Nowotwór złośliwy limfoidalny

Czym jest nowotwór złośliwy limfoidalny?

Nowotwór złośliwy limfoidalny, nazywany również chłoniakiem, to ogólny termin określający raka układu limfatycznego. Układ limfatyczny to sieć tkanek, naczyń i narządów, które pomagają organizmowi zwalczać infekcje i choroby1. Choroba ta jest uważana za nowotwór krwi, ponieważ rozpoczyna się w białych krwinkach zwanych limfocytami, które znajdują się w układzie limfatycznym1.

Chłoniaki są heterogeniczną grupą nowotworów złośliwych powstających z klonalnej proliferacji limfocytów. Stanowią one około 5% wszystkich nowotworów złośliwych2. Światowa Organizacja Zdrowia zidentyfikowała ponad 90 różnych podtypów chłoniaków3.

Istnieją dwie główne kategorie chłoniaków – chłoniak Hodgkina i chłoniak nieziarniczy (non-Hodgkin), oraz ponad 70 podtypów chłoniaków. Chłoniaki mogą być agresywne, czyli szybko rosnące, lub powolne, czyli wolno rosnące1.

Chłoniak nieziarniczy zazwyczaj dotyka osoby w wieku od 60 do 80 lat. Jest częstszy u mężczyzn niż u kobiet. Chłoniak Hodgkina może występować u osób w wieku od 20 do 39 lat oraz w wieku 65 lat lub starszych. Mężczyźni są nieco częściej narażeni na rozwój chłoniaka Hodgkina niż kobiety1.

Chłoniak nie jest powszechną chorobą. Amerykańskie Towarzystwo Chorób Nowotworowych szacuje, że w 2023 roku w Stanach Zjednoczonych zdiagnozowano 89 000 przypadków chłoniaka1.

Objawy i oznaki choroby

Wiele objawów chłoniaka jest podobnych do objawów innych, mniej poważnych chorób. Występowanie tych objawów nie oznacza, że masz chłoniaka1.

Chłoniak zazwyczaj objawia się jako bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, niewyjaśniona utrata masy ciała i nocne poty, występują w bardziej zaawansowanych stadiach choroby3.

Najczęstsze objawy chłoniaka to4:

• Powiększone węzły chłonne
• Gorączka
• Obfite poty
• Niezamierzona utrata masy ciała
• Swędzenie skóry
• Uczucie ciągłego zmęczenia

Powiększone węzły chłonne są często pierwszym objawem zauważanym przez pacjentów. Mogą one występować w różnych częściach ciała, w tym w szyi, pachwinach lub pod pachami.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Zidentyfikowano różne czynniki środowiskowe, infekcyjne i genetyczne, które predysponują do rozwoju chłoniaka2.

Do czynników ryzyka należą2:

• Narażenie zawodowe na herbicydy i pestycydy
• Organizmy zakaźne, w tym Helicobacter pylori (chłoniak MALT), Borrelia burgdorferi, Chlamydia psittaci, Campylobacter jejuni, oraz ludzki wirus T-limfotropowy

Palenie tytoniu w jakiejkolwiek formie i otyłość są głównymi modyfikowalnymi czynnikami ryzyka, a do rozwoju choroby przyczyniają się również przyczyny genetyczne, infekcyjne i zapalne3. Osłabiony układ odpornościowy może również zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka nieziarniczego5.

Diagnostyka i rozpoznanie

Rozpoznanie chłoniaka powinno integrować objawy kliniczne z badaniami fizykalnymi, laboratoryjnymi, obrazowymi i patologicznymi6.

Do rozpoznania i określenia stadium zaawansowania chłoniaka nieziarniczego stosuje się badania układu limfatycznego i innych części ciała5. Preferowaną metodą diagnostyczną jest otwarta biopsja węzła chłonnego3. Biopsja pomaga lekarzowi postawić diagnozę medyczną poprzez pobranie i zbadanie próbki tkanki.

System klasyfikacji Lugano wykorzystuje objawy oraz zakres choroby widoczny w badaniu pozytonowej tomografii emisyjnej/tomografii komputerowej (PET/CT) do określenia stadium chłoniaka, co następnie jest wykorzystywane do ustalenia leczenia3.

Badania diagnostyczne mogą obejmować:

• Badania krwi
• Biopsję węzła chłonnego
• Tomografię komputerową (CT)
• Pozytonową tomografię emisyjną (PET)
• Badania obrazowe

Leczenie

Plany leczenia chemioterapią różnią się w zależności od głównych podtypów chłoniaka3. Nowotwory krwi, w tym chłoniaki, mogą wymagać różnych opcji leczenia, często stosowanych w kombinacji7.

Chłoniak nieziarniczy jest leczony schematem CHOP (cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizon) z rytuksymabem (R-CHOP) lub bez niego, bendamustyną i lenalidomidem3.

