych potrzeb każdego pacjenta. Dzięki odpowiedniej opiece i wsparciu dzieci z glejakiem nerwu wzrokowego mogą prowadzić aktywne życie.
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Włochy