Oponiak złośliwy

Czym jest oponiak i jego rodzaje

Oponiak to guz, który rozwija się w tkance otaczającej mózg, zwanej oponami mózgowymi. Opony to trzy warstwy tkanki, które pokrywają i chronią zarówno mózg, jak i rdzeń kręgowy1. Oponiaki są najczęstszym typem guza mózgu u dorosłych2.

Guzy te najczęściej znajdują się w górnej części mózgu i na jego zewnętrznej krzywinie. Mogą również tworzyć się u podstawy czaszki. Guzy wokół kręgosłupa są możliwe, ale rzadkie1.

Większość oponiaków, od 85 do 90 procent, jest klasyfikowana jako łagodna. Pozostałe 10-15 procent stanowią oponiaki atypowe lub złośliwe (nowotworowe)2. Słowo "łagodny" może być mylące w przypadku oponiaków, ponieważ w zależności od lokalizacji i tempa wzrostu, nawet łagodny oponiak może naciskać na istotne nerwy lub uciskać mózg, powodując niepełnosprawność, a nawet zagrożenie życia2.

Oponiaki występują najczęściej u osób w wieku od 40 do 70 lat i częściej dotykają kobiety. Znajduje się je u około 3 procent osób po 60. roku życia2.

Istnieje kilka różnych typów oponiaków w zależności od ich lokalizacji, w tym:

• Oponiaki wypukłości – rosną na zewnętrznej powierzchni mózgu1. Mogą nie wywoływać objawów, dopóki nie osiągną dużych rozmiarów. Objawy są zróżnicowane i obejmują ból głowy, napady padaczkowe, osłabienie, drętwienie, utratę wzroku lub inne ogniskowe deficyty neurologiczne2.
• Oponiaki wewnątrzkomorowe – rosną w komorach mózgu, które transportują płyn mózgowo-rdzeniowy1.
• Oponiaki bruzdy węchowej – znajdują się między mózgiem a nosem u podstawy czaszki. Rosną w pobliżu nerwu węchowego, który odpowiada za zmysł węchu1.
• Oponiaki skrzydła klinowego – tworzą się wzdłuż grzebienia kości za oczami1.
• Oponiaki sierpu i przysierpowe – sierp to błona o podwójnej grubości, która dzieli obie strony mózgu (od przodu do tyłu). Oponiaki sierpu powstają z jednej lub obu stron tej błony i mogą rozprzestrzeniać się wzdłuż sierpu, oddalając się od pierwotnego miejsca guza. Główne naczynie krwionośne przebiega wzdłuż górnej części sierpu i odpowiada za odprowadzanie krwi z dużego sektora mózgu. Duże oponiaki przysierpowe mogą powodować osłabienie nóg2.

Stopnie zaawansowania oponjaka

Oponiaki są podzielone na trzy stopnie zaawansowania w zależności od ich cech. Każdy stopień (1, 2 lub 3, zapisywany również jako I, II lub III) obejmuje różne podtypy oponjaka3.

Oponiak stopnia 1 (typowy) to niezłośliwy guz rosnący wolno. Jest to najczęstszy typ oponiaka13.

Oponiak stopnia 2 (atypowy) to guz o średnim stopniu złośliwości. Oznacza to, że ma większą szansę powrotu po usunięciu. Podtypy oponiaka stopnia 2 obejmują oponiaki chordoidalne i oponiaki jasnokomórkowe3.

Oponiak stopnia 3 (anaplastyczny) to guz złośliwy (nowotworowy), co oznacza, że jest szybko rosnącym guzem. Podtypy oponiaka stopnia 3 obejmują oponiaki brodawkowate i oponiaki rabdoidalne3.

Tradycyjnie jedną z najważniejszych cech określających stopień oponiaka, a tym samym jego zachowanie, jest liczba aktywnie dzielących się komórek obserwowanych w guzie, znana jako liczba mitoz2.

Oponiaki sierpu i przysierpowe częściej mają wyższy stopień zaawansowania niż oponiaki w innych lokalizacjach mózgu2.

