Badanie skuteczności i bezpieczeństwa lizokabtagenem maraleucelem u dorosłych pacjentów z chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego, którzy nie mogą przejść przeszczepu
Badanie skuteczności epcoritamabu z lenalidomidem i rytuksymabem u pacjentów z nawrotowym i opornym chłoniakiem rozlanym z dużych komórek B ośrodkowego układu nerwowego.
Chłoniak ośrodkowego układu nerwowego to rzadki i agresywny nowotwór, który rozwija się w mózgu, rdzeniu kręgowym, płynie mózgowo-rdzeniowym lub w oku. Jest to szczególny typ chłoniaka nieziarniczego, który wymaga specjalistycznego leczenia i może powodować objawy takie jak zmiany w widzeniu, osłabienie mięśni czy napady padaczkowe.
Czym jest chłoniak ośrodkowego układu nerwowego?
Chłoniak ośrodkowego układu nerwowego to rzadki i agresywny nowotwór, który rozwija się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN), czyli układzie składającym się z mózgu i rdzenia kręgowego. Guzy mogą tworzyć się w mózgu, rdzeniu kręgowym, płynie mózgowo-rdzeniowym, a także w oku, które znajduje się bardzo blisko mózgu. Jest to jeden z typów chłoniaka nieziarniczego.
Chłoniak OUN rozpoczyna się w białych krwinkach zwanych limfocytami, które są częścią układu limfatycznego. Układ limfatyczny jest ważną częścią układu odpornościowego organizmu i pomaga w walce z infekcjami i chorobami. Limfocyty przenoszone przez limfę przemieszczają się do i z ośrodkowego układu nerwowego. Uważa się, że niektóre z tych limfocytów stają się złośliwe i powodują powstawanie chłoniaka w OUN.
Kiedy chłoniak rozpoczyna się w OUN i nie występuje w żadnej innej części ciała, nazywany jest pierwotnym chłoniakiem OUN. Jeśli chłoniak występuje również w innych częściach ciała oprócz OUN, nazywany jest wtórnym chłoniakiem OUN.
Pierwotny chłoniak OUN może rozwijać się w mózgu, rdzeniu kręgowym lub oponach mózgowo-rdzeniowych (warstwach tworzących zewnętrzną osłonkę mózgu i rdzenia kręgowego). Ponieważ oko znajduje się bardzo blisko mózgu, pierwotny chłoniak OUN może również rozpocząć się w oku, co nazywane jest chłoniakiem śródgałkowym.
Większość przypadków pierwotnego chłoniaka OUN to chłoniaki z komórek B, zwykle rozlany chłoniak z dużych komórek B (DLBCL). Jednak pierwotny chłoniak OUN może być również chłoniakiem z komórek T lub chłoniakiem Burkitta.
Chociaż każdy może zachorować na tego rodzaju nowotwór, prawdopodobieństwo rozpoznania jest większe u mężczyzn, którzy mają osłabiony układ odpornościowy z powodu takich schorzeń jak HIV i AIDS. Osoby powyżej 65 roku życia również są bardziej narażone. Mimo to choroba jest niezwykle rzadka. W Stanach Zjednoczonych rocznie diagnozuje się tylko około 1500 nowych przypadków.
Objawy choroby
Objawy chłoniaka OUN zależą od umiejscowienia guza. Na przykład, chłoniak OUN może nie powodować objawów, jeśli znajduje się w oponie pokrywającej mózg i rdzeń kręgowy. Jednak guz w pobliżu oczu często powoduje zmiany w widzeniu. Jeśli zmiana występuje w pobliżu obszaru mózgu kontrolującego ruch, może wystąpić osłabienie mięśni.
Do objawów pierwotnego chłoniaka OUN mogą należeć nudności, wymioty lub napady padaczkowe.
Ponieważ objawy mogą się znacznie różnić w zależności od lokalizacji guza, ważne jest zwrócenie uwagi na wszelkie nowe lub niepokojące symptomy i zgłoszenie ich lekarzowi.
Czynniki ryzyka
Posiadanie osłabionego układu odpornościowego może zwiększyć ryzyko rozwoju pierwotnego chłoniaka OUN.
Osoby najbardziej narażone na zachorowanie to mężczyźni z osłabionym układem odpornościowym spowodowanym takimi schorzeniami jak HIV i AIDS. Ponadto osoby powyżej 65 roku życia są również bardziej narażone na rozwój tej choroby.
Chłoniak OUN związany z niedoborem odporności jest niemal zawsze związany z wirusem Epsteina-Barr.
Diagnostyka
Do rozpoznania pierwotnego chłoniaka OUN stosuje się badania, które oceniają oczy, mózg i rdzeń kręgowy.
Diagnostyka może obejmować różne metody obrazowania oraz badania laboratoryjne. Ze względu na specyficzną lokalizację tej choroby, dokładna diagnoza wymaga zastosowania zaawansowanych technik medycznych umożliwiających zobrazowanie struktur układu nerwowego.
Możliwości leczenia
Zespół medyczny zasugeruje leczenie w oparciu o indywidualne potrzeby pacjenta i opracuje plan leczenia. Opcje leczenia zależą od konkretnej sytuacji pacjenta.
Podczas podejmowania decyzji o tym, jakie leczenie zaproponować w przypadku pierwotnego chłoniaka OUN, lekarze będą brać pod uwagę: czy pacjent ma HIV lub AIDS, wiek pacjenta, ogólny stan zdrowia i sprawność pacjenta, oraz czy chłoniak występuje w oku, OUN czy w obu tych miejscach.
Kiedy pierwotny chłoniak OUN jest po raz pierwszy zdiagnozowany, leczenie może obejmować:
chemioterapię, z przeszczepem komórek macierzystych lub bez niego
radioterapię całego mózgu (zwaną napromienianiem całego mózgu - WBRT)
terapię celowaną, z chemioterapią lub bez niej
Pierwotny chłoniak OUN związany z HIV lub AIDS jest często leczony wysoce aktywną terapią antyretrowirusową (HAART), a także kortykosteroidami.
Niezależnie od indywidualnej sytuacji, zespół medyczny będzie współpracował z pacjentem, aby znaleźć odpowiednie leczenie w walce z chłoniakiem OUN.
Rokowanie
Niektóre czynniki wpływają na rokowanie (szanse na wyzdrowienie) i możliwości leczenia.
Historycznie pierwotny chłoniak OUN charakteryzował się bardzo złym rokowaniem, z okresem przeżycia nieleczonych pacjentów wynoszącym zaledwie 1,5 miesiąca i 5-letnim wskaźnikiem przeżycia wynoszącym tylko 30%. Obecnie leczenie pierwotnego chłoniaka OUN korzysta z nowatorskich metod chemioterapeutycznych i immunomodulacyjnych.
Mózg
Rdzeń kręgowy
Płyn mózgowo-rdzeniowy
Oko
Opony mózgowo-rdzeniowe
info Ten poradnik ma pomóc Ci zrozumieć schorzenie. Nie zastąpi rozmowy z lekarzem, który najlepiej zna Twoją sytuację.
Austria
