Keratopatia neurotroficzna

Kody identyfikacyjne

H16.2 1F00.10 C0339296 10069732

Synonimy

Neurotrophic keratitis

Definicja choroby

Keratopatia neurotroficzna to rzadka, zwyrodnieniowa choroba rogówki spowodowana uszkodzeniem nerwów rogówkowych, co prowadzi do osłabienia gojenia, rozpadu nabłonka i owrzodzenia rogówki1. Jest to degeneracyjna choroba rogówki, która charakteryzuje się zmniejszeniem lub utratą czucia rogówki2.

Rogówka jest najbardziej unerwionym narządem w organizmie człowieka. W keratopatii neurotroficznej ta wrodzona cecha zostaje zaburzona. Choroba polega na częściowym lub całkowitym braku czucia rogówki w wyniku uszkodzenia szlaku nerwu trójdzielnego w dowolnym miejscu – od pnia mózgu aż po nerwy rogówkowe3.

Zmniejszone unaczynienie rogówki jest odpowiedzialne za powstawanie ubytków nabłonka rogówki, wrzodów i perforacji. Bez odpowiedniej innerwacji czuciowej dochodzi do zmniejszenia ochronnych odruchów rogówkowych oraz obniżenia wydzielania czynników troficznych, które są niezbędne do gojenia się ran, metabolizmu i żywotności powierzchni oka3.

Częstość występowania

Keratopatia neurotroficzna jest rzadką chorobą. Chociaż dokładne dane epidemiologiczne nie są dostępne, szacuje się, że częstość występowania w Europie wynosi około 1 na 2380 osób2. Według innych źródeł zapadalność wynosi około 5 przypadków na 10 000 osób3.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Utrata czucia rogówki może być wynikiem wielu różnych przyczyn i może prowadzić do keratopatii neurotroficznej. Istnieje wiele stanów chorobowych, które zakłócają funkcję nerwu trójdzielnego (nerwu odpowiedzialnego za czucie twarzy i rogówki) i mogą prowadzić do tej choroby1.

Przyczyny oczne obejmują zakażenia wirusowe, takie jak wirus opryszczki pospolitej (HSV) i wirus ospy wietrznej (półpaśca). Keratopatia neurotroficzna rozwija się u prawie 6% osób z zapaleniem rogówki wywołanym przez opryszczkę, przy czym wirus opryszczki pospolitej występuje znacznie częściej niż wirus półpaśca3. Inne przyczyny oczne to operacje oka (LASIK, operacja zaćmy, przeszczep rogówki, witrektomia), przewlekłe noszenie soczewek kontaktowych, toksyczność leków stosowanych miejscowo do oczu, chemiczne i fizyczne oparzenia rogówki4.

Przyczyny układowe obejmują cukrzycę, stwardnienie rozsiane, niedobór witaminy A, trąd oraz amyloidozę4. Cukrzyca jest istotnym czynnikiem ryzyka, gdyż słabo kontrolowana choroba może prowadzić do utraty czucia rogówki5.

Przyczyny związane z ośrodkowym układem nerwowym to powikłania po zabiegach neurochirurgicznych, udar mózgu, nowotwory, tętniaki oraz zwyrodnieniowe choroby ośrodkowego układu nerwowego4.

Przyczyny genetyczne obejmują zespół Riley-Daya, zespół Goldenhara-Gorlina, zespół Moebiusa oraz rodzinną niedoczulicę rogówki4.

Inne czynniki ryzyka obejmują przewlekłą chorobę powierzchni oka, długotrwałe noszenie soczewek kontaktowych oraz wcześniejsze operacje rogówki1. Przewlekłe stosowanie leków miejscowych, takich jak środki znieczulające, leki przeciwjaskrowe, leki przeciwwirusowe, antybiotyki i niesteroidowe leki przeciwzapalne, może również uszkadzać rogówkę lub nerwy rogówkowe3.

Objawy kliniczne

Keratopatia neurotroficzna najczęściej występuje u dorosłych i rzadko pojawia się u dzieci2. Choroba często przebiega bezobjawowo, ale może również objawiać się zaczerwienieniem oka, a we wczesnych stadiach choroby niewielkim pogorszeniem ostrości wzroku. Ostatecznie prowadzi do utraty wzroku2.

We wczesnym okresie pacjenci mogą skarżyć się na suchość oczu, światłowstręt (nadwrażliwość na światło) lub trudności z długotrwałym czytaniem z powodu zmniejszonej produkcji łez i rzadszego mrugania. Zaburzenia widzenia mogą być obecne, ale mogą się nasilać wraz z postępem choroby i lokalizacją zmian2.