Chłoniak Hodgkina jest leczony kombinacją chemioterapii ze schematem ABVD (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna i dakarbazyna), Stanford V (schemat chemioterapii składający się z mechloretaminy, doksorubicyny, winblastyny, winkrystyny, bleomycyny, etopozidu i prednizonu) lub BEACOPP (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna i prednizon) wraz z radioterapią3.

Niektóre formy chemioterapii, radioterapii, terapii biologicznej, immunoterapii lub ich kombinacji są zazwyczaj stosowane w leczeniu chłoniaka Hodgkina. W szczególnych okolicznościach może być również przeprowadzony przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych7.

W przypadku chłoniaka nieziarniczego niskiego stopnia złośliwości i braku objawów często zaleca się okres obserwacji typu „czekaj i obserwuj". Dzieje się tak dlatego, że niektóre osoby potrzebują wielu lat, aby rozwinęły niepokojące objawy, a natychmiastowe rozpoczęcie leczenia jest często uważane za niepotrzebne8.

Kolejne działania niepożądane chemioterapii obejmują neuropatię, kardiotoksyczność i wtórne nowotwory, takie jak rak płuca i piersi, i należy je uwzględnić w procesie wspólnego podejmowania decyzji przy wyborze schematu leczenia3.

Rokowanie i statystyki

Dzięki naciskowi na wczesną diagnozę i skuteczne leczenie, więcej osób żyje z chłoniakiem pięć lat po postawieniu diagnozy. Leczenie może często doprowadzić chłoniaka do remisji lub wyleczyć go1.

Ogólne przeżycie szacuje się na 72%2. Średnie pięcioletnie przeżycie w Stanach Zjednoczonych wynosi 85%4.

Według raportu Światowej Organizacji Zdrowia GLOBOCAN 2020, w Chinach w 2020 roku odnotowano 6829 nowych przypadków chłoniaka Hodgkina, w tym 4506 mężczyzn i 2323 kobiety, oraz 2807 zgonów. W 2020 roku zgłoszono 92 834 przypadki chłoniaka nieziarniczego, w tym 50 125 przypadków u mężczyzn i 42 709 przypadków u kobiet6.

Chłoniak Hodgkina można często wyleczyć. Rokowanie w chłoniaku nieziarniczym zależy od konkretnego typu9.

Życie z chorobą

Radzenie sobie z wpływem fizycznym i emocjonalnym chłoniaka jest unikalne dla osobowości i sytuacji pacjenta10. Dni po otrzymaniu diagnozy chłoniaka są zazwyczaj najbardziej stresującym okresem11.

Osoby zdiagnozowane z chłoniakiem mogą doświadczać różnych uczuć, w tym12:

• Szoku i zaprzeczenia
• Smutku, strachu, lęku i paniki
• Poczucia winy, obwiniania i złości
• Bezradności i utraty kontroli
• Wycofania i izolacji

Ważne jest, aby znaleźć zespół medyczny, z którym czujesz się komfortowo i który, jak czujesz, dba o Ciebie. Zawsze powinieneś czuć się swobodnie, zadając pytania lub nawet prosząc o drugą opinię11.

Sugestie dotyczące radzenia sobie z problemami obejmują10:

• Utrzymywanie silnego systemu wsparcia
• Komunikowanie swoich obaw i lęków z rodziną, przyjaciółmi, lekarzami i doradcami
• Zapisywanie obaw w dzienniku
• Znalezienie grupy wsparcia lub innych osób, które również radzą sobie z nowotworem
• Szukanie pomocy w przypadku depresji i/lub lęku

Chociaż zdrowa dieta może nie wpływać bezpośrednio na chłoniaka, odgrywa ona znaczącą rolę w poprawie zdrowia fizycznego i psychicznego. Zdrowy tryb życia pomaga pacjentom przygotować ciało do leczenia i zmniejszyć skutki leczenia13.

Aby zmniejszyć ryzyko infekcji, które jest zwiększone ze względu na osłabiony układ odpornościowy, zaleca się13:

• Częste mycie rąk i noszenie środków dezynfekujących
• Unikanie dużych zgromadzeń, szczególnie w sezonie przeziębień i grypy
• Unikanie dotykania twarzy po kontakcie z przedmiotami i powierzchniami
• Zasięgnięcie porady lekarza w sprawie szczepień przeciwko grypie i zapaleniu płuc

Po osiągnięciu remisji pacjenci potrzebują regularnego nadzoru w celu monitorowania powikłań i nawrotów, oprócz zalecanego przez odpowiednie służby zdrowia badania przesiewowego odpowiedniego dla wieku3. Pacjenci powinni otrzymać 13-walentną szczepionkę skoniugowaną przeciwko pneumokokom, a następnie 23-walentną szczepionkę polisacharydową przeciwko pneumokokom co najmniej osiem tygodni później, wraz z dodatkowymi szczepieniami odpowiednimi dla wieku, ponieważ chłoniak jest stanem immunosupresyjnym3.