Choroby rzadkie
Badane cząsteczki
Lokalizacje
Badania z rekrutacją w toku są na początku listy
1 badanie kliniczne w tym schorzeniu
Badanie wpływu prednizolonu na pacjentów z ostrym śródmiąższowym zapaleniem nerek
DaniaW skrócie
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek to choroba, która powoduje stan zapalny i uszkodzenie delikatnych struktur wewnątrz nerek. Może rozwinąć się nagle lub stopniowo, a często jest spowodowana przez leki, infekcje lub choroby układowe. Szybkie rozpoznanie i leczenie są kluczowe dla zachowania prawidłowej funkcji nerek.
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek to choroba, która powoduje stan zapalny wewnątrz nerek. Stan zapalny to naturalna reakcja organizmu na uszkodzenie, objawiająca się obrzękiem i gromadzeniem komórek odpornościowych. W tej chorobie stan zapalny występuje jednocześnie w obu nerkach, chociaż zazwyczaj nie powoduje bólu.
Choroba ta dotyka specyficznych struktur wewnątrz nerek. Są to małe rurki zwane cewkami nerkowymi, przez które przepływa mocz, oraz otaczające je tkanki zwane śródmiąższem. Co ważne, choroba nie uszkadza drobnych naczyń krwionośnych zwanych kłębuszkami, które odpowiadają za filtrowanie odpadów i nadmiaru płynów z krwi.
Śródmiąże nerki to struktura złożona z komórek, płynu i macierzy pozakomórkowej, która otacza cewki nerkowe. Oprócz zapewniania wsparcia dla struktury cewkowej, śródmiąże bierze udział w wymianie płynów i elektrolitów oraz pełni funkcje hormonalne nerek.
Stan zapalny powoduje obrzęk i gromadzenie się komórek zapalnych w przestrzeniach między cewkami nerkowymi. Komórki zapalne mogą również naciekać same cewki, co prowadzi do uszkodzenia zarówno cewek, jak i śródmiąższa.
Bez leczenia cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek często prowadzi do przewlekłej choroby nerek i niewydolności nerek. Jednak jeśli zostanie szybko rozpoznane i leczone, może być mniej poważne niż inne choroby nerek, które uszkadzają kłębuszki.
Istnieją dwa główne typy cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, które różnią się szybkością rozwoju:
Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek rozwija się nagle, zazwyczaj jako reakcja alergiczna na niektóre leki, zwłaszcza antybiotyki. Ten typ pojawia się szybko i może powodować nagłe pogorszenie funkcji nerek.
Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek rozwija się stopniowo w czasie. Ten typ postępuje powoli, a jego objawy na początku mogą przypominać objawy ogólnej niewydolności nerek. Obejmują one świąd skóry, zmęczenie, zmiany apetytu, nudności, wymioty i problemy z oddychaniem.
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek może być spowodowane różnymi czynnikami, które uszkadzają nerki. Główne przyczyny obejmują reakcje alergiczne, choroby, leki, toksyny i promieniowanie.
Leki są najczęstszą przyczyną ostrego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, odpowiadając za 70-75% przypadków. Nazywa się to również alergicznym zapaleniem śródmiąższowym. Leki, które mogą wywołać tę chorobę, obejmują:
Infekcje mogą również powodować cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Pozostałe 20-25% przypadków jest spowodowanych przez infekcje wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze lub grzybicze. Infekcje bakteryjne, takie jak Escherichia coli, infekcje wirusowe, takie jak HIV lub opryszczka, kiła, pasożyty i narażenie na grzyby - wszystkie te czynniki są powiązane z tą chorobą.
Choroby układowe i zaburzenia autoimmunologiczne mogą również wywoływać cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Choroby te obejmują:
U około 10-20% pacjentów nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny choroby. Takie przypadki nazywane są idiopatycznym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek.
Układ odpornościowy odgrywa kluczową rolę w rozwoju tej choroby. Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek jest spowodowane przez układową reakcję immunologiczną, w której białe krwinki, które normalnie chronią organizm przed infekcją, atakują nerki.
Inne czynniki ryzyka obejmują zaburzenia elektrolitowe, takie jak zbyt niski poziom potasu we krwi lub zbyt wysoki poziom wapnia lub kwasu moczowego we krwi.
Objawy cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek mogą być różne. Niektórzy pacjenci mogą w ogóle nie mieć żadnych objawów, podczas gdy u innych objawy mogą pojawić się nagle.
Gorączka jest najczęstszym objawem, występującym u 30-50% pacjentów, szczególnie u osób z polekowym zapaleniem śródmiąższowym. Jednak klasyczne objawy gorączki, wysypki skórnej i bólu stawów mogą nie występować nawet u dwóch trzecich pacjentów.
Wiele osób doświadcza objawów ogólnych, które mogą obejmować:
Bardziej specyficzne objawy związane z funkcją nerek mogą obejmować:
Uszkodzenie cewek nerkowych może prowadzić do zmian ilości elektrolitów (takich jak sód i potas) we krwi lub problemów ze zdolnością nerek do zagęszczania moczu, co skutkuje zbyt rozrzedzonym moczem. Problemy z zagęszczaniem moczu powodują zwiększenie dziennej objętości moczu i trudności w utrzymaniu prawidłowej równowagi wody i elektrolitów we krwi.
W około połowie przypadków pacjenci będą mieli zmniejszoną produkcję moczu i inne oznaki ostrej niewydolności nerek. Niektórzy mogą doświadczyć również zmian stanu psychicznego, takich jak senność, splątanie lub śpiączka.