Należy pamiętać, że ponieważ zmniejszone czucie rogówki jest charakterystyczną cechą keratopatii neurotroficznej, niektórzy pacjenci mogą nie odczuwać objawów4. Ci pacjenci zazwyczaj czekają z szukaniem pomocy medycznej, aż choroba postąpi6.

W miarę postępu choroby mogą rozwijać się ubytki nabłonka i owrzodzenia rogówki. Bliznowacenie rogówki i astygmatyzm (wada wzroku związana z nieprawidłową krzywizną rogówki) mogą prowadzić do dalszego pogorszenia funkcji wzrokowych. Ostatecznie choroba może postępować w kierunku topnienia rogówki i perforacji2.

Pomimo zmniejszonej czułości rogówki pacjenci z bardziej zaawansowaną keratopatią neurotroficzną mogą doświadczać dyskomfortu ocznego7.

Rozpoznanie

Rozpoznanie keratopatii neurotroficznej opiera się na badaniu klinicznym, w tym na stwierdzeniu zmniejszonego czucia rogówki, uporczywych ubytków nabłonkowych i charakterystycznych zmian rogówkowych, często potwierdzonych badaniem estezjometrycznym1.

Dokładny wywiad chorobowy i badanie kliniczne, w tym ocena funkcji nerwów czaszkowych, wraz z oceną cech klinicznych powierzchni oka, są niezbędne do szybkiego postawienia diagnozy. Ocena czucia rogówki i funkcji filmu łzowego to również ważne etapy diagnostyczne8.

Dokładna ocena historii medycznej i leczenia pacjenta pomaga wykryć keratopatię neurotroficzną. Na przykład ważne jest ustalenie, czy pacjent przebył opryszczkową chorobę oka lub czy choruje na słabo kontrolowaną cukrzycę, ponieważ obie te choroby mogą prowadzić do utraty czucia rogówki5.

Wszystkie procedury diagnostyczne mające na celu osiągnięcie prawidłowej diagnozy i klasyfikacji keratopatii neurotroficznej obejmują dodatkowe badania, takie jak mikroskopia konfokalna in vivo6.

Istnieje zgoda ekspertów co do okoliczności, w których zdecydowanie zaleca się badanie czucia rogówki lub można je rozważyć. Eksperci przedstawiają również zalecenia dotyczące testów diagnostycznych, które należy przeprowadzić u pacjentów, u których podejrzewa się keratopatię neurotroficzną5.

Leczenie

Leczenie koncentruje się na ochronie powierzchni oka i wspieraniu gojenia się, począwszy od sztucznych łez i terapeutycznych soczewek kontaktowych, przez krople do oczu z autologicznej surowicy i terapię czynnikiem wzrostu neurotroficznego1.

Specyficzne leczenie medyczne i chirurgiczne, oparte na klinicznym stadium zaawansowania choroby, często jest w stanie powstrzymać jej postęp. Przyszłe kierunki leczenia medycznego obejmują podawanie neuropeptydów i czynników wzrostu8.

W ciężkich przypadkach może być wymagane przeszczepienie błony owodniowej lub tarzorafia (częściowe zeszywanie powiek w celu ochrony rogówki)1.

Istnieją zalecenia ekspertów dotyczące możliwości leczenia keratopatii neurotroficznej. Zalecenia te powinny być zweryfikowane danymi klinicznymi, ale reprezentują zgodę ekspertów, są oparte na opublikowanej literaturze i doświadczeniu oraz mogą poprawić wyniki leczenia, pomagając lekarzom w identyfikacji, diagnozowaniu i leczeniu tej choroby5.

Możliwe powikłania

Potencjalne powikłania obejmują uporczywe ubytki nabłonka rogówki, topnienie rogówki (przerzedzanie), perforację i utratę wzroku1.

Bez odpowiedniej innerwacji czuciowej oczy z keratopatią neurotroficzną są bardziej podatne na mikrourazy rogówki, rozpad nabłonka, upośledzone gojenie się oraz owrzodzenie i perforację rogówki zmieniające wzrok7.

Rozpoznanie wczesnych objawów tej choroby jest kluczowe, ponieważ może ona prowadzić do postępującego topnienia zrębu rogówki, perforacji rogówki i utraty wzroku1. Najlepsza okazja do odwrócenia uszkodzeń powierzchni oka występuje we wczesnym stadium keratopatii neurotroficznej. Jednak pacjenci zazwyczaj doświadczają niewielu objawów, a diagnoza jest często opóźniona5.