Objawy i rozpoznanie

Guzy te mają tendencję do wolnego wzrostu. Możesz nie zauważyć, że masz ten guz, dopóki nie urośnie on do dużych rozmiarów. Objawy zwykle pojawiają się, ponieważ guz naciska na mózg i wpływa na funkcjonowanie tych obszarów1.

Aby uzyskać dokładną diagnozę, kawałek tkanki guza zostanie usunięty podczas operacji, jeśli to możliwe. Neuropatolog – lekarz specjalizujący się w badaniu tkanek nerwowych – powinien następnie przeanalizować tkankę guza3.

Oponiaki stopnia 2 i 3 zwykle pojawiają się na obrazie rezonansu magnetycznego (MRI) jako masa na zewnętrznej wyściółce tkanki mózgowej, która może lub nie może się rozjaśniać po podaniu kontrastu3.

Przyczyny powstawania

Rak jest chorobą genetyczną, co oznacza, że jest spowodowany pewnymi zmianami w genach kontrolujących sposób funkcjonowania naszych komórek. Geny mogą być zmutowane (zmienione) w wielu typach raka3.

Niewielu jest znanych czynników predysponujących do rozwoju oponiaka. Należą do nich wcześniejsze narażenie na promieniowanie, długotrwałe stosowanie hormonów oraz dziedziczone uwarunkowania genetyczne, takie jak neurofibromatoza typu 22.

Możliwości leczenia

Leczenie oponiaków różni się w zależności od objawów i opcji terapeutycznych, w zależności od tego, gdzie się znajdują i innych czynników. Leczenie jest dostosowane indywidualnie dla każdego pacjenta, aby zapewnić najlepszy wynik przy najniższym ryzyku4.

Istnieją trzy opcje, które mogą być wykorzystane w leczeniu osoby z oponiakiem:

Obserwacja, nazywana również "czujnym wyczekiwaniem", może być odpowiednia dla małych guzów, które nie powodują objawów. Te guzy zwykle rosną wolno i nie wpływają na mózg, nerwy ani kluczowe naczynia krwionośne. Pacjenci będą poddawani badaniom MRI (rezonans magnetyczny) i/lub tomografii komputerowej (CT) z kontrastem w regularnych odstępach czasu, aby monitorować wzrost guza4.

Operacja usunięcia guza jest najczęstszym leczeniem, a jej celem jest usunięcie całego guza wraz z błonami, z których się wywodzi. Całkowite usunięcie zmniejsza ryzyko powrotu guza i może być leczeniem uzdrawiającym. Możliwość całkowitego usunięcia guza zależy od jego lokalizacji, tego, czy przylega lub jest przyłączony do krytycznych nerwów lub naczyń krwionośnych, oraz wieku pacjenta. Typ i złożoność operacji również zależy od lokalizacji guza. Ten zabieg (zwany kraniotomią) zazwyczaj obejmuje usunięcie guza przez otwór wyciągnięty w czaszce, który jest zamykany po operacji. Często można to zrobić w linii włosów, dzięki czemu staje się prawie niewidoczny po wygojeniu4.

Radioterapia w połączeniu z operacją może być zalecana w przypadku agresywnych oponiaków, zwłaszcza złośliwych (nowotworowych)4.

Rokowanie i perspektywy

Sukces leczenia zależy od zakresu resekcji w momencie operacji oraz biologii guza. Łagodne oponiaki mają najwyższy wskaźnik przeżycia, następnie oponiaki atypowe, a następnie oponiaki złośliwe. Sygnatura molekularna, szczególnie zmiany chromosomalne, znalezione w oponiakach również przyczynia się do prawdopodobieństwa nawrotu po operacji4.

Oponiaki złośliwe są rzadkie i mają gorsze rokowanie niż łagodne oponiaki5. Badania długoterminowych wyników klinicznych pacjentów ze złośliwymi oponiakami pokazują, że wymagają oni szczególnie intensywnej opieki i monitorowania.