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek może powodować łagodne do ciężkich problemy z nerkami, w tym ostrą niewydolność nerek.
Rozpoznanie cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek rozpoczyna się od badania lekarskiego. Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne, które może ujawnić nieprawidłowe odgłosy w płucach lub sercu, wysokie ciśnienie krwi lub płyn w płucach.
Badania krwi są ważną częścią diagnostyki. Typowe badania obejmują:
Badania moczu mogą dostarczyć ważnych informacji diagnostycznych. W ostrej postaci choroby w moczu można znaleźć eozynofile (rodzaj białych krwinek), chociaż badanie to nie zawsze potwierdza lub wyklucza diagnozę. Badanie moczu może również wykazać obecność krwi lub białka.
Badania obrazowe są często wykonywane w ramach diagnostyki. Obejmują one:
Skanowanie galem 67 może dostarczyć sugestywnych dowodów, ale podobnie jak badanie eozynofili w moczu, nie jest w stanie wiarygodnie potwierdzić lub wykluczyć diagnozy ostrego zapalenia śródmiąższowego.
Biopsja nerki pozostaje złotym standardem diagnostyki cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Biopsja to procedura, podczas której pobiera się małą próbkę tkanki nerkowej do badania pod mikroskopem. Jednak biopsja może nie być wymagana w łagodnych przypadkach lub gdy następuje szybka poprawa kliniczna po usunięciu czynnika lub leku wywołującego chorobę.
Poza historią nowej choroby lub narażenia na leki, nie ma specyficznych objawów w wywiadzie, badaniu fizykalnym ani wynikach laboratoryjnych, które odróżniałyby ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek od innych przyczyn ostrej niewydolności nerek.
Leczenie cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek zależy od przyczyny choroby. Podstawowym celem jest uniknięcie lub leczenie czynnika wywołującego.
Unikanie leków wywołujących chorobę może szybko złagodzić objawy. Jeśli choroba została spowodowana przez reakcję alergiczną na lek, jego odstawienie jest kluczowe. Czas do usunięcia takiego czynnika ma najlepszą wartość prognostyczną dla powrotu do wyjściowej funkcji nerek.
Kortykosteroidy są podstawą terapii cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Mogą być potrzebne do pomocy w opanowaniu stanu zapalnego. Kortykosteroidy wydają się przynosić pewne korzyści w zakresie poprawy klinicznej i przywrócenia funkcji nerek, chociaż nie przeprowadzono kontrolowanych badań klinicznych w celu potwierdzenia tego.
Mykofenolan mofetylu może również odgrywać rolę w leczeniu. W przypadkach związanych z IgG4, rytuksymab jest stosowany jako terapia drugiego rzutu i w leczeniu podtrzymującym.
Leczenie chorób podstawowych jest ważne dla poprawy funkcji nerek. Jeśli cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek jest spowodowane chorobą układową lub infekcją, leczenie tego stanu jest niezbędne.
Większość pacjentów z niewydolnością nerek, białkomoczem i/lub zaburzeniami elektrolitów kwasowo-zasadowych wymaga konsultacji z nefrologiem (lekarzem specjalizującym się w chorobach nerek). Tacy pacjenci mogą wymagać opieki szpitalnej do czasu stabilizacji lub ustąpienia objawów.
Modyfikacje diety mogą być zalecane jako część leczenia. Pacjenci z nadciśnieniem powinni stosować dietę niskosodową. Dla wszystkich pacjentów z wczesną chorobą nerek zalecane są ogólne wytyczne dotyczące zdrowej diety, takie jak dieta niskotłuszczowa (niskokolesterolowa) bogata w świeże owoce i warzywa, na przykład dieta DASH (dietetyczne podejścia do zapobiegania nadciśnieniu).
Ograniczenie soli i płynów w diecie może pomóc zmniejszyć obrzęki. Może być również konieczne dostosowanie dawek leków lub odstawienie substancji toksycznych.
Pacjenci z ostrym zapaleniem śródmiąższowym powinni otrzymywać opiekę kontrolną do czasu ustąpienia choroby. Pacjenci, którzy nie odzyskują funkcji nerek oraz ci z przewlekłym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek, powinni otrzymywać długoterminową opiekę nefrologiczną.
Rokowanie w cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek zależy od kilku czynników, w tym szybkości diagnozy i leczenia, przyczyny choroby oraz stopnia uszkodzenia nerek w momencie rozpoznania.
Bez leczenia cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek często prowadzi do przewlekłej choroby nerek i niewydolności nerek. Jednak przy szybkiej diagnozie i leczeniu choroba ta może nie być tak poważna jak inne choroby nerek, które uszkadzają kłębuszki nerkowe.
Czas do usunięcia czynnika wywołującego i wyniki biopsji nerek dostarczają najlepszych informacji prognostycznych dotyczących powrotu do wyjściowej funkcji nerek. Im szybciej zostanie zidentyfikowana i usunięta przyczyna, tym większe prawdopodobieństwo pełnego powrotu do zdrowia.
Unikanie leków prowadzących do tej choroby oraz leczenie chorób podstawowych poprawiają funkcję nerek. Dlatego tak ważne jest, aby pacjenci informowali swoich lekarzy o wszystkich przyjmowanych lekach i wszelkich nowych objawach.
Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Opowiedz nam o swoim schorzeniu – przeszukamy wszystkie badania w Europie i skontaktujemy Cię z właściwym ośrodkiem.
