W skrócie
Rakowiak płuca to rzadki typ nowotworu złośliwego, który rozpoczyna swój rozwój w komórkach neuroendokrynnych płuc. Typowe rakowaki płuca rozwijają się powoli i rzadko rozprzestrzeniają się na inne części ciała, podczas gdy rakowaki atypowe mają bardziej agresywny przebieg.
Czym jest rakowiak płuca?
Rakowiak płuca to rodzaj nowotworu złośliwego, który rozwija się w komórkach neuroendokrynnych znajdujących się w płucach. Komórki neuroendokrynne pomagają regulować wiele funkcji organizmu, takich jak przemieszczanie pokarmu przez przewód pokarmowy czy przepływ powietrza przez płuca.
Rakowiak płuca należy do grupy nowotworów neuroendokrynnych płuc, która obejmuje zarówno bardzo powoli rosnące guzy typowe, jak i bardziej agresywne formy, w tym rakowiak atypowy oraz drobnokomórkowy rak płuca jako najbardziej złośliwą postać.
Rakowiak typowy płuca reprezentuje najbardziej zróżnicowaną i najmniej biologicznie agresywną postać nowotworów neuroendokrynnych płuc. Te guzy charakteryzują się powolnym wzrostem i rzadko przerzutują do innych części ciała. Rakowiak atypowy ma bardziej agresywny obraz histologiczny i kliniczny, przerzutuje znacznie częściej niż rakowiak typowy i dlatego ma gorsze rokowanie.
Guzy rakowiak mogą rozwijać się w wielu częściach ciała, w tym w przewodzie pokarmowym, wyrostku robaczkowym, nerkach i innych narządach. Około 1 na 3 rakowaki rozpoczyna swój rozwój w płucach.
Rodzaje rakowiaków płuca
Rakowaki płuca dzielą się na dwa główne rodzaje: typowe i atypowe. Dla pacjenta ważne jest, aby wiedzieć, jaki typ rakowaka występuje w jego przypadku, ponieważ ma to bezpośredni wpływ na dobór najlepszego leczenia.
Rakowiak typowy to najczęstsza postać rakowiaków płuca. Około 9 na 10 rakowiaków to rakowaki typowe. Charakteryzują się one powolnym wzrostem i zwykle nie rozprzestrzeniają się poza płuca.
Rakowaki typowe stanowią do 90% wszystkich rakowiaków płuca. Rosną powoli i rzadko przerzutują do innych części organizmu. Rakowiak typowy może być rakowiakiem centralnym (zlokalizowanym w dużych drogach oddechowych płuc) lub rakowiakiem obwodowym (znajdującym się wokół krawędzi płuc i małych dróg oddechowych).
Rakowiak atypowy płuca występuje znacznie rzadziej niż rakowiak typowy i ma tendencję do szybszego wzrostu. Ma większą szansę na rozprzestrzenienie się do innych narządów. Jest również bardziej prawdopodobne, że będzie związany z paleniem tytoniu niż rakowiak typowy. Rakowiak atypowy częściej występuje jako rakowiak obwodowy, ale czasami można go znaleźć w dużych drogach oddechowych.
Lekarze określają również rakowaki płuca na podstawie ich lokalizacji. Jeśli guzy znajdują się w ścianach dużych dróg oddechowych płuc, są to rakowaki centralne. Jeśli występują w mniejszych drogach oddechowych bliżej krawędzi płuc, są to rakowaki obwodowe.
Jak często występuje rakowiak płuca?
Rakowiak płuca jest rzadkim nowotworem. Rocznie diagnozuje się około 2000 do 4500 nowych przypadków rakowiaków płuca. Tylko 1% do 2% wszystkich nowotworów płuc to rakowaki.
W przeszłości te guzy były grupowane z łagodnymi lub mniej agresywnymi złośliwymi nowotworami płuc. Razem umieszczano je w kategorii nowotworów zwanych gruczolakami oskrzeli. Ta niefortunna nazwa, wciąż używana przez wielu, stwarza wrażenie, że takie guzy są łagodnymi nowotworami. Późniejsze badania wykazały jednak, że rakowiak płuca reprezentuje najbardziej powolną formę spektrum nowotworów neuroendokrynnych oskrzeli i płuc.
Leczenie
Wszystkie rakowaki płuca powinny być traktowane jako nowotwory złośliwe. Ponieważ całkowite chirurgiczne usunięcie jest jedynym znanym leczeniem prowadzącym do wyleczenia, wszystkie rakowaki płuca bez oznak odległych przerzutów powinny zostać całkowicie usunięte, o ile nie ma przeciwwskazań do operacji. Całkowita resekcja powinna być głównym celem jakiejkolwiek formy leczenia chirurgicznego.
Najczęściej stosowanymi procedurami są formalna lobektomia (usunięcie płata płuca), segmentektomia (usunięcie segmentu płuca) i pneumonektomia (usunięcie całego płuca), ale stosowane są również różne procedury oszczędzające miąższ płuca, w tym resekcje rękawowe, z dobrymi długoterminowymi wynikami.
Wraz z usunięciem guza powinna być przeprowadzona limfadenektomia, czyli usunięcie węzłów chłonnych. Pacjenci z ograniczoną rezerwą płucną mogą być dobrymi kandydatami do całkowitej resekcji i wyleczenia, jeśli można wykonać procedurę oszczędzającą miąższ płuca.
Chirurgia jest najczęstszym sposobem leczenia rakowiaków płuca. Rokowanie jest często dobre. Wśród osób z rakowiakiem typowym płuca około 85% lub więcej przeżywa co najmniej 5 lat po diagnozie.
Torakoskopowa lub otwarta resekcja klinowa obwodowego rakowaka powinna być zarezerwowana dla pacjentów z ograniczoną rezerwą płucną, którzy nie mogą tolerować resekcji anatomicznej. W takich przypadkach należy również przeprowadzić odpowiednią limfadenektomię.